Д.Г. Кнорре, С.Д. Мызина - Биологическая химия (1128707), страница 99
Текст из файла (страница 99)
Метиоиии образуется из голюлогя цистгиия — |о|коцо|юсина — в результате метилирования цосг<едие<32 П5-мотгштотрагидрофолятом (<и. Ц 4.2). Образование гомоцистеииа нропсход«т с участ<и и кист|к<пи <г гомосериия, б«осггитсз которого оиисан схемой, ириведеииой в этол< параграфе, !'омосерии яцилирустся с помощью <ожоссриг< ицегггикггг]<<<<<с<)гг]<<<за< или <о.,ьогсукк суггциги<|<гг<ряг<сг)гс]гг<гл< с использованием в качестве донора ацилы<ого остатка соответствующих производных кофермента А в реякщшх, яи шогичиых (! Х. 6! ),<(ялсс ио рсгисции с цистеииом .ОаС-СП вЂ” СП,СПЗОСОП+ ПЗСП|СПС)10- ! ! ПП.; Ппь (здесь П=-СП3, Спгсп<СОО ) образуется диямииодикарбоиоияя кислота — цистятионин (149), игракицая ключевую роль в метаболизм< ссросодержащих амшюкислот. Процессы катализир]ются П-кцстш<- и п-суллцикик|и.кос|рок (п<о ) л) Лнигкэ<и.
Н ггрэольтяте иооцесса + С-СН-СН СН 5СН СНСОО ~ ООС-СН-СН СН 5Н + НН + СН СОСОО з з! ! з л 3 НН НН+, НН+ 1)Т. бб ) катализируемого глгьсньагггиоггггн-))-.лиазогь, образучтгся голюшттени. У животных, как уже говорилось в начале параграфа, достоин и метионин являются незаменимыми щншокислоталш ьг доля;иы солар'хаться в достаточном количестве в продуктах витания.
Существует, однако, путь превращения метионина в цистеии, который при ие слишком интенсивном росте организма монсет обесцечить потребности организма гкшютиого в цистеьгне за счет метионина. Как уже говорилось в Э 4.2, мсгиооььн используется в живых организмах как источник Я-адеиозилметионина — основного лютилнрующего реагента. Последний образуется по реакции 11Ч.!4), катэлизируемой лгспгоиин аденозилтраосферазоь1 !!осле использования его в качестве донора могильной группы в одиолг из лгногочислениых процессов метилиронання остается О-аденозилгомоццстеин, который гидролизуотся адеггозгглгозгоциггггеиггггзогг до аденозина и гомоцистеина, а последний ио реакции 11Ч.!3) снова дгьст метионин.
Однако часть гомоцистеииа моькет вступить во взаимодействие с серовом оо реакции ООС-СНСНзСН 5Н + НОСН СН вЂ” СОО ч~ 1! нн~ з ()Т. И) — ООС-СНСН СН 5СН СН-СОО 2 2 21 НН+, НН+, катализируельой глггсяьагггиаггигь-1)-сигиггаьай с образонн~нем цистатноиин». !!оследнгий может гидролизонаться ири дегютнии фермента цигтитиатт уаиазлг ио реакции ООС-СНСН СН 5СН СН-СОО з 3 2! ННЗ НН+ 1')Т.
Юб) — ООС-~СН,СН, + НН, + Н5СН СН СОО нн,+ ООС-СОСНзСНз + СоА-5Н + Оннсненный ферреяохснн и. Г)Т Р7) — СоА-6СОСНзСНз + СОз + Восстановленный ферредонснн катализируемой Ацкетобуигирань синтазой. За этой ренкцгн й следует карбокснлирование среднего атома п)юоиоинльиого фрагмента с образонаннель льетилмалоиилкофермеита А: Сод-~гсОСН СН + СОз + РРР-Ас)о Сод-5СОСН)СН,)СОО + РР-Або + НРО,' ЙТ И) Процесс катализируется содержаншм бгютин ферментом — гг)ьагиьагьиггхоугериегигл А карбоксиаазай. Последующая изомернзацпл, каталнэируемая метилмалонилко- фермент А мутазой (см. з 4.5) 111.1ь9) СоА-ОСОСл)1СОз)СОО -л СоА-БСОСОзс!)зСОО приводит к сукцинилкоферльеиту А — одному из компонентов цикла трикарбоновых кислот.
Окислительиая деструкция аминокислот с разветвленным углередиым скелетом — валина, изолейцина и лейцшт — на шиается с трех практически идентичных для этих аминокислот превращений. Первое представляет собой нереаминироваиие с о-кетоглутаратом, катализируомое улке унолшнаншсйся трансалгиназой разветвленных аминокислот.
Второе, во-вгдимому, протекающее в несколько стадий превращение — окислительиое декарбоксцлггрогтнгге обраэонавшггхся акегокислот, завершающееся иереносом ацильного остатка па кофермент А. Дегидраленаза разаеталенимг и-кетокислот фуикциошгрует но ькхногг шу, описанному для окисления пирувата и о-кстоглутарата и )' 4. 1, с учнстггсм пгнлггнпигрофосфата в качестве кофактора фермента и лнпоамида в качсстне нроме'хуточного акцептора ацильного остатки. Далее происходит делчщриронанне С„-С -фрагмента, катализируемое в случае деструкции лейцпна гьзааггле)нь гко~/праеггггг .4 дешдрагеназай, а в случае дестругщнн вюнига и иэолейцннн Оь-лгегггилггциггхагуье1ььиеггггь А делидрогеназай.
С участггем переносящего электроны флагьооротегьда эти ферменты могут поставлять электроны убихииопу в цепь переноса электронов: 1)Т. 7й) (й77) приводящей к образованию цистеина и о-кетобутирата. Окислительиая деструкция нсэальеинмых аминокислот также проходит достаточно разнообразными путялш. Обращение биосшггетнчсского нуги при этом исцользуегся существенно реже, чем н случае заменимых аминокислот. Как правило, деструкция ни гиннется с превращении их н соответствующие акетокислоты путем оерсанггнировгшггн. В случае тргоыгггьа гг!ыылесс начинается с дезамннирования тргонина с образованием о-кетобутиргпа н результате действия треопно дегндратазы. За этим следует окпслительиое декарбокснлировтиге о-кетобутирнта.
Его продуктом, как и во многих других случаях окислительпого деюцьбоксизшровагшя, является образование соответствующего ацплкофермеита А — н да~ноль случае проииоиилкофермента А. Однако процесс идет, в отличие от превращений пнрувата и сукцината, с участием ферредоксина в гоьчсстгы восстннонитьюя, без у тстия тнамиц° Ь Ь, Г и: ~ьг г'ь'мин гггггге иь;гг ггггьь Снз~ + . СН б сн~ СН СН-СН -СН1 НН )СОΠ— '~~Н-СН-СОСОО з э 2 Сод бсОСнз СН СоА-5СОСНвлС. б сн, Гснз СНЭ СН СН + СНЗ ~'сн-сн)нн )соо ~~,'сн-СОСОО ~~мз йснз Сод-5СО-СН вЂ” Сод 5СО-С з ~снз пснр Снй (й = й — валин.
)1 = СИ вЂ” изолейцин). С,„ЗСО СН С.~СН)Сион~ и,о Сфд-ЗСО-Сн(-С'~ Сн СОО 4 '"' Б':.."3ИН сп )«Га) СоА-5Н (За~ Сод-5Н б) СфА-ЗСО-С СН) ' „и СфА-ЗСО-СН-СН ОН ,"а Си) ' )И~И О СН, НАО+ ООС-СН-СИΠ— ООС-СН-СН Ои + Сод-ЗН ! )3б) ! сн, СН НАО ') С А-5Н + СО, ° ) СОА-ЗСО-С=СН-СН) — — о СфА-ЗСО-Сн-СОСИ ! 3!а|. 2 сн, ' Сн, 33о') С А 5н %Ей он С::::::: Л Риг. !17. 7. (Пи мп деструкции ацильиы.
И,ищзьодяьп кпф) рл)иит» А — проч),к|точных (пидняенин деградации линника (а). Вплиип (б). изолеицинп (и). !!из!миня фсрментОВ, учпстВук)щих В д('ст(л)кции. приВ(д('иь) В (н)ила" ж)')и 313 Дальнейшие превращения для трех рясслштриваемых аминокислот суи(е(тасино различаются. Наибол(х детально изучены иреврящспшя 3-метилкротоио)пкоферл!еита А — продукта часп)ЧИОй деструкции л(йциия (ри(.
!17. а). Конечными продуктами явля)отса три мол(кулы яцст)щ),оф(рлкитя А, иистуияюии)е в цикл трикарбоиовых к(плот. 2-Мстилякриуюил),оф(рм(ит Л, обр(ыуюии)йся из валина, гндратируется до 3-гидроксшг)обутирилкифгрм(л)тя Л и зятем с иомощью 3-п)д роксиизобутирилкофермеит Л гидролазы переходит В 3-гилрокщи(зобутират (рис 117, б). Гидрокс)3гру(33)а последнего окислястся Ло яльдсгидиой ~)ЛР' ири участи 3-Сидраксиизабуи)1)раи( дс1идра(сипим с об!изоя;иицм метили;Фонового семияльд гида. Окисление наследного НА!!', соирояо)кдяилцг(тя дскярбокс)и)йюяяиием ПЕРЕНОСОМ ацИЛЬИОГО ОСтптКа Ия КОфгри(нт Л, 3)рняиднт К Обр(ПОВВИИЮ Ир(ИИ) онилкоферл(сита А.
! (Роцесс кят ш)3 ийп ется 33(к)ура)саи)ая,п(щк.(.пп,(апаса) сефиаиодешдп, Преяря)3(си))с ириииииилки((кри(итя Л я кил)иии( ит ци)кла трш,яр бонивых кислОт с|юии3ил) Офира)(31т А Оиипши 3)с(3(О.,)3 1 О 3)ь))и(' 13 сВяз)3 с ряссмот Реннем пути окислитальцо)3 деструкц)ш трсии))ия. 2-3)("п)233(3)оти))о(3233(офорл)е))т А (рис.
117, а), образующийся из 3)зо.и йцииа, скорг( вс(ги я дв( стялии — иутсм гидратации и окислении — ирся!)ащнстсн в 2-л)игилк(тобутирил).оф(рмеит Л, который далее реагирует с еще одной мол(кулой СОА-Я! с пер(носом яцстильиоги остатка, что приводит к одной молекуле яцстилкофгрмс)пп Л и одной мшк куле пропионилкофермеита А. пур'» ~СО-Сн;СН-СОО 2 Н Н-форма»-Л-к»»ура»и» )р п)офа» НАОР НАОРН (3 +Н)о + н2О + О2 НН,' + Ффрмиау Н Л-к урока» а»»дюкс .3. «ии)ое»ки (~~о Н,О ~ Н ° паки» 3-ам»ио-3-карбоис мтксиоамд 3 пкп)окопа )папика) )5Н а»ада«ад 7) како)ииа) рибоиукпеожд (ХС! *ОРН, И2О ЕАОН), НАОР+, Ни СО2 ЕАО СО2 С А НАО г ' 3 'СН;СН СН-СОЗСОА) ')м( ф- ООС-!СН)))У-СО-Зсфд и=+~ ООС и'ч0 кро)ои а-СоА спу)арии-СоА СОО П кеюадипа) ;;„3 3 Сфд-ЗСОСН21 2 3 Р с )РА Слема кат изма три абел нтофана.
Названия ферментов, участвуюн(их в процессе ката катаболнзма, приведены в приложении л,иой ест) кцин ароматических аминокислот Отличительной чертой окисл)пельио) дестру является участие в ряде стали)1 мол у ! . ( ..; . е ставск ля )ного юклородя. На рис. 118 представев ащеиий трннтофяия. Принес( ия ш)шется с разрушения иирлена схема превращен!и трн (та ии. опа и тем окислении триитофяи~ до 3 -ф ! Рольного фрагл!В3'т" индо у на. Процесс катализируется триитофя| ' „'-„( ( )яи 2,3-„' иоксигси;ыой см.
-ги) )Оке)3-!.-И)33(ур(333133 происходит гидролииащения Н-формилюшуреюша в 3-гидр к —.-( у »1ж тическое отщеилеиие илаиини и абргыовгшиа .'1-гигсраьси>тнтрииниити. !наследии! подвергается еще одной;Сионсигеиишой рши,ши>, иривалящгй и ризрушсии! бЕНЗОЛЬИОГО КОЛЬца Г Обраэаииинен Лихи>1>гэиат>Г,Г>уаи>ГГГ>Г>саут>тс!.>сдГГ>сди. ПОСЛЕ;Су ющая цепочка иревращеоий приводит в ьоиечиом ито>ю и глутирилкофермеиту А который в результате окислиттльиога дгьирбокг>широнин>а! д;>гт ! ротош>лкафер мент А, Это соединение является адиич из иралкжуточиых веществ, заверши ющих окислительоую де! трукцию жирных кислот с обрииовиштем двух молеку ацетилкофермента А.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
