Диссертация (1174232), страница 4
Текст из файла (страница 4)
и др.,2017], а на сроках 22-26 недель – 34% в Англии [Moore T. и др., 2012] и 42%в Швеции [Serenius F. и др., 2013].19В абсолютных цифрах младенцы, родившиеся недоношенными,составляют все более значительную долю, что объясняет увеличение числадетей с двигательным, когнитивным или поведенческим дефицитом, а такжетрудностями школьного обучения [Кешишян Е.С. и др., 2017, Сахарова Е.С.и др., 2017, Pierrat V. и др. 2017, Judy A.E., Ness A., 2018]. Между тем, до сихпор особенности развития в группах недоношенных, рожденных с ЭНМТ,ОНМТ и НМТ, изучены недостаточно. Следует учитывать, что знаниеконкретных расстройств и сфер развития, затронутых в раннем возрасте,может способствовать целенаправленным терапевтическим вмешательствами профилактике более поздних нарушений, поскольку своевременноелечение оказывает наиболее значительное положительное влияние надвигательные и когнитивные исходы [Spittle A. и др., 2015].Нарушения развития, а не только выживание, становятся в настоящеевремя основной проблемой у недоношенных детей [Moore T.
и др., 2012,Serenius F. и др., 2013, Younge N. и др., 2017]. Соответственно, раннееопределение детей групп риска по неврологическим нарушениям иформированию расстройств нервно-психического развития может расширитьдиапазон терапевтических возможностей, потенциально повлиять на течениевыявленных нарушений и отдаленный прогноз [Spittle A. и др., 2015, vanWassenaer-Leemhuis A.G. и др., 2016].1.2.Неврологическаяинвалидизацияудетей,рожденныхнедоношенными с ЭНМТ, ОНМТ и НМТ.Формирование неврологических нарушений связано как с раннимипоражениями ЦНС, так и с тем, что у недоношенных важные процессыразвития ЦНС происходят не внутриутробно, а в сложных условияхпостнатальной адаптации. В ЦНС недоношенного ребенка в тот период,когда он находится в отделении реанимации и интенсивной терапии, должныпротекать те же процессы, что и в третьем триместре нормальноговнутриутробного развития: драматические изменения в коре головного мозга,20рост дендритов и аксонов, пролиферация и дифференциация глиальныхклеток, синаптогенез и миелинизация, в результате которых в 4-5 разувеличивается объем мозговой коры и белого вещества [Пальчик А.Б.
и др.,2010, Рогаткин С.О. и др., 2011, Glass H.C. и др., 2015, Volpe J.J. и др., 2018].Поэтому недоношенным детям, рожденным с ОНМТ, ЭНМТ и НМТ,требуютсяидеальныеспособствуютихусловиявыживанию,выхаживания,ноикоторыеблагоприятнонетолькосказываютсянадальнейшем развитии.Между тем, анатомо-физиологические особенности недоношенныхдетейслужатпредпосылкойдляпораженийЦНС.Перинатальныеповреждающие факторы и срыв механизмов адаптации новорожденного квнеутробной жизни приводят к нарушениям генетически детерминированныхпроцессов нейроонтогенеза [Пальчик А.Б. и др., 2010, Volpe J.J. и др., 2018].При глубокой недоношенности период постнатальной адаптации оказываетсяоченьпродолжительным,частосопровождаетсяинфекционнымиисоматическими осложнениями, что усугубляет неврологические нарушения.Этосоздаетпредпосылкидляинвалидизирующихневрологическихзаболеваний и расстройств нервно-психического развития.Документированное увеличение выживаемости детей, рожденных сЭНМТ, ОНМТ и НМТ, за последние 20 лет не сопровождалосьпропорциональным снижением уровня инвалидности [Stephens B.E.
др.,2009]. У большинства этих младенцев инвалидизирующая патология имеетотсроченный характер и проявляется в виде хронических заболеванийвнутреннихорганов,детскогоцеребральногопаралича(ДЦП),прогрессирующей гидроцефалии, расстройств зрения и слуха, значительногоотставания в двигательном, речевом, когнитивном, психоэмоциональномразвитии и нарушений поведения [Пальчик А.Б. и др., 2010, Сахарова Е.С.,Кешишян Е.С., 2017, Palumbi R.
и др., 2018]. Частота встречаемости этихпатологических состояний и неблагоприятных исходов находится в обратнойзависимости от ГВ и массы тела при рождении; новорожденные с ГВ 25 и21менее нед. имеют самый высокий уровень смертности (около 50%), авыжившие – наибольший риск инвалидизации [Stephens B.E. др., 2009,Palumbi R.
и др., 2018].По наблюдениям сроком от 1 года до 11 лет Ю.В. Курносова и соавт.[2013] за 67 детьми, родившихся с ОНМТ и ЭНМТ, инвалидами признаны 24(35,8%) ребенка по следующим причинам: ДЦП – 19 (79,1%), ретинопатиятяжелой степени – 3 (12,5%), эпилепсия – 1 (4,2%) и нейросенсорнаятугоухость – 1 (4,2%). Среди остальных детей у 64,2% имелись морфофункциональные изменения внутренних органов, 67,4% – нарушения состороныЦНСввидезадержекнервно-психическогоразвития,компенсированной гидроцефалии [Курносов Ю.В.
и др., 2013].И.В. Виноградова и М.В. Краснов [2013] провели катамнестическоеисследование двух групп недоношенных новорожденных с ГВ 26-30 нед. иЭНМТ, которых выхаживали в 2002-2008 гг. до внедрения протоколакардиореспираторной поддержки (1-я группа, 56 человек) и после еговнедрения в 2009-2011 гг. (2-я группа, 62 ребенка).
Внутрижелудочковоекровоизлияние (ВЖК) 2-й и более тяжелой степени диагностировано у 32,1%детей 1-й группы и 22,6% 2-й группы, кистозная форма перивентрикулярнойлейкомаляции (ПВЛ) – у 25,0% 1-й группы и 14,5% 2-й. К возрасту 1 годДЦП имел место у 19,6% детей 1-й группы и 11,3% 2-й, эпилепсия – у 3,6%1-й группы и 1,6% 2-й, резидуальная энцефалопатия – у 75,0% пациентов 1-йгруппы и 85,5% 2-й. [Виноградова И.В., Краснов М.В., 2013].Инвалидность наиболее высока в группах детей, рожденных с ЭНМТ,и, как и смертность, увеличивается с уменьшением ГВ и массы тела прирождении [Stephens B.E.
др., 2009]. M. Hack и A.A. Fanaroff [2000]проанализировали международные данные по частоте инвалидности вгруппах детей, рожденных на 23-25 нед. гестации; на 24-й нед. показателинаходились в пределах 22-45%, на 25 нед. – 12-35%, а у детей, рожденных свесом менее 800 г – 9-37%. По данным J.M. Lorenz и др. [1998] эти цифрыоказались несколько ниже: 22% на сроках гестации менее 26 нед. и 24% у22детей, рожденных с массой менее 800 г.
Вариабельность данных поинвалидности, выживаемости и неонатальным осложнениям связана ссоциально-экономическим положением обследуемого населения, различиямив определении понятия «инвалидность» и постановке клинического диагноза,возрасте детей при сборе катамнестических данных [Stephens B.E. др., 2009].В неонатальных клинических центрах, объединенных американскимНациональным Институтом детского здоровья и развития человека,оценивается такой показатель, как «расстройства развития нервной системы»(neurodevelopmental impairment), определяемый по наличию любого изпатологическийсостояний:ДЦП,отставаниевкогнитивномилидвигательном развитии (более чем на 2 стандартных отклонения отнормативов),двустороннееснижениеслуха,требующееаппаратнойкоррекции, или двусторонняя слепота [Vohr B.R.
и др., 2005]. В 1990-х годах«расстройства развития нервной системы» встречались у 28-40% у детей,родившихся на сроке гестации 27-32 нед. и 45-50% детей, родившихся на 2226 нед. [Vohr B.R. и др., 2005]. При этом у 21% всех новорожденных с ЭНМТкскорректированномувозрасту(СВ)18мес.небылотяжелыхувеличениечастотыневрологических нарушений [Hintz S.R. и др., 2005].1.3.
Двигательные нарушения.Снижениесмертностииодновременноепоследующей инвалидности у детей, рожденных с ЭНМТ, ОНМТ и НМТ, вомногом происходит за счет увеличения случаев ДЦП. Глубоконедоношенныедети входят в группу высокого риска повреждения головного мозга врезультате гипоксии, ишемии, задержки внутриутробного развития иинфекций, которые сочетаются с ВЖК и ПВЛ. ПВЛ – типичное длянедоношенных повреждение в результате гипоперфузии и инфарктовперивентрикулярного белого вещества головного мозга.
Кистозная ПВЛ –наиболее неблагоприятный предиктор ДЦП [Пальчик А.Б. и др., 2010, VohrB.R. и др., 2005].23Среди детей, родившихся с ЭНМТ, ДЦП формируется в 15-23%случаев [Пальчик А.Б. и др., 2010, Vohr B.R. и др., 2005, Stephens B.E. др.,2009]. Наиболее распространенной формой ДЦП в данной группе детейявляется спастическая диплегия, на долю которой приходится 40-50%, за нейследуютспастическаятетраплегияигемиплегия. Этозакономерно,поскольку ПВЛ в основном поражает белое вещество головного мозга, черезкоторое проходят волокна нисходящего пирамидного пути, отвечающие задвигательную функцию нижних конечностей. Более обширные пораженияприводят и к нарушениям моторики верхних конечностей.По данным литературы распространенность спастической диплегиикоррелирует с массой тела при рождении: около 0,5 случаев на 1000 детей снормальной массой тела при рождении, 10 на 1000 детей с НМТ, 40-50 на1000 детей с ОНМТ и ЭНМТ [Айкарди Ж.
и соавт., 2013].У остальных недоношенных детей обычно формируются менеевыраженные двигательные нарушения. На 1-м году жизни у них можетобнаруживаться преходящая мышечная дистония. Этот симптом выявляетсяу 21-36% недоношенных детей с максимумом встречаемости в СВ 7 мес.[Pederson S.J. и др., 2000, Bracewell M., Marlow N., 2002].
У 80 % пациентовпреходящая мышечная дистония постепенно исчезает к СВ 8-12 мес., но приее сохранении повышен риск формирования двигательных расстройств,включая ДЦП, а также когнитивных нарушений, при этом данный симптомне имеет высокой специфичности.В дальнейшем у многих детей, родившихся с ЭНМТ, ОНМТ и НМТ,наблюдаются негрубые нарушения походки, координации, равновесия,мелкой моторики, при выявлении которых обычно диагностируетсядиспраксия развития. В 10-14 лет 27 % детей, которые родились с ОНМТ и32% с ЭНМТ, имеют ограничения в физической активности, а 24% с ОНМТ и29% с ЭНМТ не в состоянии участвовать в спортивных занятиях [Hack M.
идр., 2000].241.4. Нейросенсорные нарушения.Хотя нейросенсорные нарушения встречаются реже, чем двигательныеи познавательные, они значительно чаще выявляются у детей с НМТ, ОНМТи особенно ЭНМТ при рождении, чем у здоровых детей. Односторонняя илидвусторонняя слепота формируется у 1-10% пациентов, родившихся с ЭНМТ[Stephens B.E. др., 2009]. Ее причиной служит ретинопатия – характерное дляглубоконедоношенных тяжелое вазопролиферативное заболевание сетчаткии одна из основных причин значительного снижения зрения и инвалидизациис раннего детства.
Популяционная частота ретинопатии новорожденныхварьирует в разных странах в зависимости от уровня неонатальной помощи,своевременной диагностики и лечения заболевания. Если в высокоразвитыхстранах этот показатель составляет 5-8%, то в странах со средним уровнемэкономического развития может достигать 30% [Gergely K. и др., 2010].Частота ретинопатии зависит от массы тела при рождении и составляет припоказателях до 1000 г 67%, 1000-1250 г – 35%, 1250-1500 г – 19%, 1500-2000г – 10%, 2000-2500 г – 1% [Seiberth V. и др., 2000]. Легкие нарушения зрения,в том числе, близорукость и косоглазие, обнаруживаются у 9-25 % детей,родившихся с ОНМТ и ЭНМТ [Stephens B.E. др., 2009].Слух снижен у 11-13 % детей с ЭНМТ при рождении, а с учетом егоодносторонних нарушений этот показатель возрастет до 28% [Stephens B.E.др., 2009].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
