Biokhimia_cheloveka_Marri_tom_1 (1123306), страница 115
Текст из файла (страница 115)
А. Хроническая идноиатичеекая желтуха (синдром Дубина — Джонсона). Это аут осомно-рецессивное нарушение проявляется в виде конъюгированной гипербилирубинемии у детей и у взрослых. Причиной этой гипербилирубинемии является, вероятно, нарушение иечеиочяий секреции кокыогироваияпгтт билярубииа в желчь. Однако нарушение секреции коныогированных веществ не ограничивается билирубином, оно касается секреции ряда других конъюгированных соединений, в частности зстрогенов и индикаторных веществ, например красителя сульфобромфталеина.
Нарушение секреции конъюгированного сульфобромфталеина приводит к тому, что он снова возвращается в плазму, в которой наблюдается вто- 372 Глива ЗЗ ричное повышение его концентрации. Данное явление патогномонично для синдрома Дубина— Джонсона. При использовании для анализа других соединений, например индоцианина зеленого или бенгальского розового, секреция которых не требует конъюгации, вторичного повышения концентрации этих соединений в плазме больных не наблюдается. Таким образом, нарушение в данном случае связано с секреторным процессом, который в норме касается только конъюгированных соединений, включая конъюгированные билирубины.
Интересно отметить, что у пациентов с синдромом Дубина — Джонсона гепатоциты центральных печеночных долек содержат необычный и пока еще неидентифицнрованный пигмент. Закупорка желчных протоков. Конъюгированная гипербилирубинемия возникает также при закупорке печеночных или общего желчного протоков. В зтом случае, как полагают, желчный пигмент, поступающий из крови в клетки печени, не может экскретироваться. В результате конъюгированный билирубин поступает в печеночные вены н лимфатические сосуды. Термин холеетатнческая желтуха используют для всех форм желтухи, связанных с внепеченочной закупоркой, а также для ряда форм паренхиматозной желтухи, которые характеризуются конъюгированной гипербилирубинемией. Уробнлииогеи в моче В норме уробилиноген присутствует в моче лишь в следовых количествах (в среднем суточная порция содержит 0,64 мг уробилиногена; повышение до 4 мг все еще рассматривается как не выходящее за пределы нормы).
Прн полной закупорке желчного протока уробилиноген в 'моче отсутствует, поскольку билирубин не может попасть в кишечник, где он превратился бы в уробилиноген. В зтом случае присутствие в моче билирубина и отсутствие уробилнногена свидетельствуют о наличии обтураннонной (механической) желтухи либо внутрипеченочной, либо внепеченочной.
Прн гемолнтической желтухе увеличение образования билирубина приводит к повышенному синтезу уробилиногена, который появляется в моче в больших количествах. Билирубин в моче больных гемолитической желтухой обычно не обнаруживается; таким образом, повышенное содержание в моче уробилиногена и отсутствие билирубина свидетельствуют о гемолитической желтухе. Обусловленное различными причинами усиление деградации кровяных клеток (например, при пернициозной анемии) также приводит к повышенному содержанию в моче уробнлнногена.
Кроме того, при попадании инфекции а желчные канальцы содержание уробилиногена в моче может повышаться и в отсутствие нарушений функции печени за счет восстановительной активности инфицирующих бактерий. Схема, приведенная на рис. 33.16, суммирует данные о транспорте билирубина и уробилиногена из печени в кишечник и почки в нормальных условиях, а также при гемолитической желтухе, гепатите или желтухе, обусловленной закупоркой желчных протоков.
ЛИТЕРАТУРА Ваггстхбу А. я. ег аЕ В!овупгЬеяз оГ гйе р18гпепгв оГ 1!Ге: Роггпайоп оГ ГЬе гпасгоеус!е„)Чашге, 1980, 285, ! 7. Всг7г Р. ГЗ. сг аЕ Е!1зогдегз оГ Ь!1!гиЬ!и пгегаЬо1!вгп. 1п: МегаЬоВс Сопгго! апд О!зеазе„81Ь ед., Вопду Р. К., КовепЬег8 1.. Е. (едв), Баипдегз, 1980. Каррах А., Яахха Я., Аадегхоп К.Е. ТЬе рогрЬуг!ав. 1п: ТЬе МегаЬойс Вав(в оГ 1пЬепгед 131веаве, 51Ь ед., ВгапЬигу, 3. В. е! а1. (едз), Мс(Зги-Н!11, 1983. ЕсгпЬегя Я., Есяяс Х И'.
Негпайп Согпроипдв апд Вйе Р!8- гпепгв, 1п!егзс!епсе, 1949. ЯсЬпгд Я., Мс0оноидй А Г. Роппайоп апд гпегаЬо11згп оГЬ(1е р!8гпепгв тп ию. 1п; ТЬе РогрЬуг(пв, 13о!РЬ!и 13, [ед.), Асадеппс Ргевв, 1978. Тхсйийу 1).Р., Х.аиоп ХМ. РогрЬупп пгегаЬо!!яп апд ГЬе рогрЬупаз. 1и: Ме!аЬо1ге Соп!го! апд 13!зеазе, 81Ь ед., Вопду Р.К., КовепЬег8 1.. Е.
(едв), Ваппдегв, 1980. 1Рагхпп С. Х Оо1д Ггот дговв: ТЬе бгв! сеп!игу оГ ГЬе игоЫ1- по!дв, Апп. 1п!егп. Мед., 1969, 70, 839. Список сокращений АК АКТГ АПБ АТКаза АТСХ Ага Агя Азп Азр АТР сАМР Сег сОМР СМР СоА Я) СТР В с1А 1С ЙО 1Т 6ТМР жМР Е (Еы) Е, АХАТ ГАМК ГМГ- СоА ДНК ДОФА ДСН ДФГ ЛДГ ЛПВП ЛПНП ЛПОНП ЛХАТ мРНК ПДРФ ГА13 ГАРН, ЕМУ Рис О Д б"О ПОП ПЭГ РНК рРНК РТСХ Оа1 Оа1Сег Оа11ЧАС О13Р О1сСег О1с1ЧАС О1п О!и О1у ОМР ОТР НЪ ЯМР А А1а А1.А АМР аспартокиназа адренокортикотропный гормон ацилпереносящий белок аспартат-транскарбамонлаза адсорбционная тонкослойная хро- матография ацил-СоА:холестерол ацилтранс- фераза у-аминомасляная кислота 3-гидрокси-3-метилглутарил-Со А дезоксирибонуклеиновая кислота 3,4-дигидроксифенилаланин додецилсульфат натрия 2,3-бисфосфоглицерат (дифосфо- глицерат) лактатдегндрогеназа липопротеины высокой плотности липопротеины низкой плотности липопротеины очень низкой плот- ности лецитин:холестерола цилтрансфе-' раза матричная РНК полиморфизм длины рестрикцион- ных фрагментов перемежающаяся острая порфирия пол изтиленгликоль рибонуклеиновая кислота рибосомная РНК распределительная тонкослойная хроматография тРНК транспортная РНК ХТ химотрипсин Цит.а(Ксит.д.)цитохром а (Ь, с н т.д.) ЭПР злект онный п ам гн Р ар а итный резонанс ядерный магнитный резонанс ангстрем алании аминолевулиновая кислота аденозинмонофосфат арабиноза аргинин аспарагин аспарагиновая кислота адонозинтрифосфат циклический АМР церамид циклический ОМР цитидинмонофосфат кофермент А Я) цитидинтрифосфат оптическая плотность дезоксиаденозин дезоксицитидин дезоксигуанозин дезокситимидин дезокситимидин-5'-монофосфат дезоксиуридин-5'-монофосфат фермент окислительно-восстановительный потенциал флавинадениндинуклеотид (окисленный) флавинадениндинуклеотид (восстановленный) флавинмононуклеотид фукоза ганглиозид изменение стандартной свободной энергии галактоза галактозилцерамид И-ацетилгалактозамин гуанозиндифосфат глюкоз илцера мил 1ч-ацетилглюкозамин глутамин глутаминовая кислота глицин гуанозинмонофосфат гуанозинтрифосфат гемоглобин 374 Сиисок сокртцений НЪА ХАОРН НЬА, НЬР НЫ Н1э Ну1 Ну 1ОР Пе 1МР 1ТР ШВ К К Км 1.еп 1.уэ Мап Ме1 14АО+ ХАРН ХАБР+ нормальный гемоглобин взросло- го человека минорный гемоглобин взрослого человека фетальный гемоглобин гемоглобин при серповиднокле- точной анемии гистидин Гидроксилизин 4-гидроксипролнн инозинднфосфат изолейцин инозинмонофосфат инозинтрифосфат Международный биохимический союз константа диссоциации константа равновесия константа Михаэлиса лейцин лизин манноза метионин никотинамидадениндинуклеотид н икот инамидадениндинуклеотид (восстановленный) никотинамидадениндинуклеотщ~ф- осфатт (окисленный) ХепАс Р, рГ' РЬе РР, Рго РРРР Фо Б Бег ТЬг Тгр ТРА 'Туг ИЭР ~3РРОа1 $ЛЭРО1с 1)МР СТР Уа1 Ху1 Ар никотинамидадениндинуклеотид- фосфат (восстановленный) ацетилнейраминовая кислота неорганический фосфат парциальное давление кислорода изоэлектрическая точка фен илаланин неорганический пирофосфат пролин 5-фосфорибозил-1-пирофосфат температурный коэффициент единицы Сведберга серии треонин триптофан теноилтрифторацетон тирозин уридиндифосфат урн диндифосфатгалактоза уридиндифосфатглюкоза уридинмонофосфат уридинтрифосфат валин ксилоза разность электрохимических по- тенциалов Оглавление Предисловие к русскому изданию Предисловие Глава РАЗДЕЛ 1.
СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ БЕЛКОВ И ФЕРМЕНТОВ Литература 33 33 33 33 34 35 35 36 37 полнпеп- 38 40 41 1. Биохимия н медицина. Роберт Марри Введение Биохимия н здоровье Биохимия„питание, профилактика н лечение Биохимия н болезни Формальное определение биохимии Задачи биохимии Области исследования Биохимия н медицина Биохимия н другие биологические науки 2. Биеяелимеры и биохимические методы. Роберт Марри Введение Элементный состав организма человека Основные классы природных бномолекул Химический состав организма человека Клетка Общий экспериментальный подход, используемый в бнохнмнн Основные достижения биохимии Как мало мы знаем Литература Аминокислоты.
Виктор Родуэлл Введение Бномеднцннское значение Аминокислоты Ионные формы аминокислот Структура аминокислот Растворимость аминокислот Общие химические реакции Свойства индивидуальных аминокислот Методы разделения аминокислот 4. Пеитвды. Виктор Родуэлл Введение Бномеднцннское значение Структура пептидов Ионные формы пептидов Конформацня пептидов в растворе Методы разделения пептидов Определение амннокнслотного состава пептидов Определение первичной структуры полнпептндов Автоматическое определение амннокнслотной последовательности тндов методом Эдмана Автоматический синтез пептидов Литература 9 9 9 9 9 1О 10 10 1! 11 12 12 12 12 13 13 16 19 19 20 21 21 21 21 22 24 24 24 2В 29 32 Ов швлвиив 5.
Белки: структура и свойства. Виктор Родуэлл 42 Введение 42 Биомедицинское значение 42 Классификация белков 42 Связи, ответственные за формирование структуры белка 43 Упорядоченные конформации полипептидов 45 Уровни структурной организации белка 47 Денатурация 48 Методы определения первичной структуры 48 Определение вторичной и третичной структуры методом рентгеновской кристаллографии 49 Определение четвертичной структуры 50 Литература 51 Глава Глава 52 52 52 52 53 55 62 Литература Глава ферментов Глава 81 Глава 91 Введение 91 Биомедицинское значение 9! Механизм каталитического действия химотрипсина 91 Роль избирательного протеолиза в формировании активных центров ферментов 93 Упорядоченное и неупорядоченное связывание субстратов 94 6. Белщс миоглобии и гемоглобин.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
