Том (3) (1112212), страница 58
Текст из файла (страница 58)
Овальное отверстие закрывается также после рождения. д. Прождеппьзе пороки сердца (ВПС)' (1) Дефект межпредсердной перегородкн (ДМПП) — постоянное сообщение левого и правого предсердкй через дефект в межпредсердной перегородке, Дефект может распола. гаться в верхнем ее отделе, у места впадения верхней полой вены (высокмй вторнчный ДМПП, дефект непоеного снпуса), з среднем (центральный дефект вторичной перегородки, центральный вторпчвый ДМПП). в области устья нижней полой зевы (пнзкнй дефект вторнчной перегородки, нмзкнй вторнчный ДМПП).
Различают также дефект первнчной межпредсердной перегородкн. расположенный з месте формнровання зндокарднальных подушек (первнчный ДМПП). (2) Дефект межлгелудочковой перегородкп (ДМЖП) — постоянное сообщенне левого н правого желудочков через дефект з межжелудочковой перегородке — наиболее часто встречающийся ВПС (25% всех ВПС). ДМЖП могут быть однночнымн нлн множествен. нымн, обычно дефект располагается в ее мембранозной части. (3) Открытый артернальный проток.
Артериальный (бощлллоа) проток связывает легочную артерню и аорту; размеры его различны у разных больных. (4) Тетрада Фпазо — самый распространенный цианотический (синий) врожденный порок сердца, состазляющнй ! О 1ь всех пороков. В основе порока лежит смещение н недоразвн. тне перегородки артернзльного конуса, что приводит к различной степенн сужению зызо. дного тракта правою желудочка (стеноз легочной артеркн), декстропозицни аорты (аортз сидне верхом над дефектом межжелудочкозой перегородкн), ДМЖП. гипертрофии правого желудочка. ' Подробнее сн. з Терапив (М.: ГЭОТЛР, 1996) и Пелиатрзя (М.: ГЭОТЛР, ! 996) 606 Гловгз 1О Б 1 5 6 7 Рис.
10-8. Схема кровосиабжеипв паода ири рождении. Большая слдмлка в сердце указывает ток крови из иравого предсердия в левое во время диастолы. При сокращении предсердия овальное отверолие закрывается, и кргшь из левою предсердия тктупает в левый зкелудочек. !— броня; 2 — легочные капилляры (пока не функционируют); 3 — артерии, приносящие кровь к веркней части тела; 4 — легочная вена; Ь вЂ” левое предсердие (смешанная кровь); 6 — до. реальная аорта: 7 — левый желудочек, откуда кровь поступает в большой круг; 8 — ЖКТ; 9 — налпочечннк; 1Π— поч. ка; И вЂ” прямая киши;!2 — моче. точник; 13 — артерии, приносящие кровь к нижним конечностям; 14— плацента; 15 — пуповина; 16 — пупочное кольцо; 17 — пупочные артерии; 18 — пупочная вена; 19 — нижняя полая вена; 20 — печень; 21— правый желудочек, из которого кровь поступает в малый и большой круги кровообращения; 22 — правое пред. сердие (смешанная кровь); 23 — верхняя полая вена; 24 — артериальный (ботпелов) проток; 25 — легочная артерия; 26 — легкое(из, Бяысоа Б, 1933) сердечно-сосудистою система 609 (6) Общий артериальный ствол.
Среди петей раннего возрзста порок встречается гораздо чаще, поскольку многие из них погибают на первом году жизни. Отсутствие нормального разделения артериального ствола (каиотрункуса) приводит к тому, что от основания сердца отходит один сосуд, который обеспечивает системное, легочное и коронарное кровообращение; прн этом имеется большой ДМЖП. (9) Степов аорты. Под стенозом аорты следует понимать группу врожденных пороков, субстратом которых является сужение иа пути выброса крови из левого желудочна в большой круг кровообращения.
(7) Коарктация аорты у мальчиков встречаетса з дза раза чаще, чем у девочек. Обычно сегмен. тарное сужение просвета аорты обнаруживают при переходе ее дуги в нисходящую часть. (8) Стеная легочной артерии. При этом пороке имеется срашение комиссур клапана легоч. ной артерии (куполообразная форма н узкое отверстие в центральной части).
(9) О.траиспозиция магистральных сосудов чаще встречается у мальчиков. Аорта отходит от правого желудочка кпереди и справа от легочной артерии, отходящей от левого желудочка и располагающейся кзади от аорты. (Рй) Е.транспознция магмстральных сосудов, Артерии транспонированы.
при этом аортальиый клапан располагается кпередк н слева от клапана легочной артерии. Анатомически правый желудочек располагается слева, а левый желудочек — справа. АВ-клапаны также инвертнроааны; иитральный — ведет з анатомически левый желудочек, а трехстворчатый— в анатомически правый. Положение предсердий не изменено. (11) Аномальный дренаж легочных веи. При этом пороке легочные вены (все или часть) не впадают в левое предсердие. Окснгеннроваинаа кровь из иих либо непосредственно, либо через другие вены попадает в правое предсердие.
2. Строение. Стенка сердца состоит из трех оболочек: эндокард, миокард и эпнкврд, а. Эндекард — аналог 1(нггУна сосудов — выстилает полости сердца. В желудочках он тоньше, чем в предсердиях. (1) Эндотелнй, Внутренняя часть эндокарда представлена пласиими полигональными эндотелиальными клетиами, расположенными на базальной мембране.
Клетки содержат небольшое количество митохондрий, умеренно выраженный комплекс Гбльджи, пиноцитазные пузырьки, многочисленные филаменты диаметром 1О нм. Эндотелиальные клетки эндакарда имеют рецепторы атриопептииа иарадренорецепторы. (2) Мышечне-эластический слой. Снаружи от эндотелия расположен мышечноэластический слой, содержащий ГМК, коллагеновые и эластические волокна. (3) Наружный сееднннтельнетканный слой. Наружная часть эндокарда состоит из волокнистой соединительной ткани.
Здесь можно встретить островки жировой ткани, мелкие кровеносные сосуды, нервные волокна. б. Мнекврд образуют рабочие кардиомиоциты, миоциты проводящей системы, поддерживающая рыхлая волокнистая соединительная ткань, коронарные сосуды. Эндакринная функция нардиомиоцитов — синтез и секреция натриуретических факторов, включая атриопептин.
(1) Рабочие карднемнецнты рассмотрены в главе 7 Н В 1. (2) Преведящвн система (рис. 10-9). Атипичные кардиомиоциты (си. главу 7 П В 2) образуют синусно-предсердный узел, предсердно.желудачковый узел (АВ-узел), предсердно-желудочковый ствол (АВ-ствол). Клетки АВ-ствола (пучак Гиса) и ножек пучка Гига переходят в волокна Пуркииье'. Существуют и дополнительные пути.
Клетки проводящей системы при помощи десмосом и щелевых контах. тов формируют волокна. Назначение атипнчных кардиомиоцитов — автоматическая генерация импульсов и их проведение к рабочим кардиомиоцитам, Патология проводящей системы — различные блокады распространения возбуждения— важный раздел кардиологической клиники, $10 Глава !О Б2 Передняя ветвь левой ножки К саю ягрелог Синусно- предсердный узел Предсердно- желудочковый узел Предсердно- желудочковый пучок Задняя ветвь левой ножки Правая ножка (а) Сннусно-предсердный узел — ломотоллый водитель ритма, определяет автоматию сердца (главный водитель ритма), генерирует 60-90 импульсов в минуту. (П Свиусоааи брадвкардик может быть физиологичной (налрииер, у тренированиых атлетов). При сиижеиии сердечного ритма до 35 в минуту может произойти потеря созиаиия.
Атропви зффективеи зля временной стимуляции работы сииусового узла. Основной же метод лечеиия сииусовой брадиаритмии — влектрокардиостимулкцвв. (П) Сввдром слабоств сивусового узла — нарушение обрззоваиия и проведения сииусовых импульсов, сопровождается брадихардией и обмороками. Этот синдром может зозиикиуть вследствие ИБС, идиопзтического или воспалительного поражеиия сииусового узла, (ПП Оставоака сввусового узла — прекрзшеиие геиерации импульсов в его клеткзх. Пауза, превышавшая !0-М секуид, ведет к потере сознания. Развивается гипок. сия головного мозга (сивдром Моргавва- вдгьмса-Оиакса).
Основное лечеяие— вмплавтацва кардвостимулятора. ((т) Блокада сердца — препятствие прохождеиию импульсов из сииусового узла к желудочкам — вызывает брвдикардию. Возиикяовеиие обмороков зависит от того, способны ли нижележащие отделы проводящей системы (лалример, АВ-узел) обеспе- Рвс. !0-9. Проводящая система сердца. Импульсы геиерируются в синусишпредсердиом узле и передаются по стенке предсердия з АВ-узел, з затем по пучку Пгса, его правой и левой ножнам до вв|окои Луркилзе в стенке желудочков (зэ узлдие!ю ЕС, Союеио У, |99!! Сердечно-сосу нстоя системс $11 чнть достаточную частоту сердечных сокрашений, чтобы поздержнвзть кровообращенне в сосудах головного мозга. (б) Прпдсердно-желудочковый узел.
Прн патологии сннусно-предсердного узла его функция переходят к АВ-узлу (частота генерацнн импульсов— 40-50 в минуту), (!) Блокада атрновеитрнкуляриого узаа (АВблохзда), Прн АВ.блокаде кмпульс нз сннусового узла не всегда может пройтн к пучку Гйса н сократнтельному мно. карду. Возннкающую арнтмню характеризует снижение частоты ритма желудоч. коз по сравнению с ритмом предсердий, что может прнвестн к обморокам. (Б) Причины атрновеитрикулприых блокад — инфаркт мноктрдз, мнокарднт, нднопатнческое поражение проводящей системы.
Блокада может наступить зследст. вне прнменення препаратов, оказывающнх отрицательный цюмотропный эффект на проводящую систему (сердечные глнкознды, антагонисты Са" н й-азреноблоктторы). (в) Предсердно.желудочковый пучои Гйса состоят нз ствола, правой н левой ножек, Левая ножка распадается на переднюю н заднюю ветви. Скорость проведения по пучку Гйса — 1-1,5 м/с (в рабочих кардномноцнтах возбуждение распространяется со скоростью 0,5-1 м/с), частота генерации импульсов— 30-40 в минуту.
Блокады яожек пучка Глсл. Полное прекращение проведения возбуждения по ле. вой (нлн одновременно по ее передней н задней ветвям) нлн правой ножке предсердно.желудочкового пучка. (г) Волокна Г!уркилэл'. Скорость проведения импульса по волокнам Пуркинье'— 2-4 и/с, частота генерации импульсов — 20-30 в минуту. (д) Дополнительные пути (!) Вйикабаха пучок начинается от сннусно-предсердного узла, его волокна направляются в левое предсердне н к предсердно-желудочковому узлу (средний межузловой тракт). (П) йахмаиа пучок начинается от сннусно.предсердного узла, часть волокон расположена между предсерднямн (межпредсердный пучок к ушку левого предсердия), часть волокон направляется к предсердно-желудочковому узлу (передннй межузловой тракт).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
