Том (1) (1112207)
Текст из файла
_____________________________________________Ïþíè127êèñëîòíûé îñòàòîê, è äâóõ öåïåé ãëîáèíîâ äðóãîãî òèïà (ð, ó, 5, å èëè Q, ñîñòîÿùèõ èç 146 àìèíîêèñëîòíûõ îñòàòêîâ (Hb Gower-1 ñîäåðæèò ïî 2 Ñ,- è á-öåïè).(i) HbA è ÍÜÀ- <-> HbF. Ó âçðîñëîãî ÷åëîâåêà, ïðîæèâàþùåãî â ðàâíèííûõóñëîâèÿõ, íîðìàëüíûé Hb — ÍÜÀ (à^Ð/ èëè à^; ïðèìåðíî 97,5%) è ÍÜ\(o^AS, èëè àÄ; ïðèìåðíî 2,5%); ñîäåðæàíèå HbF (Hb ïëîäà, [à^/]) —ìåíåå 0,5%. Ýòè Hb — â ñîîòâåòñòâèè ñ íîðìàëüíûì ïàðöèàëüíûì äàâëåíèåìêèñëîðîäà (ð0„) íà ðàâíèíå — àäåêâàòíî îáåñïå÷èâàþò ñíàáæåíèå îðãàíèçìàêèñëîðîäîì. Ïðè ïîäú¸ìå â ãîðû (ò.å. ïðè óìåíüøåíèè ð0^) ÷åðåç 10-20 äíåéó ÷åëîâåêà ìåíÿåòñÿ êà÷åñòâåííûé ñîñòàâ Hb ýðèòðîöèòîâ: óâåëè÷èâàåòñÿ äîëÿHbF, èìåþùåãî áîëüøåå ñðîäñòâî ê êèñëîðîäó.
Ïðè âîçâðàùåíèè íà ðàâíèíóïðèìåðíî ÷åðåç òå æå 10-20 äíåé ñîîòíîøåíèÿ ðàçíûõ Hb â êðîâè âîññòàíàâëèâàþòñÿ. Òàêîé àäàïòèâíûé ñèíòåç ãëîáèíîâ îòðàæàåò òî îáñòîÿòåëüñòâî(ïîìèìî î÷åâèäíîãî âëèÿíèÿ âíåøíèõ ôàêòîðîâ), ÷òî ãðàíèöû íîðìû ïðèçíàêîâ êëåòî÷íîãî òèïà äîñòàòî÷íî øèðîêè.(ii) Îíòîãåíåòè÷åñêèå èçìåíåíèÿ.  îíòîãåíåçå ÷åëîâåêà ïîñëåäîâàòåëüíîýêñïðåññèðóþòñÿ ñëåäóþùèå Hb: ðàííèé ýìáðèîíàëüíûé — ÍÜ9 —>ýìáðèîíàëüíûå Hb —> ôåòàëüíûé (HbF) è ïîñëå ðîæäåíèÿ äâà òèïàäåôèíèòèâíûõ Hb.
Ñõîäíûå ïîñëåäîâàòåëüíûå âîçðàñòíûå ïåðåïðîãðàììèðîâàíèÿ ñèíòåçà èìåþò è äðóãèå ñåìåéñòâà ñïåöèôè÷íûõ äëÿ êëåòî÷íûõòèïîâ ïîëèïåïòèäîâ (íàïðèìåð, ìèîçèíû ìèîêàðäà è ñêåëåòíîé ìûøöû).(iii) Èçìåíåíèÿ ïðè áîëåçíÿõ è îòðàâëåíèÿõ. Íàèáîëåå ÿðêèå ïðîÿâëåíèÿ èçìåí¸ííûõ (â ò.÷. äåôåêòíûõ) ôîðì Hb: óâåëè÷åíèå ñîäåðæàíèÿãëèêîçèëèðîâàííîãî Hb ïðè ñàõàðíîì äèàáåòå; êàðáîêñèãåìîãëîáèí ïðèîòðàâëåíèè óãàðíûì ãàçîì; ìåòãåìîãëîáèí ïðè îòðàâëåíèÿõ àíèëèíîì,áåíçîëîì.— ãëèêîçèëèðîâàííûé Hb — Hb, ñâÿçàâøèé rf-ãëþêîçó. Íîðìàëüíî — îäíà èç÷åòûð¸õ ôðàêöèé Hb (À,^, À,^, Àä, À^), âìåñòå îíè ñîñòàâëÿþò ìåíåå 4%îáùåãî Hb êðîâè, ñîäåðæàíèå óâåëè÷åíî ïðè ñàõàðíîì äèàáåòå ïðîïîðöèîíàëüíî ñîäåðæàíèþ ãëþêîçû â ïëàçìå êðîâè.— êàðáîêñèãåìîãëîáèí (ÍÜÑÎ).
ÍÜÎ;, â êîòîðîì Î; çàìåù¸í îêèñüþ óãëåðîäà,ïëîõîé ïåðåíîñ÷èê êèñëîðîäà.— ìåòãåìîãëîáèí (MetHb). Hb, ñîäåðæàùèé Fe ãåìà â òð¸õâàëåíòíîé ôîðìå,ò.å. ïðîäóêò òðàíñôîðìàöèè îêñèãåìîãëîáèíà âñëåäñòâèå îêèñëåíèÿ íîðìàëüíîãî Fe" äî Fe3*, íå ïåðåíîñèò Î,.(2) Íàñëåäóåìûå èçìåíåíèÿ(à) Ñòîìàòîöèòû. Ïî îòíîøåíèþ ê íàñëåäñòâåííûì çàáîëåâàíèÿì ïðè èçâåñòíîì ãåíåòè÷åñêîì äåôåêòå (â âûøåïðèâåä¸ííûõ ñëó÷àÿõ — íàñëåäñòâåííûéñôåðîöèòîç è Rh-íîëü ñèíäðîì) êîíêðåòíûé àëëåëü ìîæåò âûçâàòü èçìåíåíèÿ ìîðôîëîãèè êëåòîê. Ïî îïðåäåëåíèþ, â ýòèõ ñëó÷àÿõ ñèòóàöèþ îïðåäåëÿþòêàê ôåíîòèï.(á) Ìóòàöèè ãëîáèíîâ. Èçâåñòíû ñîòíè ìóòàöèé ãëîáèíîâ.
Êàê è â ñëó÷àå .ñîñòîìàòîöèòàìè [ñì. II Á 1 ã (2) (à)], ðå÷ü íå èä¸ò îá îòäåëüíîì êëåòî÷íîì òèïåäëÿ êàæäîé ìóòàöèè; êàæäûé àëëåëü ýêñïðåññèðóåòñÿ êàê ôåíîòèï îäíîãîêëåòî÷íîãî òèïà — ýðèòðîèäíûé êëåòî÷íûé òèï.(i) ÍÜÀ, 1*141850] Íîðìàëüíûé ãåìîãëîáèí âçðîñëûõ (à,À5, èëè à;5,), ïðèìåðíî2,5% âñåãî Hb, èçâåñòíî ìíîæåñòâî ìóòàöèé à-öåïè è îêîëî 20 ìóòàöèé 5-öåïè.(ii) ÍÜÑ [*141900-0038] Àíîìàëüíûé Hb ñ çàìåíîé ëèçèíà íà ãëóòàìèíîâóþ êèñëîòóâ 6-ì ïîëîæåíèè Ð-öåïè, ÷òî ïîíèæàåò ôóíêöèîíàëüíûå âîçìîæíîñòè è ïëàñòè÷íîñòü ýðèòðîöèòîâ; ó ãîìîçèãîò ôîðìèðóþòñÿ ñåðïîâèäíî-êëåòî÷íûå ýðèòðîöèòû.(iii) ÍÜÀ^^ [441800-0018] Àíîìàëüíûé Hb (à,92*^1'"?,*), ó ãåòåðîçèãîò ïîëèöèòåìèÿ..
Характеристики
Тип файла PDF
PDF-формат наиболее широко используется для просмотра любого типа файлов на любом устройстве. В него можно сохранить документ, таблицы, презентацию, текст, чертежи, вычисления, графики и всё остальное, что можно показать на экране любого устройства. Именно его лучше всего использовать для печати.
Например, если Вам нужно распечатать чертёж из автокада, Вы сохраните чертёж на флешку, но будет ли автокад в пункте печати? А если будет, то нужная версия с нужными библиотеками? Именно для этого и нужен формат PDF - в нём точно будет показано верно вне зависимости от того, в какой программе создали PDF-файл и есть ли нужная программа для его просмотра.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
