А.Г. Глебович, А.А. Каменский - Фундаментальная и клиническая физиология (1128368), страница 399
Текст из файла (страница 399)
риг. 943..'1, $). !)ЗГ>ого этого зл(к! раис)<тр)>льИОГО )уз УС( 13щхнос'Н1кз с)3>ы)'киру(тГЗ зльлОС!(ро- НОМ и ГормОЗ)пс53 )<Нурс))<ком '13и!333<дом. 11(ытом)' Он был иж)яаи ТЪС (3(изхй1-ж нчй)у«<>-(пап)рог!и ) И<ш ('1 выходи) из кл(тки чср(з ( 1-кш<ялы (<ии ( 1.С.К!)). Гснст ически иаслсдусмьц де<(>скты белка переносчикаа Т )С ори вопят к синдрому Гительмана. 1! ри .и ам синдром< сиижщ")гя р(абсорбция Г)3), С1 и Мд в дн. з ("(з:1ьнОм 13знитом к<!Нзль1щ, 3 р(щб('(йхн1ия Сз унслнчива<чся.
Как и при ( инлромс 1харттгра гиии<ения рсабсорбция в дисталык>м изнитом кшщльц< шязывзст уси )си иук> ргяГХ орбаио )чз' и ('1 в собира пльиой трубочкг (прн этом К' и ГГ < скр('п>ру)отея н иросщ"3 кзИаЛЬца), ГСМ Ис М( НЕЕ ИОНЫ Г)а Н С! ВМ(ОП С !У!Ьт), К и !1 усн.)ецио выводятся из ор!аиизмз с мочой. 11<к)- )н! каст 133НОвплк)ми51 с 3130рич1Н> )ин)ьии(ИНОЙ конце>3- трациеи азьдоспрона. и также гшн>кзлигмнческий !икшк>з и пишмап<сзисмия. 1! ращшложеннол! диш зл ьн< с < сгмси.ге ДИТ, н снизу<о>цем отделе, з также во )кей собирательной трубочке рсабсорбцня Ка' ог) и(сгтнл))с!(я гчзвиь>ми клетками. !)3! их л)омииальиой мгмбрзие ряс<и>лож( иы РАЗДЕП Х!П.
Физио))огия почек Хи -капал ь<, в<к при имчивыг к имн юриду и уиравл)нмьн альдостероиом (Ерй1«1ш! Ха".< Йипн( ! (ЕХаС)) (см. рнс. (2<3.3, 6). Поскольку нлоп<ыс коитакэп< собирательной трубочки <равнипщык) игиро)шцаемы Лля катионов, то Ха, оронш<зя в ьлс<ку путем диффузии через кан ыы аш<калык)й мембраны, дсиодярш)утч лк) минэльную мембрану. Катион Ха покидает кис<«у б)шп))цц)я !и'йс<'Вик) Хз <'К -А ГФзэы и и!Иц)ЗВл5«ття в кровь. В результате рсабсорбции Ха устаиавливи<тся траисзпителиальиый потенциал, ири ко<ором жидкое гь в и(юсветс каиальца заряжеиа отрицательно.
Такой трзнс)ин Г<()пал< иыЙ иочеи<и<зл и иод/и ржи13зг1 выход К' в просвет капа'и ца (а) и спогобст вуст реабсорбции СГ (б), Нои С! 1х абсорбирустся в гги)м отделс иефрона межклсточиым иутел!. Пер(иос ионов Ха чср<злюмииалы!у<о м<мбрану главных клеток поз и«в <о отдела лисылы<ого канальца, госдини тельного от!ника и собирительиой трубочки явля<пса.)де«троп н. иь<м и попому зависимыл< (и мембраниого потенциала. Для рсабсорбцни по< юв Ха из этих участках нсфрона и< нужен химический(рил<кчп Ха, и в нросвстссобнрательнои <рубочки концентрация попов Ха' мож(. г с<шжатьгя люке до зиачен<йй лежа<цих ниже клст очи ых (1О 30 ммольул).
Таким образом, в моче могу) уста изнииВзтьс53 крийи(' низк1н'. кОИН('нтрдции НОИОВ <лз, <! ири иедостагк< Хи я оргаинзме: ииотьло нескольких миллимолей ии 1 л. Аутосомно-доминантная генетически Наследуемая мутация !)-Субъс)пицци,< канала ЕХаС приводит к тол<у, что ланиый канал остается открытым лли пльное вре.
мя даже ирн о )сиь низких коппс итрациях зльлостсроиз в крОни. Слсдс Гни<'м чсГО ив:15ются усилеинзя ре!(бсорбция ионов Ха' и е!о нер<тулируемо< накоцл< иие в орта(<и<<и<с, что ведет к гипсрволкгиии и повыше)шк) иртсри!иьного лавл<чшя. Кромг того, из-эа вззимосвя:ш процессов рсабсорбции 1«)нов Ха и секреции ионов К в листильиых отл<лах нефрона и и собирательной трубочк(. К усилсиио выводится из организма с мочой, ч)О В<дет к Гинокалн<'мии. (..013окуииОГть зп<х сими том(я), обусловлеи иых дефектом канала ЕХаС, Навьи)астся синдромом Лиддла Эти сими)омы сходны <' проявтепиял<и, нозиикзющими нри высокой секреции (шил(х герона.
Однако нри сиилроме Лилдла коицентрац<и< поги<диего н крови крайне низка, попому данный син- ЛРОМ НЗЗЫН!НОТ "<ЗКЯ(С И(Е!)ДОЗЛЬДО(Т('РИ!ИЗЛ!ОМ. ')ТО заболевание лечится иип(биторами ЕХаС (амилорид, триал<<срсп; см. Лиуретики). Выделеиие Ха стимулируют црсд(<срдный На) рийургтич<ч кий цеитид (А11П (АХЕ, АХР)), влияющий на медулляриый <пдг.< собирате.и иой трубочки и спите. зиругмый н но иа про<та(;иандин Е2, который тормози).
р<а(юорбцшо Ха в тол("том отде. <е и( тли Реи)и и в собира(ел) !<о<! трубо <ке, а также. Но всей вероя гности, сиитгзирусмый в излио нчииках оубиин, иип)битор Хи УК -АТФазь<. Р<ту. <яция рсабсорбции воды в Ли(тилы<ом иэвитол< ки пальце и <цк)ждг щего в собират< зьиой трубочк< осуществляется независимо от рсабсорбции Хз'. Если ре абсорбция водь< должна бь<ть унг.шчеиа вследствие се н<логтзткз и оргзиизме, то иод илняиигм антидиуре- тическОП) ГОрмОнз В лн'мбрзиу к.'к"<ок.я1нт(' <н53 Встрзи взялся водньк кацапы (ициаропо 2 (А(1Р2)). Вставочиыми к.
н"1 кими (тш) А), расположен <<ыл<и в свя )у яиц< и отл<л< и и иичаль)юй части <обиратсльиой трубочки. кроме ) оп), секретируются ионы Н в просвет трубки, что и)ра(т 3)зжиу)о роль в выведении кислот. РЕЗЮМЕ 1. Канальны и гобирит<'<ьния трубочка вьк"ыищы клетки ми .)шпелия, в м<мбрииы которых и го сгороиь< просити <ои<,<льци (щ!ики„1ы<зя или !юми<щ )ьни53 м<'мбрини), н со сто. роны иитергпнн<в <ьиого иространс гии.
и капилляров (бгмолитерильиия мсмбрини) асимметрично встроеиы белковы< структуры (насосы, переносчики н ионные киналы), обсе«си!вииицие исреиос веществ чср<з л)ел<брины цугом нериич ио икт ивн<п о и вторичио активного )рииснорта об)щ чсниой и простой Диффузии. 2. Это лелис) во:июжиьщ< иинривлениый ).рансмембрионый транспорт. В Г)йзол<)т( р<ьз<ьно!3 мембране Хи', К ЛТ(1)гиа. иотреб.<яя ЛТФ, гнижиет ииугрнк кпочиую концеитрииии) ионов Хи и иоиыщигт внутри«.<еточиую коицси грани<о ионов К (игрю<чно и<о нвнь<й .<ран<норт), ноны К эитсм ли<!)фувлируют нз клетки, по приводит к иолярнзация мсмбрииь<. 3. благодаря Хи ГК .ЛТФвэ< воин«ивет выг<жий элгкт.
рохими и ской <ридисит Хи'. кож)ры й обегиечивигт движущей силой и)прочно активный )ринсоор) лру<ил иев<сг<и Поскольку яоиы Ха щремятся в клетку нз на<насти кииильцсв, <о спсциильныс бе, !ки-перс<к)<чики, одновременно связываясь <- Хи и другими вгщсствамн, могут нсреиосить зтн ис<цсства имеете <.
Ха в киегку (симио(п) Ниц из клетки (ан<инор г) и (игшв зл<чпрои!лищсг лого гридиеи ги этих веществ 4. Благолиря Хз УК .ЛТФЗ,К!. созлиющей злектрохими~егк~й Грилнеит ионов Хи, осущ«талин)гя и пассивная диффузия Хи' и кз сгку (через Хи'-кииалы в мсмбранг кле ток гобиргпельной трубочки). б В силу осмотичсских причин р(ЗГ«орбция веи(егп< ел< чет зи <обой рсибсорГ)ци<о иолы чергз межклсточвь« плотные контакты. и вмсгте с водой нерсиосятгя и ригтво- РЕН<<ЫЕ' И ИЕ'и ВЩЦ<СТВИ. 6.
В результате реиб<орб«ни волы лля миошчи<пеииых веще() в вновь во 3«икают х<шичсскис (н чис< ичко электрические) траиггиш 3<в)13,)льныг лвижущис силы, вогпом) з)и веи!Сггии могу~ быть рсибсорбироваиы вигсиино. Вопросы для повторения 1. Рисскижите о механизмах нсриой стили« нрокснм.щьнои рсиосорбцин. 2. Оиниипг чгм<и<ммы ип)рой <.3э.<ии про!«имильной реибгорбш<и. 3. К«кис лвижущи< гиды о«1«лг.<я<от ии<тивиую рсиГкорбц<ио? (1. Риге<.,<ж<пе о щенке кищ<лзяри к<о о ноглелием бирьсрг Гя«)Г«.орГЗВ<31. б). Р!К< «и)Р<и)( о ори«с<гик ргибяорбя!ш< и ныл< ! гиле. 6.
Как<к! Т(ю<«ио)пили нро!<е<( ы <ц)онгх<щя< в лнгтиль<юм и,и<швы 1щнэлы«л < иязуииисм шлглс и в гобя<рюельноя тр)бо !«с? <Ф < КОНЦЕНТРИРОВАНИЕ МОЧИ И ДИУРЕЗ ГПАВА Противоточный обмен Система одновременного обмена а Пративоточный обмен с петпеи Ганне (теппо) Противоточныи обмен с петпеи Гение (вода) а '~ьфди~~~е;,:~~м~ФйФф;;:;::~к~~у(а~зщу)й )яйла);. ": ~~У~~~~~)~~~~(АД(ь~)Диф~~(()'; 11пчкз о> щ">зе>,щ водный баланс организма. !1рн нптре6 >енн>««> <ы н 6о >в<них п6ь< хя<х щ >водится < н< гдоокр;щ«иная мо'щ (м н<гнм;>.и нзя <'корость о6рзз<щ;>- пня мо<и 25 мд>мнн (20 "я ( 1.(т)) г нпзщн< огмолядьног> ьк> (м ни нмзль>н около 50 могмодьйк> 11>О). 11рн и<до<>;» ке щ>ды н пр>щ>изме огмолядьцо<-п, мочи моще> в<ори гз<ь;щ 1:100 м<км<вь>и 11>() (ныдедгнш >гм>н>пкр;шн иной иочн) 11о< кольку в гугкн орган и >м >нном и щ >деди > ь дп 600 могмодь н< н«гт в, нынпднмих нгкдкщ>пель>го< мо н>(> (в >ом нньн моче щеиы), <о до< .сыно дпгз,«о'н>о мнннмз.>ын>й гкпр<н' .> и о6р ыо<щння мочи около О,,'( ь мл, м>еи нлн 0 6 г>/гуз.
посоо»«>г>ву<"> 0Л" кл<йочконо>о <(игл>г>рз>з. 11<> и му не ол щ>кд,н >< я и > нц;<, юн>ищзи <щ дьдуэ 1Рн>ему что не< пп>зх кровь в вщщ' и геено < о<'гд<ч вукчцнх г ними зр>ернях.>е и > и нрп>ни<ни>до«нных >щпрзвленнял.!1опол<у пх щждгн<щя венпзцзя кровь ни к;»«дом урощн < нощ»щ> р< вщ">гя зр«рнзч> но» ьрп- Рис 95.1. Противоточные системы увеличивают эффективность процессов обмена (сравните обмен теппом в а и б) Артериовенозный обмен теплом в прстивотоке однои петли позвопяет снизить температуру сегмента тспа до значении, пежащих ниже уров ня твмпературы тела. поэтому птицы могут стоять на пьду (е), а температура тена прн этом не снижается В почке противоточные петли прямых сосудов снабжают мозговое вещее~во почек кровью, при этом корти«о-медуппярныи осмотическии градиент остается постоянным (за счет противаточного обмена.
(з) В пегое Генпе также имеет место своего рода противоточныи обмен воды протиеоточно поворотная множитепьная система (см рис 95 2) В васходящеи топстои части петли находится активная транспортная с«с~ежа, обеспечивающая реабсорбцню К)а и С(, в результате чего устанавпивается осмотичесхии градиент мезхду жидкостью в прссвеге петли и интерстициапьнсн жидкостью РАЗДЕЛ Х!!!. Физиология почек ньи>. Ол!Ин!р<'мгино зртсрнзльнзя кровь <нн гпн ини Ох.ноц(зси я н нз (ту и>н сс т( мн(рзтур!$ го("1ЗВлясГ лнн!ь непн>тько П>злусов. В.лой нротиноточиой системе нозиикз<"! обмен тс илом !щ кзжлом уровне: «1< нловос короткое .имык шис) ли жду артер>н й н иеной (риг.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
