Диссертация (1139710), страница 34
Текст из файла (страница 34)
Самостоятельное использование ЛП в амбулаторных условияхБолезни крови и кроветворныхорганов и отдельные нaрушенияприем внутрьЭлтромбопаг (Револейд)вовлекшие иммунный мехaнизм:(таблетки)D69.3Болезни эндокринной системы,СПЛП;прием внутрьрасстройства питания и нарушения ЛП: Сапроптерин (Куван),(порошок)обмена веществ: Е70.0, Е70.1,Нитизинон (Орфадин), МиглустатЕ70.2, Е71.0, Е71.1, Е72.1, Е72.3,(Завеска),прием внутрьЕ74.2, Е75.2, Е83.0Пеницилламин (Купренил),(таблетки,Даназол (Данол)капсулы)Незавершенный остеогенез:прием внутрьАльфакальцидол (Альфа Д3-Тева)Q78.0(капсулы)Болeзни систeмы кровообрaщeния: Риоцигуат (Адемпас)прием внутрьI27.0Силденафил (Ревацио)(таблетки)Бозентан (Траклир® ДТ)Нозологическая форма поМКБ-10Лекарственный препаратпатогенетической терапииГруппа 2.
Введение ЛП медицинским персоналом в условиях дневного стационара,стационара под наблюдением врача (подкожно или внутримышечно)Болезни крови и кроветворныхорганов и отдельные нарушения,Ромиплостим (Энплейт)п/к введениевовлекшие иммунный механизм:D69.3246Продолжение таблицы 74Болезни эндокринной системы,расстройства питания и нарушенияобмена веществ: Е22.8, Е75.2,Лейпрорeлин (Люкрин-Депо)Икатибант (Фиразир)п/к или в/мвведениеДефект в системе комплементаD84.1Икатибaнт (Фиразир)п/к или в/мвведениеБолезни костно-мышечной системы Канакинумаб (Эларис)и соединительной ткани: М08.2Метотрексат (Метортрит)п/к введениеГруппа 3. Введение ЛП медицинским персоналом в условиях днeвного стационара,стационара под наблюдeниeм врача (внутривенные инфузии)Болезни крови и кроветворныхЭптаког альфа активированныйорганов и отдeльные нарушения(Коагил, НовоСэвен),в/в инфузиявовлeкшие иммунный мeханизм:Экулизумаб (Солирис)D68.2, D59.3, D59.5Болезни эндокринной системы,Идурсульфаза (Элапраза),расстройства питания и нарушенияв/в инфузияГемин (Нормосанг)обмена веществ: Е76.1, Е80.2Болезни костно-мышечной системыТоцилизумаб (Актемра)в/в инфузияи соединительной ткани: М08.2Группа 4.
Введение ЛП в медицинских организациях при наличии оснащения,необходимого для оказания экстренной медицинской помощиБолезни эндокринной системы,Ларонидаза (Альдуразим),расстройства питания и нарушенияв/в инфузияГалсульфaза (Наглазим),обмена веществ: Е76.0, Е76.2В результате анализа установлено, что в соответствии с инструкцией поприменению, только ЛП в виде таблетированных форм разрешеноиспользовать пациентам самостоятельно. Основная задача ОУЗ на данномэтапе является обеспечение наличия ЛП в аптечной организации исвоевременное их получение больными ОЗ. Для данной категории пациентовподготовлена памятка по обеспечению условий хранения ЛП в домашнихусловиях, которая включена в учебное пособие.Особое внимание обращает на себя группа ЛП, для введения, которыхтребуются специальные инфузионные системы с контролируемой доставкой,и наблюдение за пациентом медицинским работником в период введения ипосле проведёной процедуры.НамивыделеныосуществляетсяОЗинепосредственнономенклатурамедицинскимЛП,введениеперсоналомкоторыхилиподнаблюдением врача, но обязательно в условиях медицинской организации.247Даннаялекарственнаятерапиятребуетдополнительныхзатратпринахождении больного в условиях дневного стационара или круглосуточногонаблюдения в медицинской организации.Для терапии 5 нозологических форм орфанных заболеваний (D69.3,Е22.8, Е75.2, D84.1, М08.2) (группа 2) показаны ЛП 6 МНН длявнутримышечно и подкожного введения, которые могут использоваться вусловиях дневного стационара или стационарного отделения медицинскойорганизации под наблюдением врача.Для пациентов с заболеваниями D68.2, D59.3, D59.5, Е76.1, Е80.2, М08.2(группа 3) лекарственная терапия основана на использовании ЛП 5 МНН длявнутривенныхинфузии,которыеосуществляютсянепосредственномедицинским работником или введение под наблюдением врача в условияхдневного стационара, стационарного отделения.Следует отметить, что два ЛП (группа 4) вводятся только вмедицинских организациях при наличии оснащения, необходимого дляоказания экстренной медицинской помощи.ДлябольныхданныхнозологическихформОЗнеобходимоприкрепление их к медицинской организации и обеспечение соответствующихусловий хранения и введения ЛП.
Например, госпитализация больных ОЗнеобходима при лечeнии гемалитико-урeмического синдрома препаратомЭкулизумаб (торговое наименование – Солирис), юношеского артрита ссистемным началом препаратом Тоцилизумаб (торговое наименование Актемра). Отсутствие специализированных стационарных отделений вмедицинских организациях во многих населенных пунктах, где проживаютбольные ОЗ, вызывает затруднения в получении лекарственной терапии.На рисунке 56, представлена обобщающая схема особенностейиспользования ЛП при терапии ОЗ.248Особенности использования лекарственных препаратов длятерапии орфанного заболеванияСамостоятельное использованиеЛП в амбулаторных условияхВведение ЛП в условияхмедицинской организацииСамостоятельноеиспользование ЛПбольным без дополнительных условийСамостоятельноеподкожное ведение ЛПпосле обучениябольногоВведение ЛП в условияхдневного стационараВведение ЛП встационарном отделениипод наблюдением врачаВедение ЛП при наличииреанимационногоотделенияРисунок 56 – Схема особенностей использовaния лекaрственныхпрепарaтов при терaпии орфaнных заболевaнийДля организации процесса лекарственной терапии нами проведен анализтерриториальной удаленности медицинских организаций от мест проживанияпациентов ОЗ, для терапии которых требуются особые условия введения ЛП,на примере субъекта ЮФО – Ростовской области, имеющей высокиепоказатели доступности ресурсов здравоохранения и их эффективности ворганизации медицинской помощи и ЛО, установленные методом Minmax.Результаты анализа удаленности проживания пациента ОЗ от медицинскойорганизации представлены в таблице 75 [64,65, 72].Таблица 75 – Удаленность мест проживания пациентов с орфаннымизаболеваниями от специализированных медицинских организациях(Ростовская область, 2017г.)Кол-во пациентоввсегов т.
ч. до 18 летУдаленность от специализированной медицинской организации до 50 кмТирозинемия, Е70.211Болезнь «кленового сиропа», Е71.011Нозология, код МКБ 10249Продолжение таблицы 75Галактоземия, Е74.211Итого33Удаленность от специализированной медицинской организации от 51 км до 100 кмПараксизмaльная ночная гемоглобинурия (маркиафавы51Микели), D 59.5Наследственный дефицит факторов II (фибриногена),11VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра), D68.2Нарушения обмена жирных кислот, Е71.322Глютарикацидурия, Е72.322Болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика, Е75.211Мукополисахаридоз, тип VI, Е76.211Итого128Удаленность от специализированной медицинской организации от 101 км до 250 кмИдиопатическая тромбоцитопеническая пурпура(синдром Эванса), D69.3Дефект в системе комплемента, D84.1Преждевременная половая зрелость центральногопроисхождения, Е22.8Мукополисахаридоз, тип I, Е76.0Мукополисахаридоз, тип II, Е76.1Незавершенный остеогенез, Q78.0Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая)(первичная), I27.0Юношеский артрит с системным началом, М08.2Итого244103133212123211322881946Удаленность до специализированной медицинской организации от 251 км до 350 кмГемолитико-уремический синдром, D 59.3Апластическая анемия неуточненная, D61.9Нарушения обмена ароматических аминокислот(классическая фенилкетонурия, другие видыгиперфенилаланинемии), Е70.0, Е70.1Острая перемежающая (печеночная) порфирия, Е80.2Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона), Е83.0Итого3129522852241361494Полученные результаты позволили сформировать Реестр медицинскихорганизация, имеющий необходимые условия для организации введения ЛП,определить взаимосвязь удаленности мест проживания больных ОЗ, терапиякоторых связана с введением ЛП в условиях медицинской организации, срасположением медицинских организаций и возможностью транспортнойдоступности для больных, что позволило разработать организационныенаправления по совершенствованию ЛО, рисунок 57.250Анализтерриториальнойудаленности местпроживания пациентовот медицинскойорганизацииОсобенностииспользования ЛП притерапии больных сорфаннымизаболеваниямиНаправления совершенствованиялекарственного обеспечения больныхсорфанными заболеваниямиПрикрепление пациентак медицинскойорганизации длявведения ЛПВозможностьиспользования средствОМС при введении ЛП вусловиях медицинскойорганизацииЗонирование оказаниямедицинской помощи илекарственногообеспеченияПриказ МинистерстваздравоохраненияРостовской областиМетодическиерекомендации поопределению стоимостизаконченного случая истоимости введения ЛППриказ МинистерстваздравоохраненияРостовской областиРисунок 57 - Организационное направление совершенствованиялекарственного обеспечения больных орфанными заболеваниями,апробированные в Ростовской областиС целью повышения доступности ЛО, на основании использованияимеющихся медицинских ресурсов региона проведено зонирование свыделением медицинских организаций, имеющих условия необходимые длявведения ЛП больным ОЗ.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
