А.Г. Глебович, А.А. Каменский - Фундаментальная и клиническая физиология (1128368), страница 398
Текст из файла (страница 398)
Ннцьи!.кляп иьн К юи(а.и 1. В то время кш. л(н)х((у.иш (выход) К через бзло щи рз и иую мембрану,(лск!ри н(ки ией(ря шлу(се гя /ии(к((узисй (выхолом) С! . кщиль< л.ш ( ! в лк!мииальиой мсмб!щне <лсугг! ную(, витому ли<(х((ун (ирукнши в (цюсвл. кан(щьця ионы К (вторичное исиользование К ) вызьишк(т пин'ри<(ляри мишо люминальной мембраны и иолииюиивщии в просвете канальца положительного траисзиителиально!о поп нциала. Трзис,)ингсл(щ/1ьныи иотси!Ощл як ил'(гя,(зижуин'и гилий! Р»- лл» выходя ионов Ха, К, Са и М(~ (в иитергпи(изльиу<о жидкость ил ир<к щ ш иефроиа пассии (о 'н ргз изотиьи к(нпакты, к<порые в;лом (ллслс обл!щзк(т иовышеиной ироиицагмостьк( зля ка(ионов (рис.
94.8, 3). /(лнтс/и ио( чрезмерное иотрсблсиис Ха( ! с ишщй. ю(к и,((х(современно ион(»и(ения(1 к<н(цс(л1юция АГ(! (<'2-рецш!то(зы), уз<ли'и(вант илотн<хзт лсрс!Ня' и!КОН ия /ИО минальной мембра(н. 1(зс/(е/зусмые ил<'п(чески лсфскть( одного ил грех белков, прямо или косвгиио участнукицих в рсзбсорбции Ха' и С ! (В<Ы'1, С1С-КЬ, К -канал в л!Оминяльной мсмбра(н ), лривол<п к синдрому Барттера. 1!ри ( инлром< Гззрг!С(ъз 1ИОлк!язеп 51 снижснис реябс(ц(- РАЗДЕЛ ХП1.
Физиология почек бции Кз, (1, Сз и !516 я т(пи-Злй восхо,(яии и чз("!и Зи Зли !ги и (н(хи!ил ит Ги(у щия, гходизя ( д( иг)ви- (М Д)!УР( ЗИКОЯ), )ТО «ОМИГЗ«ИР(ТЯ(Я ЗЗС !(1(ГИЛС(ИИ>й ) 1х абсорбции ионов ?>з', С! и й1>1' я)из зщил л;ы(1 Г(т. мг!гшх шфроиз и Собир)пслыи>й !0?боч«<'лля М~ НО»иос>ь«Х л1Я Г>з и С! )иии юг11<ч>их:1.)Я С>3 1)Г зб«й>бция дол< Гипж и"3(я У Гилгииз>1 р(збг<>рбция Кз' и ГОбирзт<льш>й трубочке у«ели швзст в <)том СО дслс )и фрола (( ьрсц>3!О )ниии) К и 11, поскольку зп< процессы кюимог!ш.ыиьи иаирпмгр, Г<*кр(ч<и)О К (Гл).
дз)и'Г) Г)!<«<у:и)ру(т лг(и)л5)ри:ящ33« зи)3«злыюй мсмйрзиы )лзяиыл «л(члк Собира)(льиой )р>блчю), яьиязиизя упрзюшгмои альлошгроиом рсзбсорбци(й Ка . Тзлим Обрыом. Л»я сиилроля 1>)(р("3<рз лзрюм< риы ги)ишлл«>мия го Игори !ОО-НО«ышсииь)м 3)3 ц 3!Обо>«5(с- ИЗИ*М 1.>Ь)!ОГЗ< РОЗИ(, ГШ)О«ЗЛЫ!ОСМИН и 3>3<И)КЗЛИГМИЧ( С>1)й а)1!И< И)З, 94Л. В ДИСТАЛЬНЫХ СЕГМЕНТАХ НЕФРОНА РЕГУЛИРУЕТСЯ ВЫВЕДЕНИЕ ИОНОВ )()а' Гормоны (антидиуретичсский гормон„альдостерон, предсердный натрийуретический фактор) и другис сигналы приспосабливак)т рсабсорбцик) воды и !Ь1НС1 н дистальном извитом канальце, связующем отделе и собирательной трубочке к потребностям организма.
В присутствии антидиуретпческого гормона моча в дистальном извитом канальце изотопична по отнопюнию к плазме крови, а в собирательной труГючке — гипертонична. При этом продолжается реабсорбция 1(1а и СГ, которые как важные ком»п>ненты осмоляльности все больше заменяются мочевиной, поставляемой из мозгового вещества почек. 111НС! из просвета каналъца попадает в клетки дистального изнитого канальца посредством механизма вторичного активного транспорта, обусловливающего одновременный перенос !Ч)а' и С!- (симиорт; белок-переносчик ТЪС), а в главные клетки связующего отдела и собирательной трубки — через 1«1а'-ка>»аль» (табл. 963.6).
Проникновение 11!а в клетку через!Ч1а -каналы дсполяризует люминальную мсмб)ран?1 что усиливает секрецию К' и способствует возникновению трансэпителиального потенциала, отрицательного в просвегс канальца, под действием которого мс>кклеточно реабсорбнру(."гся С! . В собирательной трубочке (ь(НС! может рсабсорбироваться против химического гргоп»сита, поэтому концентрация 1Ь1НС! в конечной моче может снижатъся в случае необходимости до нескольких ммоль/1' (см. также табл.
96.1). Пыля Гю л( игр< ход>о я из«и>ую !ас! ь (рзгя со<!ТО!О1з) дистальном) каиальца, которая юшл и г через сия<>уюп<ий отдел я собирательнуя) трубочку. ПО- глгд>шя 3(ячи>юс<ю! «з««ор«(юзя собира>(лы)ая трубочка. в которую яливазлтгя Около 10 кюильцгя, и тязцтГя и иидс м(дулл5!риО!3 ГООЗ<рзт(ль<ии) труб(яп и ч(рс ! мо 5<О!«я' яс<ц!с(ЯО иоч(к. !11! (и Ом и>1 и сО6ирз- Тзбл и па (>А 3 Транспорп<МГ процессы я лис>альном извитом канальцс, связу«ицем Отд())Г и я собира»ел«ной трубочке Рвабворбцйя Нодь> ) ааввме кхетка. (д1»ртаяйви» (>тдсам 'ДЙТ;СОЛ в С?Т): ! реабсорйпвя «>О<ЗОН?>!а':.»а)вйса,от ахьдоегеро?1)а,'предсердко»п 3<атр>!йуретйчес)ко»о певтвда. и'айтнднуретвческого ц)рмопа,(ва ля>мивв>зьно>г(мембрвв»1(х!а -канал»я; па базо)!к(»ральной мембраяе: 1ча.'/К',-'АЬТФаза); секреция) к' ": завв< нт.'ет й<ябгорб>звв воийв: Йа'-"в.
ввцхчу От альд<ктеро>а) и т д.' (нв'люмяязльвбй'.мемзб)мйей К'-каналы; на'бам>латейзль1(ой''мембранс Г(а'/К'> АтФакз) Зставочвые кз»тва. (С<О(и>СТ коркввОЮ'я»а<»сов! пз>НК1)У) . секреция по>в)а ВЬ (ва лв>л»и>>а)ланой м»ибрай>;Н,>к.'- вер(в(огчик'АЕ1, (а»(тйпоргл !)СОз'>)С(. )); мембране.'Н()>К""-АТ(1)втз) Тнй: В, секйейиа НСО»' (наплк>миваяьвп)й мембрайет Гмаок-' П»рВВОСЧНК? РВК(автвворт НС(?~/О )!На,бзв<>! ат»р((>1)ь ной "мвй6раае,"Н>, 'АТ()>вйз>) Р(х>бнор)я(вя, вод<>в- р»гулнру?е)(СЯ автййв)й>ь(мче(явм тг.)ы)ь>Г (рубл'!«13 (Ослиц>!«ИГЯ яо яг< бол(ч толп>33( труб«и, тзк чго я к(и!И( копили мл ш из милл)ия(я ш' фролов Олиой иоч«и илгтуизгт О Зи>ч("!Оу>О лоыш«у чгрсз 950 о>гоч«оиых Гобирпсльиыл »рубл Зск.
ульгрзг)руктуриьзс ОГ<«хилости и.имиых «О<изкТОЯ М<жДУ ЬЛ<тКЗМИ:ИШП*»ИЯ ЛИГ»сл)Ы«ИО ЛаПЗЛЬЦЗ у«(ыьи>з«л 3!з то, что зла»3)к>м О>лслс и(ч!>роля мы имс( м дело ( О( иощги льио плотным эпитслиел». В Гаазу. «)и<см Отлслс ю)с1)вь!Г НО51«л>13Отс51 Зз«и»!зьзя>и'мыс исреключатсльные, или вставочные, клсткп (шпкса1з<Г(! ((1!ч), «Огорьи !июдп)и) !кг разбрлгзиы между миог<)ч)илсииыми главными клетками (рппг<ра! Г! !!ь) ГПАВА 94.
Активная реабсорбция ионов (ча' и ее последствия мосмопь/кг Н>О Корковое вещество пачки: 290 Кровь Чева тес<а Внешнее м аутов)е вед(ство .900-' Восходящая часть прямого сосуда Петля Гение Ниахадящая часть прямого сосуда Собирательная трубочка Соби)р(>ТВПЬная трусиха. Тонкая часть петли Гение Клетка Рис 94 9 Мозгов<и вещество почек пронизано пятью тесно соседствующими структурами, которые расположены параппепьно друг другу в кортика-медуппярном направлении нисходящие и восходящие части петли Гение, нисходящие и восходящие прямые сосуды (каза гес1а), в также собирательная трубочка. Активный транспорт НЗС! (см риа 94.9), течение мочи в противопа>южных направлениях (см рис 95.2) в петле Гение, а также рециркупяция мочевины в мозговом веществе почек обеспечивают кортика-медуппярныи асмотическии градиент (от 290 до 1200 мосмопь>кг Н>О) в интерстициапьнои жидкости, которыи представпяет сабои движущую силу для реабсорбции воды нз нисходящей части петли Генпе и из медуппярнаи собиратепьной трубочки Поскольку в вогходящем толстом сегменте петли Гение Нв' активна реабсорбируется, а стенка это.о отдела петли дпя воды непроницаема.
то в петле Генпе НвС! в просвете нофрона начинает все больше замешаться мочевинои (см рис 95 3). В резупьта,е в толстом восходящем сегменте петли Генпе може~ быть реабгарбироваиа в процентном отношении больше НаС), чем воды (йюто В. Криз) (см. рис. 96>.6, и .!)2.!.1). Пг.пии)чиьи кл("!ко >иходятгя в корков<>м ш пят гнс ночки и нзчзлыики о)д(лс модул. ляриой <.Обирьпгльиой )рубички Онн мо!у<.
Наход)п.ьгя н днух фуи>ио)оиялы)ых сос)ояииял (см. р)н. 98.!): нл лшмшшльизя м(мбрзиа, облз>1зкиц,ш большой )н)- нгрх)икт ьк> и шшб)к< и>шя ыикроноргинкями, мох.ет быть либо ныиячсиз и ироснст кзизльцз (функциональный тни А), )!ибо сок ршцс! ш до небольшой и оясрл ности (функциональный тни Г)). '1'ин А секр<пирует ионы 11 н ирогнст кзн(иьца. Нида кзк тип 1) (скрсгиру<"1 !И'Ог «11г!х клшчгииг» гы А в 1) подразум(ваг) ятом чнс те «обр и и<к 5 истр шнаин< ! рзисио!иных иротеиновдля 11 и 1И От.
<)зо иоклзьишст, по рсгулш<ия <ршкшйпных снош"п! Знстзльшио ка!яды<а мож('! нклк>чап н себя дзжс марфо.пни иску!о иерее<райку КЛ('ГО К .)<И П С)! И 51. Моча, которая ><низ>(зс.! н листазьный ишипой кзнзлш<, ги нотон ич)ш ио отиоин пик> к 1>лазмс крови (( м. риг. 9)х2). 1! 1)рису)с)нии шп идиурггичсского гирм<>- из (А;(Г) .>ни!слой иропицясм для воды, полому вода р(абсорбирустся до т< л иор, пока моча нг стшцт изотоничиа и<ггсргтицизл>иг>й жидкости.
Г!аско.)ьку концентрация ))а и С! ( н р< зультятс их рсабсорбции в и!хдыд<дцих о!дс.<зх и(())рои>3) с!3лыи> синж(иа, то 60лыизя чз(ть (х м<и>иынх ти в и!хк в<. Ге кана 3ьцз 13 зтОм отделе нсфроиа об(сисчинает<я мочсвииой (рис. 94.9 и 95.3). 1(одобиое справ< дливо лля ш)язукицсго о)у<е— .и. а тзкж( для корконой и изчзлы)ых отделов мсдуллярн<>й собирательной Грубочки.
П днстальном навнтом канальце (Д111') )чзС( вло,<ит н кщ !ку чср< з зиикзльиуш мсмбр шу иосрс и пи)м лакали.ин)шин>го )ш чк>л<иизяьнои мембран(" )и ргиос- чика К,! и ('1 (гимиор)), ири,иом <ч>! (К -А Г()),)н) ия быольп(рз >ын>й мембране зк<п(<нш вывод!п ноны 3)33 из кл< и и, иодд( р кивая .>Лгк)ро>и<мичгский <ряди(ит, обеспечив,)киш)й вход >у<3' и рсз л<оми)ииьиу<о мембрану (см.