Диссертация (1173295), страница 12
Текст из файла (страница 12)
Тогда как в контрольнойгруппе патологического инкремента не выявлено.Декремент амплитуды М-ответа, превышающий 10%, но не более 15%, выявлен у трех пациентов спаранеопластическим миастеническим синдромом. Декремент же в группепациентов с миастенией гравис во всех случаях составил более 18%, максимально45% (таблица 10).Таблица 10 -Сравнение данных декремент/инкремент теста стимуляционнойэлектронейромиографии у пациентов с миастеническим синдромом в основной иконтрольной группах с использованием t-критерияВеличинаСредниеСредниеДостоверностьразличия, Рзначения взначения восновнойконтрольнойгруппегруппе10,017,42Оценкаразличий28,030,00есть7,50,018естьдекрементаамплитуды Мответа, %Величинаинкрементаамплитуды Мответа, %74Продолжение таблицы 10Амплитуда4,626,88есть0,000001исходного М-ответалоктевого нерва,мВВ результате анализа получены статистически значимые различия,свидетельствующиеопаранеопластическоготипичныхэлектрофизиологическихмиастеническогосиндрома,такихкакпаттернахинкрементамплитуды М-ответа при ритмической стимуляции и исходно сниженную, поотношению к нормальной, амплитуду М-ответа, что отличает данную патологиюот миастении гравис.
Полученный вывод соответствует данным литературы.3.4.3 Сравнительный анализ показателей игольчатой электронейромиографииу пациентов с паранеопластическим и идиопатическим дерматомиозитомИгольчатая ЭНМГ позволяет выявить спонтанные мышечные фасцикуляцииили острые волны, свидетельствующие о денервации, что характерно дляподострой моторной полинейропатии.
Низкоамплитудные короткие спонтанныемышечные потенциалы в сочетании с нормальными паттернами стимуляциинервныхволоконхарактерныдляпервичномышечныхпораженийпридерматомиозите и полимиозите.Игольчатаяэлектронейромиографияпроводиласьнадельтовиднойичетырехглавой (латеральной головке) мышцах.В основной группе получены типичные паттерны первично-мышечногоповреждения, такие как снижение длительности потенциалов двигательных единицс сохранением или увеличением амплитуды ответа, а также полифазныепотенциалы (таблица 11).75Таблица 11 - Сравнение данных игольчатой электронейромиографии у пациентовс дерматомиозитом в основной и контрольной группах с использованием tкритерия.Средняяамплитудапотенциаловдвигательныхединиц, мВМаксимальнаяамплитудапотенциаловдвигательныхединиц, мВДлительностьпотенциаловдвигательныхединиц, мсЧислополифазныхпотенциаловдвигательныхединиц, %Числоположительныхострых волн,ед.Числопотенциаловфасцикуляций,ед.Числофибрилляций,ед.Средниезначения восновнойгруппе672,50СредниеДостоверностьзначения вразличия, pконтрольнойгруппе781,000,673ОценкаразличийНет1495,831576,170,849Нет6,688,280,052Нет42,8037,500,713Нет7,672,000,115Нет0,830,500,694Нет16,336,000,142Нет76В результате анализа статистически значимых различий не выявлено, чтодает основание полагать об отсутствии специфических паттернов игольчатойэлектронейромиографии для паранеопластических и непаранеопластическихдерматомиозитов.3.5 Диагностические алгоритмы обследования пациентов спаранеопластическими нейромышечными синдромами на амбулаторнополиклиническом уровнеСтановится очевидным, что значимой диагностической ролью обладаютповышение уровня Д-димера, РФМК, высокочувствительного белка острой фазыCРБ-2,СОЭипоказателиамплитудыответасенсорныхнервовприполиневропатиях, а также положительный инкремент тест и исходно низкая поотношению к норме амплитуда М-ответа при миастеническом синдроме.На основании полученных данных мы сформировали алгоритм диагностикипациентов с нейромышечными неврологическими расстройствами на амбулаторнополиклиническом уровне.
Всем пациентам с миастеническим синдромом,дерматомиозитом, а также сенсорной полиневропатией мы предлагаем определятьуровень Д-димера, РФМК, CРБ-2, СОЭ, пациентам с сенсорной полиневропатией выполнять оценку амплитуды ответа чувствительных нервов по даннымэлектронейромиографии, а пациентам с миастеническим синдромом – инкременттест.Значимый уровень для Д-димера составляет 1406,32+303,45 нг/мл, для РФМК- 6,93+0,74 мг/100 мл, для CРБ-2 - 7,08+1,36 мг/л, для СОЭ - 25,24+2,54 мм/час, дляамплитуды S-ответа при сенсорных полиневропатиях - 5,25 мВ, положительныйинкремент тест и снижение амплитуды М-ответа при миастеническом синдроме.Припревышенииуказанныхлабораторныхзначенийупациентовснейромышечными синдромами, а также при понижении амплитуды М-ответаменее 5,25 мВ у больных с сенсорной полиневропатией, наличии инкрементаамплитудыМ-ответаисниженииисходногоМ-ответаупациентовс77миастеническим синдромом неврологическую симптоматику рекомендованорасценивать как паранеопластическую и проводить соматический скрининг.Если опухоль не выявлена, то необходимо повторять онкопоиск черезинтервалы от 3 до 6 месяцев в течение 5 лет.
При отсутствии значимого изменениярассматриваемых лабораторных и инструментальных показателей целесообразнорасценивать нейромышечный синдром как непаранеопластический и следоватьсформулированному нами диагностическому алгоритму (рисунок 9).Рисунок 9 – Алгоритм дифференциальной диагностики паранеопластических инепаранеопластических нейромышечных синдромов78ЗАКЛЮЧЕНИЕАктуальностьнейромышечныхпроблемысиндромовнадиагностикипаранеопластическихамбулаторно-поликлиническомуровнеобусловлена с одной стороны низкой настороженностью специалистов, в связи средкой встречаемостью патологии, а с другой – высокой прогностическойзначимостью в отношении выявления потенциальной опухоли.В диссертационном исследовании проведен сравнительный клинический илабораторно-инструментальный анализгруппа)(основнаяипациентов с паранеопластическиминепаранеопластическими(контрольнаягруппа)неврологическими синдромами.Основную группу составили 50 пациентов с паранеопластическиминейромышечными синдромами.
Большинство пациентов (20) страдали ракомкишечника, что по данным литературы является относительно редкой формой,реже встречались пациенты с раком почек (6), легких (4), простаты (4),хроническим лимфолейкозом (4), раком яичников (2), молочной железы (2),желудки (2), кожи (2), холангиокарциномой (2) и синдромом POEMS (2).Как уже отмечено, критерием включения пациентов в исследованиеявлялосьналичиеклассическихпаранеопластическихнейромышечныхсиндромов, не требующих подтверждения серологическими исследованиями.Большуючастьсредипаранеопластическихнейромышечныхсиндромовсоставили сенсорная полиневропатия (28), причем в ряде случаев (10) выявлены имоторные симптомы – атрофии мышц.
Следовательно, в этих случаяхполинейропатию можно назвать смешанной, что не исключает ее из классическихсиндромов, так как дебют всегда возникал с нарушений чувствительности. G.Cavaletti et al (1990) обследовали 58 пациенток с раком яичников и пришли квыводу, что истинная частота субклинических форм невропатий достаточновысока. В первой стадии болезни полиневропатия носит характер сенсорной, а втретьей–моторной.Авторысообщают,чтостепеньвыраженности79паранеопластической полиневропатии повышается по мере прогрессированияонкологического процесса [73].Другимипроявлениямипаранеопластическихпораженийявлялисьмиастенический синдром (12) и дерматомиозит (10), также являющиесяклассическими с точки зрения диагностических критериев.Вовсехслучаяхвосновнойгрупперазвитиеневрологическойсимптоматики предшествовало выявлению злокачественной опухоли, при этомдлительность временного промежутка между этими событиями составила от 1 до60 месяцев, в среднем – 13,35 месяцев.В контрольную группу включены 28 пациентов с полиневропатиями,явившимися осложнением сахарного диабет 2 типа, 12 больных с миастениейгравис и 10 – с идиопатическим дерматомиозитом.На первом этапе выполнен сравнительный клинический анализ пациентовиз опытной и контрольной групп.Дифференциальнаяклиническаядиагностикапаранеопластическойинепаранеопластической полиневропатий всегда является достаточно труднойзадачей.Сенсомоторнаядиабетическаяневропатиянараннихстадияххарактеризуется болью, парестезиями и потерей чувствительности.
Однакостремительноеразвитиеэлектронейромиографии,симптомоватакжессоответствующиминаличиенейропатическойизменениямиболипризнаком в пользу паранеопластического генеза заболевания [67].сенсорнаяпаранеопластическаяполиневропатиянаявляетсяТакжехарактеризуетсямультифокальными асимметричными поражениями, проявляется псевдоатетозом,постуральной неустойчивостью и арефлексией [100]. При этом верхние конечностивовлекаются чаще, чем нижние [67,86].В нашем исследовании как в основной, так и в контрольной группахвыявлена высокая частота встречаемостигрубых расстройств поверхностной иглубокой чувствительности, а также гипорефлексии. Однако в основной группеотмечалось значительно большее количество больных снейропатическими80болями (более 70%), расстройствами равновесия и также мышечными атрофиями,что соответствует данным литературы.Чащевсегоспаранеопластическойполиневропатиейассоциированмелкоклеточный рак легкого.
При данном виде опухоли частота развитияполиневропатии может достигать 64% случаев. Несмотря на то, что рак яичниковпо частоте развития ПНС занимает третье место после мелкоклеточного ракалегкого и тимомы, полиневропатии, у больных с онкогинекологическойпатологией носят очень редкий характер [73,115].В нашем исследовании паранеопластическая полиневропатия чаще былаассоциирована с раком толстого кишечника (10 случаев), далее в порядкеубывания следовал рак простаты и хронический лимфолейкоз (по 4 случая), атакже рак желудка, молочной железы, почек, яичников и POEMS (по 2 случая).По данным некоторых источников, сенсомоторная полиневропатия являетсясамымчастымпаранеопластическимкарциноматозногопроцессаиневрологическимможетбытьосложнениемдиагностированаэлектрофизиологическими методами в 50% наблюдений [107].Главными отличиями паранеопластического миастенического синдрома отмиастении гравис является редкая встречаемость изолированной глазной формы,снижением и полным отсутствием сухожильных рефлексов.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
