Том (3) (1112212), страница 5
Текст из файла (страница 5)
Заболевание встречается у мальчиков с популяционной частотой 1:7000. Нормально дистрофии локазнзован в сарколемме (рис, 7-10). При дистрофиях резко уменьшен или отсутствует синтез этого и рюш других белков дистрофинового комплекса, развиваются дегенеративные изменения мышечных волокон, они замещаются жировыми клетками и волокнистой соединительной тканью. 2. Репаративиая регенерация. Восстановление мышечных волокон возможно благодаря наличию клеток-сателлитов — камбиальных элементов скелетной мышечной ткани. При гибели симпласта клетки-сателлиты активируются, происходят пролиферация миобластов и выстраивание их в цепи.
Миобласты сливаются, образуя мышечные трубочки с характерным для них центральным расположением ядер. Синтез сократительных бел. ков начинается в миобластах, а в мышечных трубочках происходят сборка миофибрилл и образование саркомеров. Миграция ядер на периферию завершает образование мышечных волокон. Таким образом, в ходе репаративной регенерации происходит повторение событий эмбрионального миогенеза. 3. Трансплаитацмя а. Пересадка мышц. При пересадке мышц используют лоскут из широчайшей мышцы спины. При остеомнелите, ишемической контрактуре и травмах мышечный лоскут, Ламнннн Таблица 7-1.
Типы мышечных волоков н нх свойства Рнс. 7.10. Мембранный цмтоскелет поперечвополосатого мышечного волокна. Днстрофин— цнтоплазматнческий белок, ассоциированный с ллазмо. леммой. Белок оказывает стабилизирующее действие на Хистрогликаны, входящие з состав дистрофннозого комплекса. Дистрогликаны связывают ламинкн и обеспечивают алгезию мышечного волокна к иежклеточному матриксу [кз биюйзяег ВИ, 19931 300 глава 7 е А извлеченный из ложа вместе с собственными сосудами и нервом, трансплантируют в место дефекта мышечной ткани.
б, Перенос камбиальиых клеток. При наследственных мышечных дистрофиях при. меняют введение в дефектные по гену дистрофина мышцы нормальные по этому признаку О,.миобласты, При таком подходе рассчитывают на постепенное обновление дефектных мышечных волокон нормальными. Я. СЕРДЕЧНАЯ МЫШЕЧНАЯ ТКАНЬ Поперечнополосатая мышечная ткань сердечного типа входит в состав мышечной стенки сер- дца (миокард). Основной гистологический элемент — кардиомиоцит.
Кардиомиоциты присутствуют также в проксимальной части аорты и верхней полой вены, А. Кардномиогеиез. Миобласты происходят из клеток спланхнической мезодермы, окружающей эндокардиальную трубку (глаза 1О Б 1). После ряда митотических делений О,-миобласты начинают синтез сократительных и вспомогательных белков и через стадию О; миобластов дифференцируются в кардиомиоциты, приобретая вытянутую форму; в саркоплазме начинается сборка миофибрилл.
В отличие от поперечнополосатой мышечной ткани скелетного типа, в кардномиогенезе не цронсходнт обособления камбиального резерва, а все кардиомиоциты необратимо находятся в фазе 6, клеточного цикла. Специфический фактор транскрипции (геи САТР)/Бй(ВР2, 000502, 1!013.2Ч13.4) экспрессируется только з развивающемся и сформировавшемся миокарде. Б. Кардномиоциты расположены между элементами рыхлой волокнистой соединительной ткани, содержащей многочисленные кровеносные капилляры бассейна венечных сосудов н терминальные ветвления двигательных аксонов нервных клеток вегетативного отдела нервной системы.
Каждый миоцит имеет сарколемму (базальная мембрана + плаэмолемма), Различают рабочие, аглиничные и секреглорные кардиомиоцнты, !. Рабочие кардиомиоциты (рис. 7-11) — морфофункциональные единицы сердечной мышечной ткани — имеют цилиндрическую ветвящуюся форму диаметром около 15 мкм. Клетки содержат ммофибриллы и ассоциированные с ними цистерны и трубочки саркоплазматического ретикулума (депо Са"), центрально расположенные одно или два ядра. Рабочие кардиомиоциты при помощи межклеточных контактов (вставочиые диски) объединены в гаак называемые сердечные мышечные волокна — функциональный синцитий (совокупность кардиомиоцитов в пределах каждой камеры сердца). а. Сократительиый аппарат.
Организация миофибрилл и саркомеров в кардиомиоцитах такая же, как и в скелетном мышечном волокне (см. 1 Б 1, 2). Одинаков и механизм взаимодействия тонких и толстых нитей при сокращении (см. 1 Г б, б, 7). б. Саркоплазматическая сеть. Выброс Са'" из саркоплазматического ретикулума регулируется через рецепторы рианодина (см.
макаке главу 2 П1 д 3 б (3) (а)). Из. менения мембранного потенциала открывают потенциалэависимые Са"-каналы, в кардиомиоцитах незначительно повышается концентрация Са". Зтот Са" активирует рецепторы рианодина, и Са" выходит в цитозоль (кальций-индуцированная мобилизация Са"). в.
Т-трубочки в кардиомиоцитах, в отличие от скелетных мышечных волокон, проходят на уровне 2-линий. В связи с этим Т-трубочка контактирует только с одной терминальной цистерной. В результате вместо триад скелетного мышечного волокна формируются диады. г.Митохондрии расположены параллельными рядами между миофибриллами. Их более плотные скопления наблюдают на уровне 1-дисков и ядер. Мышечные ткани 30! Вставочный диск Продольный ритроцит омплвкс ольджи Эндотвливльнав летка Просвет алиллвра иофибриллы Рнс. 7-И. Рабочий кардвомиодвт — удлиненной формы клетка.
Ядро расположено центрально. вблизи ядра находятся комплекс Гольдони и гранулы глнкогенз. Между миофибрнллзмн лежат мно. гочнслениые митохондрии. Вставочвые диски (на врезке) служат лля скрепления кардномноцитоз я синхронизации их сокращения (зз Незя Н, Рняовагх Р()992) и Кору Магег д Мегеег Н-) ()9В9)) д Вставочные диски. На концах контактирующих кардиомиоцитов имеются иитердигитации (пальцевидные выпячивания и углубления). Вырост одной клетки плотно входит в углубление другой. На конце такого выступа (поперечный участок вставочного диска) сконцентрированы контакты двух типов; десмосомы и промежуточные. На боковой поверхности выступа (продольный участок вставочного днска) имеется множество щелевых ионтактов (палил, нексус).
(з) Десмосомы обеспечивают механическое сцепление, препятствующее расхожде- нию кардиомиоцитов. (2) Промежуточные контакты необходимы для прикрепления тонких зктииовых нитей ближайшего саркомера к сарколемме кардиомноцита. (3) Щелевые контакты — межклеточиые ионные каналы, позволяющие возбужде. нию перескакиеагль от кардиомиоцита к кардиомиоциту.
Это обстоятельство— наряду с проводящей системой сердца — позволяет синхронизировать одновременное сокращение множества кардиомиоцитов в составе функционального синцнтия. 302 Глава 7 л В е. Предсердиые м желудочковые миоциты — разные популяции рабочих кардиоми. оцитов. В предсердных кардиомиоцитах слабее развита система Т-трубочек, но в зоне вставочных дисков значительно больше щелевых контактов.
Желудочковые кардио. миоциты крупнее, они имеют хорошо развитую систему Т-трубочек. В состав сакра. тительного аппарата миоцнтов предсердий и желудочков входят разные изоформы миозина, актина и других контрактильных белков. 2. Атипичные кардиомиоциты. Этот устаревший термин относится к миоцигам, фор.
мируюшим проводящую систему сердца (глаза !О Б 2 б (2)), Среди них различают водители ритма и проводящие мноциты. а. Водители ритма (пейсмейкеркые клетки, пейсмейкеры; рис. 7-!2) — совокупность спе. циалнзированных кардиомиоцитов в виде тонких волокон, окруженных рыхлой соединительной тканью. По сравнению с рабочими кардиомиоцитами они имеют меньшие размеры. В саркоплаэме содержится сравнительно мало гликогена и небольшое количество миофибрилл, лежащих в основном по периферии клеток. Эти клетки имеют богатую васкуляризацию и двигательную вегетативную иннервацию. Так, в синуснопредсердном узле доля соединительнотканных элементов (включая кровеносные капилляры) в 1,5-3 раза, а нервных элементов (нейроны н двигательные нервные окон.
чання) в 2,5-5 раз выше, чем в рабочем миокарде правою предсердия. Главное свойство водителей ритма — спонтанная деполяризации плазматической мембраны. При достижении критического значения возникает потенциал действия, распространяющийся по волокнам проводящей системы сердца и достигающий рабочих кардиомиоцитов, Главный водитель ритма — клетки синусно-предсердного узла — гене.
рирует ритм 60-90 импульсов в минуту. Нормально активность других водителей ритма подавлена. (!) Спонтанная генерации импульсов потенциально присуща не только водителям ритма, ио и всем атнпичным, а также рабочим кардномноцнтам. Так, (н т(гю все кардиомиоциты способны к спонтанному сокращению. (2) В проводящей системе сердца существует иерархии водителей ритма: чем ближе к рабочим маоцивам, вен реже спонтанный ритм.
б. Проводящие кардиомиоциты — специализированные клетки, выполняющие функцию проведения возбуждения от водителей ритма. Эти клетки образуют длинные волокна. (1) Пучок Гнеа. Кардиомиоциты этого пучка проводят возбуждение от водителей ритма к волокнам Луркннье',содержат относительно длинные миофнбриллы, имеющие спиральный ход; мелкие митохондрии и небольшое количество гликогена. Проводящие кардиомноциты пучка Гаса входят также в состав синусно-предсердного н предсердно-желудочкового узлов.
(2) Волокна Пуркннье'. Проводящие кардиомиоциты волокон Лурнинье — самые крупные клетки миокарда. В них содержатся редкая неупорядоченная сеть миофибрилл, многочисленные мелкие митохондрии, большое количество гликогена. Кардиомиоциты волокон Лурнинье' не имеют Т-трубочек и не образуют вставочных дисков. Они связаны при помощи десмосом и щелевых контактов. Последние занимают значительную плошадь контактирующих клеток, что обеспечивает высокую скорость проведения импульса по волокнам Лурнинье'. 3. Секреторные кардиомиоцнты. В части кардиомиоцитов предсердий (особенно правого) у полюсов ядер располагаются хорошо выраженный комплекс Гбльджи и секреторные граиулы, содержащие атриопептин — гормон, регулирующий АД (глазз !0 Б 2 б (3)), В.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
