Том 2 (1128362), страница 39
Текст из файла (страница 39)
Одна молекула альбумина может одновременно связать 25-50 молекул билирубина (мол. масса 500). При многих патологических состояниях, в частности воспалительных заболеваниях и поражениях печени и почек, содержание альбумина снижается. Глобулины плазмы. Глобулинами называют группу белков, которые могут быть разделены электрофоретически. В порядке убывания электрофоретической подвижности различают а,-, а -, 33- и у-глобулины (рис. 18.4). Однако даже эти субфракции неоднородньг по составу белков: каждую из них можно разделить при помощи других методов, например иммуноэлектрофореза (табл. 18.3). Фракция и,-глобулииов состоит из многих коньюгированных белков, простетической группой которых являются углеводы — преимущественно гексозы и гексозамиаы.
Эти белки'называют гликоиратеииами. Около 2/3 всего количества глюкозы плазмы присутствует в связанной форме в составе гликопротеинов. Эту связанную глюкозу невозможно определить с помощью клинических проб на сахар в плазме, лишенной белков; она может быть измерена лишь после отделения от белков методом кислотного гидролиза (в этом случае ее концентрация составляет 0,8 — 1,65 г/л). К субфракции гликопротеинов относится еще одна группа углеводсодержащих белков - пратгагликаны (мукопротеияъг), в состав которых входят мукополисахариды. К другим белхам, выделяющимся вместе с а,-глобулинами, относятся тироксин-свяэываюгций белок, (витамин Вгэ)-связывающий глабулин (транскабаламин), билирубин-связывающий глобулин и кортизол-связывающий глобулин (транскортин).
Фракция аэ-глобулинов включает гаптоглобин, относящийся по химическому строению к протеогликанам, и медьсодержащий белок церулаплаэмин. На каждую молекулу последнего приходится 8 атомов меди, обусловливающих оксидазную активность этого белка. Церулоплазмин связывает около 90% всей меди, содержащейся в плазме (однахо с током крови к клеткам переносится медь, связанная не церулоплазмином, а альбумином).
К р-глобулииам относятся основные белковые переносчики липидов и полисахарцпов. Важное значение липопротеинов состоит в том, что они удерживают в растворе нерастворимые в воде жиры и липоидьг и обеспечивают тем самым их перенос кровью. Около 75% всех жиров и ляпоидов плазмы входят в состав липопротеинов. Небольшие количества липопротеинов обнаруживаются и во фракции а,-глобулинов, однако большинство относится к 33-глобулинам; главный из них — это 13г-липопротеин, молекула которого на 77% состоит из липи- дов.
Исследование липопротеинов плазмы методом ультрапентрифугирования и электрофореза (злектрофоретическая подвижность липопротеинов обусловлена их белковым компонентом) — это важное средство диагностики различных форм гипврлипопратгинемий (см. учебники биохимии). Кроме липопротеинов к )3-глобулинам относится группа металлсодержащих белков, один из которых †трансфврршг — служит переносчиком меди и, что особенно важно, жел а. Каждая молекула трансфер- рина содержит д атома трехвалентного железа; именно трансфер~ин обеспечивает транспорт этого элемента кровь . В норме трансферрин плазмы лишь на 30% н ен железом, и содержание железа составляет мг Ге'" на 1 л плазмы. К неоднородно группе у-глобулвнов относятся белки с самой низкой форетической подвижностью: их изоэлектрические точки ближе к нейтральному значению рН, чем у других белков плазмы (табл. 18.3).
Данная группа включает большинство защитных и обезвреживающих веществ крови (иммуноглобулинов). Поскольку потребности в белках, выполняющих такие специфические функции, бывают различны, размеры и состав фракции у-глобулинов существенно варьируют. Почти при всех заболеваниях, особенно воспалительных, содержание у-глобулинов в плазме повышается. При этом общее количество белков плазмы обычно остается приблизительно тем же, так как повышение содержания у-глобулинов сопровождается примерно равным уменыпением фракции альбумина; в результате так называемый альбуиин-глобулиновыи коэффициент снижается.
К у-глобулинам относятся также агглютинины крови, называемые анти-А и анти-В. Фибрииогеи выявляется в виде узкой отдельной полосы, расположенной между полосами р-и у-глобулинов. Этот белок представляет собой растворимый предшественник фибрина; последний превращается в нерастворимую форму, обеспечивая образование сгустка крови (с. 432). Молекула фибрииогена имеет удлиненную форму (соотношение длина/ширина равно 17:1). Высокая вязкость растворов фибриногена обусловлена тенденцией его молекул образовывать агрегаты в виде яниток бус». Характерные изменения фракции фябряяогена обнаруживаются лишь цря некоторых редких заболеваниях, поэтому электрофоретическя выявляемые сдвиги в содержания этого белка не имеют большого дяягаостячкского значения.
Кроме того, пря зяектрофорвзе на бумаге подвижность удлиненной молекулы фибряногсна я большей степени зависит от свойств бумаги, чем подвяжвосп, других белков плазмы. Из этих соображений яря электрефорезе белков крови яа бумаге, применяемом я клиниках, обычно используют не плазму, а сыворотку, я результате чего на типичной элсктрофореграмме полоса фибряногсяа отсутствует (ряс. 18.4).
Янко Споив [Бибпиотеив Го«ГГОв) В в!вивввфувпдех.го В )тзггмИувпиод)Ь.гы ГЛАВА 18. ФУНКЦИЯ КРОВИ 421 Гр«ввцы нормы Аъл содержащее вещество 0,1-0,2 0,03-0,07 0,0! — 0,023 0,004 -0,005 0,001 — 0,002 0,14 0,05 0,017 0,005 0,002 Мочевина Аминокислоты Мочевая кислота Креатиннн Аммоний Жиры Нейтральный жнр Жирные кислоты Спырпиды Холестерол Свободный холестерол Желчные кислоты Соли желчных кислот Фасфалипиды. общее содержание Лецитин Кефели н Сфинго млел ни 0-4,5 2 — 4,5 1,2-3,5 0,4 — 0,7 0,002 — 0,03 0,05- 0,12 1,5 .2.5 1,0- 2„0 0 .О,З 0,1 — 0.3 Сантез и оборот белков плазмы.
При нормальном питании в организме человека за сукки вырабатывается около 17 г альбумина и 5 г глобулина. Период полураспада альбумина у человека равен 10-15 сут, а глобулина-примерно 5 сут; зто означает, что за такой срок 50% общего количества белка сменяется ноносинтезированным. Вещества, транспортируемые плазмой крови Как было показано в предыдущих разделах, неорганические электролиты и белки плазмы уже самим своим присутствием оказывают огромное влияние на ее важнейшие функции.
В этом смысле данные вещества можно считать фунюрганапьными эхемешнами плазмы. Существует и другая группа компонентов плазмы-вещества, которые просто переносятся плазмой и в физиологических концентрациях мало влияют на ее свойства. Для таких нешестн плазма служит прежде всего переносчиком. Эта неоднородная группа включает: а) питательные пещестпа, витамины и микроэлементы; б) нролюжупючные продукты обмена; в) гормоны и ферменты; г) вещества, подлежащие выведению. Пвтасчльаые вещества, ввтаыявы н мвкраэлементы. Самая крупная (по массе) фракция питательных веществ, транспортируемых плазмой,— это лнннды (лнпидами называют все соединения, распюримые в эфире: жиры, ливонды н стероилы), однако содержание этих веществ в плазме варьирует в широких пределах (табл.
И.4). После приема жирной пищи содержание лип|шов в крови может постигать 20 г/л„н плазма в этом случае приобретает молочно-белый цвет (лип«мин). Около 80% жкх жирных кислот (глицериды, фосбюлнпвды и эфиры холестерола) образуют лнпопротеиновые комплексы, связываясь с глобулинами. Неэтернфицированные жирные кислоты соединяются преимущественно с аяьбумином.
В отличие от липидов, солержание которых в плазме варьирует в зависимости от особенностей обмена веществ в данный момент, концентрапня важнейшего из углевадов — глюкозы поддерживается на относительно постоянном уровне 0,8-1,2 г/л (4-7 ммоль/л), котя скорости ее поглощения клетками цин подвержены значительным колебаниям. К тельным веществам, переносяшимся кровью, относятся акже амввакаслоты, среднее содержание которых в плазм составляет около 0,04 г/л.
Источником аминокислот жат прежде всего белки виши. / В шиэме крови посгоянв6 присутствуют все катаниям (с. 730) и важные цитате//ьные вещества, обладающие свойствамв витаминов (н/1прнмер, холин). Концентрация этих веществ в плазме варьирует, причем зависит не только от содержания вх в паше н синтеза кишечной флорой, а для рада витаминов определяется, кроме того, особыми факторами, облегчающими их всасыввние. Так, эсжыванне витамина Вы эавнснг от «внутреннего факторан Кастла.
Многие витамины свободно циркулируют в плазме, однако некоторые нз ннх, особенно жиро- растворимые н ряд водорастворнмых (например, витамин В,г), связываются белками. Таблица 18.4. Содержание нвбепкового азота и липи- дов в плазме крови человека. г/и 127) Общий небелковый азот 0,25 0,22-0,30 Общее содержание эфнрорастворнмых 3,8-0,8 веществ Микроэлементами называют элементы, необходимые для построения структурных молекул, гормонов н т.п. Один нз важнейших микроэлементов — это железо. Оно всасывается в кишечнике в виде белкового комплексамукаэальногп трансфгрриги 133), причем скорость всасывания зависит нс от снабжения, а от потребности в нем организма.
Большая часть других металлов, относящихся к микроэлементам, циркулирует в плазме в составе металл- содержащих белков (металлопротеннов). Так, 90% меди связано с белком игруланлазмином (см. с. 420). Кобальт является важным компонентом витамина Всх (кпбаламина).
Практически весь нод присутствует в составе комплекса с тах называемым тнрпксин-гв.чэывающим белком (с. 4Л)). Прамокутачвые продукты метабалвзма. Из всех ннтермелвитов в наибольшем количестве в плазме присутствует мелочная кислота. Содержание ее увеличивается при недостатке кислорода и интенсивной мышечной нагрузке. К органическим кислотам, постоянно присутствующим в крови, относится н пвреввнаградаш кислота. Она образуется в результате метаболизма аминокислот и углеводов и поэтому играет ключевую роль в энергетическом обмене.
Германы н ферменты. Соединения этой группы представлены белками, полипептилами, аминами, амидами н стсрондами. Конечные врадукты обмена (шлакн), которые не могут быть использованы и подлежат улалению вэ организма. Важнейшие иэ ннх-это дно«гид углерода, моч«пина, мочевая кислота, крептинин, билирубин н аммиак. Все эти вещества, за исключением диоксида углерода, содержат азот н выводятся почками. Прн нарушении функции по- Янко Слава (Бибпиотапа Го«МОа) Ц асамаааййуапс$еп.го В Псгрсиуапссо.нжьп! ЧАС'ГЬ 'у'. КРОВЬ И СИСТЕМА КРОВООБРАЩЕНИЯ 422 чек уровень азотсолержащпх продуктов обмена и крови упсличиваетсл. Это! уровень пзмеряю!. по методу Кьсльдаля, позволяющему определить содержанке азота и плазме после осажлсппя пз пес белков.
Данный параметр используется прп дпаспостпкс заболеваний почек. Для прахтпчсскпх целей считают, что урплень пейелкапбгп азата (НБА). опредезяслсый по методу Кьельдаля, оютветстаует содержанию азота а шлаках. олпако около 1!."5 об!пего НБА прпхолптся на долю аминокислот, пе являющихся шлаками.
В табл. !8.4 персчпслепы основные компоненты плазмы, содержащие НБА. 18.3. Эритроциты Число, форма н размеры На долю клеточных элементов приходится 44% общего объема крови. Самые многочисленные нз ннх-красные кровяные тельца, нлн зрнтроцнты. У мсжчип в / лскл крови содержится в срсдием 5.с' млн., а у женщин 4,б мли. зритросуиине. Основной составной частью эрнтроцнтов кроме воды служит белок гемоглобнн (разд. 20.1), на долю ко- Форма н размеры эрнтропнтов. Эритроциты человека- зто безъядерные плоские клспсн, имеющне форму дисков.
Их максимальная толщина (в области краев) составляет всего 2 мкм. Распределенне нх по диаметру у здорового человека соответствует кривой нормального распрсделення, нлн кря- Рлтл«улллнлл «лм«а Ство«овал клетка с,'Ф М«лллбласт ! Мага«ар«облает 1 а, В-иммунсбласт Ц ~ ф ) ! д т-«мауно-1 пласт 1 1 9~ пареза)К«сап~ ) ъ Цвсцххс«у ! Мега«армац му Пал«ма- т«««с«ал «лат«а Плалма- 1 1»члс«ал 1 «лат«з тромбоцмгы лммфоц См мена»цбсласплый (зй вй Длг«мера«манал форма Рмс.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
