А.Г. Глебович, А.А. Каменский - Фундаментальная и клиническая физиология (1128368), страница 35
Текст из файла (страница 35)
разнорач ива(оп я, а за тем проходят скнозь комплекс поры..+пп нроцссс изиолнняст В(нлргни< связанного рнбо<омальиого белка во виут1н инее иространсэ но г>НЛоилазлятическо< о ретикулума. В лятриксс мнтохоилрий бел<я <ворачина< гся, Приобретая сн<ио функциональную лонформацню. Благодаря Похожему процессу <к ущ<гп>ляеэчя доставка Йяков ьк> ниугрсинсс Пространство перокгисол<. 4.5. РЕПЛИКАЦИЯ И ЭКСПРЕССИЯ ГЕНЕТИЧЕСКОЙ ИНФОРМАЦИИ 11аьюр генон, ирелставлсииых В кзн(3(ой кичке инлнВилуума, иаслслэ<"Г<я От Отц>3 и м>птрп В момен! ОПЯО5<отно)Я !3><я — слияния яйш кл<. тки я> гисрматозоилом.
51>ншклетка и сиермаэозонд сод< ржзт ио 23 м<яскулы 5!! 1К, связанных В хролн>с<вях с гистонояыми бслкамн. Кзжлая из 23 хромосом солсрж>п разлн 333>з>3 набор 3 енон, причем количество генон В <линстнсиной >кирерьиик>й молекуле Д11К В одних хромосомах больше, н лруы>х мсньин.
Д>$(В<33>г> ь лщ из 23 хромосом со>п ржаг с< Ни, Ко(орьк «О)3331>у >ОТ Й >КН, Обег>н 13<В>Э>о(133«г >ру<<. туру и уирзнля>ошис фу<<кцнямн клеток. Оин 3<азынак>тгя аутосомами. Оггашиая< я кролик ома, к< гнэрую иазьи>шот половой, <о>(ержь>3 и ии, .>Ьсирсгсня которых онр<лечя<п разннпн женскон> и.чн мужск<но организма. Днз>н(а) ь дне аутосоми 5$!$3(скл("3'3<33 и столько же аутосол< си< рлаточоила содержат сищн и< гены.! 1аирпмер, хромосома яйцскле> ки сол( рж><т и и <тмошнншна, ко)пц)ь<й <Ом(>лип>'и'и 1Н)х(жл<'му 3(н<' н Ол1юй из х1>О- мосом гисрмз гозоидз. Когда яйце клетка и с<к рматозоил ел и Взкпся, <>брззу>ощзя<я о<<э>о>то<3>ор<333>а>3 яйц< к.и">ка иолу яст 46 хромосом: 44 ау)пкомы н 2 иочояьн хромосомь>. 1'ели н< расгмзтринать г< ни иолопых хромосом, >о каждая с<в(зтнч<ская клетк;1 ор>аиизма солержьп.
22 парь> пэ<ологи <ны>, генов. Из кажлой пиры хромосОм Ол<я <ягл(л)Г)ся От ма><рн ° 3 Эцэу(зя ' От Отца, нри'нв1 ю>л(лзя $>Отси$13я 'и ИО Г1нк'06$<з кОлирОВзт! Олин н тот же тш> б<лка. 4.5.1. Репликация ДНК Дезоксирнбонуклеотнд '90 РАЗДЕЛ!. Основы молекулярно-кпеточной физиологии Развн пц и или вплу)мз опрс лгляе (ся коп (р(х (ир! смпй .)ксирсщ и й |щй<ци |щищ, |щс.|едусмых нп время оплолотнореппя, Рост организма происходит йтаголаря иоглс,пнипсльиом) лслеиик) к.|сток, в результате чс|о ойразукпся тр|илиош| клшол, к<лорыс сосшвляк)т орг ш(ым взрос.ни о илов< кз.
Кшклыи рзз, котла кл<тк$$ ле пггс)$, 436 молоку! Д)1К в 46 хромос<жщх лол)КНЬ| 6Ь| ГЬ Луп.щщц)ОВаПЫ. И ИЛСИгм|ЧПЬИ КОПИИ ДНК и«рслплят в кзя(лук) из лнух повь|л клеток. Назь|васмых лочериими. Вто (мизчщ т. что кюк)1335! К)ц'3'1о! организма, и<ключая реиродукгивиыг, голержит иде!Личный пзйор из 46 молекул Д))К и, такил| Образом, илгитпчпый изйор генон. 11роцессы, лелакицис олпу клс)- ку ошичпой о! другой, зависят о( лиф()гсрспцизльной .)ксп!х('('ии рзз.|ичпых 3(1(ОН и пзйОре) Ойп1см лля каждой клетки.
7[НК «липс|п)сипая молекула кле!ки, способная улнО|3ть ('змз ('(65! бсз ш)лучсппя иыфОрмзции От лру|пх компонентов кл«тки. В с)тличис от зто|о РНК может спптезировш ьс я только с исполь;к)нзиием информзц(ш. Ирслстанлснпой в ) В)К, при гинтс ек белков испо |ьзуется информация, записзппая в п!'НК, а все лругпс молекулы пщпшьзукп йслковьц ферменты лля ТОГО, Ч |ОйЫ ЗадаВатЬ <ХВ)у К) уру ОйраЗуЕМЬ(Х ПрОЛуКтОВ. Рсиликщпщ Д))К в ириишше является процессом, 1|охож|<к! Нз си1п( ! Р)1К.
Во я!х мя р<1|лп нации Лпс п|1)'$1 Д)!К, вхолящш! в состав двойной спирали, разьслипаот ся и каждая функционирует как матрица, с которой м<нутсиариваться сво)голиьк лсзоьсирийоиуклеОт|!Аы !рис. 4.11). За|ем ()х рмепт, Навьи|а( мьш ДНКполимеразой, перемещается вдоль пити ДНК, связывая с войозиыс нуклеотиды друг с другом со гкоростью око- ,ТО .)О иукл('О) ПЛОН в сскунду. 11Рп $)том образу|от«я Лве' новьк пи 3 п. коми.и ментариые ка)клой матричной нити Д))К. В кшклпй мол< куле одна ш<т ь нуквс о) илов явля< тся мз|ричиой.
которая была прслставлеиа в исхолиой моен)куле Д))К, а вторая синтезируется заново. ;)то описание синтетв ДН и пклк)чает только осповпые,)лгмс пты процесса, однако его индивидуальны<.- с галии явлщо и я зизчитгльпо более сложиьц(и. Кроме /)НК33олпь|ерз|!и, л)п! осущгствлеиия зтого процесса |койхолим рял других 6< яков. 115оп( из пцх опр(лсл5$- |от, г(с н цсии ДНК булет пачипаться рс|иикаци)|,друг|и р31|ц)уп<$3к)т <ч(<ц)аль „'111К !|ля того. |той|1(е можно было коиироваттк тогда кзк трс-гьи предотвращают спутынаииг пи|ей, к(лорос прополол|ем когда Ду! К рзскручинзсгся п скручпнщ тон.
Осоозя <цх)61«м|1 Воз|(пи<3«$, ко|да про|и сс ре плпкзпип 33схтшЕк г конца моликуль| ДНК. Белки, участну. киппс в цик.н репликацпи, иахошгп я и комплексе, ззякор( ином из той час) и молекулы Д))К, которая находится висрегп| участка рзсхож|и иин Лпух нитей. Если опз закапчивается па свмом копщ последнего геиа, .|о он нс МО)кст бить л<ншровзи во время )н пликапип, поскольку щирслп нг| участка лля зши.орпвзпия рс пликзциоппого комп.ц кгз.
;УП3 пройлсмз решатся с и<жпнцыо фсрмстпа, прп сослипящщщ о к концам ДН К пспь иуклсо|плов, соле р- )КЗП!УК) ОГ |К (1(ОГ|ЬЮ|Х С(ПЛП ЛО 3!ЕП(О|ЬШ|Х ТЫГ5«3 ПОНТО- рин ип ст($$$! Нлгот!щ(ц)й пес.щловзтгльиогти П'ЛП'1 . оьго! копцсноп пошоряющийся ос|мент называс)ся теломером, а ф«р)п и|, шлт)рып ой«с цечинап| (ио ойрззоввпи(ч теломеразой. В сг оттутстщ<с кажлзя реиликапия /11 ! К приволит к укоро и ншо лп) аскулы пз-зз Невозможности реп.и<цпровз|ь«е щщцы. Ке|етки, $ц)ОЛОлжаюп($1<' Л(' $Н"1'ься нО вр<|ьп! Вссп х<изпи орг$шизлщ, содержат тс.
Ивн разу, кзк и раковьи, а также клетки, которь(с лзкп изч що сисрмзтозоилзм и я й ц('кл(ткам. 1)р3 |си| ("п|ис |и лОМ< !щ!ы н(ме|о)!яет' Рнс 4 11 Процесс реллнквцнн ДНК обеслечнвветоя оларнввннем свободных дезокснрнбонуклеотндов о основаниями разъединенных ннтен ДНК, в результате чего обрвзуютоя две идентичные молекулы ДНК. квхдая нз которых содержит одну старую н одну новую лолннуклеотндные цепи Точк 20 4.5.2. Деление клетки Снн (ре 13ч Точка «он>роля й> В Влет.кам восстшщнливзть пх гсломсры после каждом> д<лсиия.
Предотвращая укорачнвани<. Пх ДНК. Од>шко миопн' клетки ис:)кгпрессирукп т<ньоььсраь>у, и кюкдзя рсили капля ДН К Приводи $ к ион ре 3>Вход!!рова!>- иой гсисти иткой ииформзиин. Есть пшотеза, по т«,юмеры функцьюнирукп как би<ыопснские часы, фиксирующие коли'пгтво дслеиий, которые ки Гкз мол«'1 <юущсстшьть и <х"ьаться живой. Для того чтойь> образовалось ирийлизит<льно 40 грл кл('(т)к взрос юго оргаиизмз человека, ьюлжио произойпь как мнпимум 40 трл делений иидивидузльньщ щиток. Слсдоишслыьо.
ДНК. Нригуьсгвующзя н оилодотворсн ной ай иск. и"п<е, должна быть !Жплицщхщзьщ ио крайней мере 40 трл рзз. В дсйствизслык>сти ири рост<' и прс!)рашс31ии ОН,1ОДОтВО!н'н>>О$$ яЙцскч(тки ВО Вцх)сз>ОГО '1(<к)Иска д<лс$1$<й НЛОигхОдит знзч>ГТ<лык) 6(пыпс, Носко.чьку ыиогь<е клсгки во время развития умиракл и ззмсшиотся пут< м делснш> существующих. Если гскрстзрь ис ипа<т одну и ту жс рукоиись ГОЛ)л рзз, можно <окид<пь, гго Втсксп иоявягся оншйк>1. 1!е у!ни!$$ Гель!и>, чтО Во Вр< мя д)иьлнкзци>1 ДНК также происходят ошибки.
РЭто Приводит к изменщшю иосл<дощпельнопги осиоваьнш и, таким (х)ра<<о)$, измснсиик> Гснстичсск<>и ньи)>ормзцин. Удивительно, Гго )!!!К л<ожет бьгп дуплнциров!И>а так ми<но раз с относнтсль>к) исйольишм колнчеспи>м ошибок. Вольшук> щстьоиьийок в пог.>еловатетьиости оснований Во !ф( мя с<' дуилнюи<ии ись(рзвл)ип мсхзни.>м, назьп<зсмьш пруфридннгом (рпю1гез<1шй коррсктировзи<н илп прон рочькя считывание). Оп в зпзчитсльиой гтсисии ответственен за исйольшук> скорость возн$1кновсии51 (ПВИООк, 3щйлюдзсм\'к) нри д<'илик31<ии 11НК. 1>ели неверный гвойодиый иуклеотид временно образу< г пару с огиоваиисл<, находящимся н матри ик>й пити Д!! К ( наирим< р. 11 образует пару с Л.
а ис с иужиым >щртн< ром Г), Д1! Киошмсраза каким-то о61>аз<И! «опознает» жго исправильиос пщриваиие и Прекращает сиитсз пол ш > у ьлсотида до тех пор, пока илц)а вил ьный партнер не йудш замел<и на правильный. От)<си(м, гп) ири вьиншнси>ш ируфридинга )1НК-ььо>$$>мер па дол)хиа ндентифицировш ь кзк правильиыс только две коифигурш!Ни. Нормальпыс >шры Л лр и Г 16 тогда как.люйьк друпн комй)ьшаць>$$ блокируют иолимсразиук> аьпьнность. О>им способом кзя(дый иук <сотид ио льер< встрзивзиия в рагту>цук> цепь Д1!К проверяет<я нз правильную комилем<*итар!их"гь основа- 1ШК), НЗХОД5>ЩСМНСЯ В Ь$ЗТР$>ч><ОЙ 3>ИТИ.
11ачииая с <дпиствеииой ои.ищотвореииой клетки, первое клш оч еж деле и и! даст две клетки. Коь дз д<ля $ Ся ЭТИ ЛОЧ<'!ИИ$Е' К>$СТЮ1, КЗЖДЗЯ ИЗ НПХ ТОЛ«' ИРОИЗВО- дит две кле) ки, чп> в целом даст четыре, к<и орые дзкл восслп, и т.д. Следовательно, сели начать г едиистщ иной клс'$'ки, то три цикла д(.и и>п! Дадут $>осе)$$ к>кток (2'),1О цикззов проип)едут 2'ь =- 1024 >онток и 20 ник лов 2>В =. 1048676 клгток. Если 6)3 $ ироиссс развития человеческого ор>зинзмз щ., ио щл только дслсни< к,и- ГЛАВА 4. Генетическая информация и синтез белка 91 тоь и их рост (йез см<ртн клгп>к), ьи>Вадобил<кь йы Все!О 46 $<нклОВ дс:и'ии>3 дл)1 !ю.>учщ>$151 Вс<'х клсьОХ взрослого оргзиизма. Однако во Время р>ывипш боль>нос количсшво клеьок умнрзеи и даже Во >ырос.шм ОЛГзии.ьхк' ыььоь'1$(' 3$.1 иих жиВнт лни>ь ььссколько д31сй, !!си!Я рь>В1ю ззм( инок ь.ьз Г и т д< лсн 3>я ( ниьссп() кл>ньх КЛ( ТО> .
Врсмеиной Промежуток мс)кду делением у разных тинов кл(ток сильно различастгя, наибол<*с быстрораг"Гнщ13<' делятс51 >!О!!к!<'р>$0 Од!3 н рз 1 кзж/($«с 24 ч. В тс и' нне 6О 1ыисй час<и:л ОГО Вр(ъич! и ис Ни!<и(> 3Н>как!<к и>- мси< ний. свидстсльствнкяцих о том, что клетка будет <с.ипь<я. Наиримгр, ири длитсльиогги никла дс.н ния 24 ч измсиеиия в ее <Пру!луре изчииакп Появляться только ч(*рсз 26 1 После >нял()я!и Го дс>н Пил. 1!Сриод ысждн кони(ж> Од1К)ГО дслсния и $>оянлс>!1>с)$ сьруктуриых >ымеиси>ш, свидетельствующих о Начал< слсдукхце- ГО, нззьп>ас<тя иитерфззОЙ.
1 !ОскО)ькн' физнчсский ьцх)- цссг д<лш>ия Од~ой кл(.!Хи >щ дьк. ж!1>ььыь)ст <жоло 1 ч. к;и тки провод)п йольи>уьо чзсп, нремеии я иитерфазс, И ЗНЗЧ1ГП ЛЬНЗЯ ЧЗ(ТЬ ИХ СНОПГТВ, ОНИСЗИНЫХ В яч 0$1 Ю$И- ге, является ськяипвами шпср<(>ззиых клеток. Однооч(нь Вюкноссойььп<е,(гпюсян(е<чя к пог)нд)- ющему дслсншо клетки, происходит во врсьш ннтерфазы, з<о рспликация ДНК, которая начина<"гся примерно за 10 ч до появления в кл< гкс первых видимых изменений н длится около 7 ч.