В.Л. Быков - Цитология и общая гистология (1135296), страница 62
Текст из файла (страница 62)
Каллагенсвне прстафибриллн и коллагенавне михрафибриллн промежуточные уровни организации ксллагеновых структур (между уровнем молекул тропоколлагена и ксллагеновых фибрилл). выделяеоб азованы мые рялом авторов. Ксллагеновые пратафибриллн диаметро 3-5 м - нм разованы пучхами молекул зропоксллагена; коллагеновые микрсфибриллн диаметром до 20 нм образованы несколькими протофибриплами. Объединение ксллагенавнх фибраля в пучки првводнт к формированию каллагенавнх волокон толщиной 1-20 мкм (см. рис. 10-6). Разрушение (деградация) каляагвна фибрабластами осуществляется двумя освовнымн пуими - внутриклеточвым и внеклеточным. Внугрнклегочное разрушение колпагена может происходить да и после секреции свнтезированногс материала.
От 10 до 50% вновь образованного коллагена разрушается самим фибробластом в течение ближайшего времени после его продукции. При этом значительная часть коллагена после синтеза не выделяется из клетки. Предполагают. что такая внутриклетсчная деградация коллагена связана с активностью некоего механизма "контроля качества", который выявляет и уничтожает молекулы с измененной структурой, вознвкшие вследствие "биологических опшбок". Фибробласты подвергают внутриклетсчному разрушению и коллыеновые фибрнллы.
находящиеся в межклеточном пространстве. Для этого они сначала распознают фибрнллу, которая подлежит разрушению, затем частично расшешвпот ее путем ферментного воздействия, фагоцнтнруют ее фрагменты и переваривают их внутриклеточно с помощью лизосомальных ферментов. Внеклегочное разрушение коплагена осуществляется путем секреции фибробластамн в межклеточное пространство группы ферментов (из которых наиболее изучена коллагеназа), обеспечивающих внеклеточное расщепление белков межклеточвого вещества до мелких пептидных фрагментов.
308- Каяяагенавнв волокна толщиной 1-20 мкм образуются пугем объединения в пучки коллагеновых фибрилл (см. рис. 10-6). В рыхлой волокнистой соединитюхьной ткани коллагеновые волокна (собственно коллагеновые волокна) образованы преимущественно коллагеном 1 типа. На препаратах ови имеют вид оксифильных продольно исчерченных извитых тяжей, няущнх в различных направлениях поодиночке и часто образующих пучки вариабельной (до 150 мкм) толщины - (см. рис. 10-1). При изучении в поляризацнонном микроскопе обнаруживается, что коллагеновые волокна обладают свойством лвойного лучепреломпения, что указывает на наличие продольно расположенных субмикроскопических еднннп.
При исследованви под электронным микроскопом выявляются образующие нх параллельно лежащие фибриллы диаметром 20-120 нм с поперечной исчерченностью (период 64-68 нм)- см. рис. 10-6. Оенавннв функции каллагвнавых волокон: ОЗ обеспечение внсахих механических свойств. соединительной ткани. Чем выше содержание коллагеноаых волокон в данной ткани, тем большей прочностью она обладает. Зтн волокна практически нерастяжвмы; при увеличении нагрузки они лишь слехка распрямляются, утрачивая волнообразный ход и более не удлиняясь вплоть до достижения предела прочности, превышение которого вызывает их разрью; б0 определение (в значителъной мере) архитектоники соединительной ткани: (З) обеспечение взаимодействий между клетками и межклеточннм веи)еством, а также связь между отдельными компонентамн межклеточного вещества; О4 влияние на прслиферацию, дифференцировку, миграцию и функциональную активность различных клеток.
Нарушения синтеза каллагвна и сборки каялагвнавнх волокин очень многообразны и могут явиться результатом дефектов (обычно генетически обусловленных) стделъных стадий внугриклеточного илн внеклеточногс этапов их образования. Онн лежат в основе ряда заболеваний, связанных с мутациями генов, кодирующих молекулы ксплагена. К таким заболеваниям, в частности, относятся различные формы синдрома Элерса-Данло (Ей(ега-Оап1оа), при котором у больных отмечаются повышенная зластичносп кожи, патологическая подвижность суставов, разрывы стенки аорты и (или) кишки; различные формы несовершенного сстеогенеза (оагеойепеаЬ ипрегхесга), юы которого характерны патологическая ломкость костей и нарушения функции сердца (см. также главу 12). Поскольку для синтеза коллагева необходим витамин С (аскорбивовая кислота), его недостаточное поступление в оргавизм выливает серьезвые расстройства (цингу), проявляющиеся.
параду с другими симптомами (мьппечвой слабостью, кровотачивостью, атечвостыо и изъязвлевием десен), признаками, абусловлеввыми нарушением выработки коллагеиа. В частности, при пиите происходит расшатывавие и вьшадевие зубов (из-за нарушения обновления волокон периодоптальвой связки - главного элемента паддержвваюшего аппарата зуба), замеюиется зажиалевие рав и костных переломов. Нарушение баланса между образованием и разрушением коллагена может привоюпь к избьпочиому отложению коллагеиовых волоков (диффузному или очаговому). которое харахтерво для фиброза - патологического состояния, возвикающего в различных органах (цечеви, почках„легких, миокарде) и вьгзываюпюго нарушение их фувкпий.
Избьпочцое вакоплевие коллагеиа в участках повреждения кожи приводит к формироваввю уталшевлых келаидных рубцов (от греч. ке!еопухоль и оЫоа - подобвый). Ре гикулврные волокна Ретикулярные волокна имеют малый диаметр (0.1-2 мкм) и„ках правило, формируют тонкие растяжимые трехмерные сети, что определило их вазвавие (от лат. тебсп!шп - сеточка). Ови образованы коллагевом 111 типа.
т.е. по своей химической природе также являются коллагевовыми. Эти волокна ве обнаруживаются ца препаратах. окрашенных гематоксиливом и эозивом. Их выявление основано ва способвости давать ШИК-реакшпа и окрашиваться солями серебра, отчего их вазьщают также аргирафильными (от греч. агйугоа - серебро и рЫБа - любовь). Каждое ретикулярвое волокло образовало пучком микаафибрилл талшивой 20-40 им, обладающих паперечвой исчерчеввостью с периодичвостью 64-68 вм в заключеиных в оболочку из гликопротеивов и протеагликавов, которая и обусловлввают аргирафилию и ШИК-реакцию этих волокон.
локиа входят в состав базальиых мембран (образуя их ретикулярвую пластивку), располагаются между эпителиальвыми структурами в печеви и почке, окружают капилляры и нервные волокла. Клетки, обладающие способностью к выработке ретикулярмых волокон, помимо фибробластов включают ретикулярвые и жировые клетки, гладкие миопиты, кардиомиоциты, вейролеммациты (клетки, образующие оболочку нервных валахов в периферической верввой системе). Эта способность характерва и юзя симпластических образовавий - волоков скелетвой мьппечпой ткани.
Эластические волокна Эластические волокна в соедвиительвай ткани обычно содержатся в зиачителъно меньшем количестве, чем каллагевовые, за исключевием участков, обладающих подвижностью. На светооптическом уровне ови выявляются при использовании избирательвых методов окраски (чаше всего - орсевва). Эластические волокна варьируют по твпциве в пределах 0.2-10 мкм, ветвятся и авастомазируют друг с другом, формируя трехмерные сети (см. рис. 10-1); в отличие от коллагевовых волокон, ови обычно ве образуют пучки. Функции эластических волокон: О1 определение архитектоники ткани: Ф обеспечение способности ткани к обратимой деформации (к возврюпевию к исходвой форме после ее времеввого измевевия.
Эпасгнн - главный белковый компонент эластических волокон. Ов составляет более 90% их массы и представлен глвкопратеивовыми молекулами, имеющими в состоянии покоя форму скрученных нитей. При растяжении ови распрямляются, а после прекрашевия действия мюрузки - вновь закручиваются. Молекулы эластвва ковалевтво "сшиты" друг с другом в комплексы, формирующие эластические волокна и пластинки (мембравы). Основная функция Ретикулярмых волокон - апарнал Ови встречаются в рыхлой валоквистой соединительной ткани (особевво ва вновь образоваввой или подвергающейся перестройке), а также во всех других видах соединительной ткани.
Ретикуляриые волокна мвогочислеввы в кроветворвых (миелоидвой и лимфовдвой) тканях, в которых вместе с ретикуляриыми клетками образуют паддерживаюший каркас для развиааюгпихся элемевтов крови (см. рис. 9-8). Ретикулярвые во- - 310- Структурные компоненты эластических волоком вьивляются ва электронно-микроскопическом уровне.
Каждое волокно содержит." (а) центральный светлый (аморфный) компонент, образованный эластином, (б) периферический (микрафибриллярный) компонент, состоящий из волоковец толщиной 10-12 вм, образоваввых глвкопротеввом фибриллинам. Элемевты микрофибриллярвога компонента частично погружены в амарфиый компоиевт (рис. 10-8). - 311- Ю Рис. 10-В. Ультраструктурная органиэация волокон эластической системы.
Эластическую систему образуют скситалановые волокна (ОТВ), которые в ходе зластогенеэа постепенно превращаются в элауниновые волокна (ЭЛВ), а в дальнейщвмв зрелые эластические волокна (ЗЭВ). Фибробласты первоначально синтезируют микрофибриллы толщиной !0-12 нм, образованные гликопротеином фибриллином, которые связываются друг с щтугом, формируя ОТВ. Микрофибриллы служат структурной основой для последующего отложения зластина (Э). В ЭЛВ Э постепенно накапливается в центральной части, а микрофибриллы, образующие микрофибриллярный компонент (МФК), оттесняются к периферии и частично разрушаются. Зрелое зластичетжое волокно (ЗЭВ) содержит два компонента. центральный, аморфный, образованный Э, и периферический, МФК, частично погруженный в аморфный компонент. Эластическая система - совокупность волокон, обяадающит эластическими свойствами. Помимо собственно эластических великан, являющихся ее основным и наиболее зрелым элементом, к ней относят также акеитаяанавые и эяаунинавыв ваяакна.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
