Диссертация (Первичный гиперпаратиреоз - комплексная диагностика и хирургическое лечение), страница 4

По данным на2012 год заболеваемость ПГПТ по обращаемости в Москве достигала 0,05 на 1000взрослого населения, что значительно меньше, чем по данным зарубежныхисточников [90]. Учитывая мировые данные и численность населения РФ,расчетная заболеваемость оценивается как 53 новых случая на 100000 населения вгод. Ожидаемое общее количество пациентов с ПГПТ может составить от 72500до 100000 человек [46, 119].Данные о распространенности ПГПТ оцениваются в широких диапазонах,так, по мнению Dobrinja Chiara и соавт. (2012), уровень распространенностиПГПТ составляет около 3 на 1000 населения в целом [176]. А у пожилых людей –до 1 случая на 100. Встречаемость ПГПТ в США оценивается от 34 до 120больных на 100000 населения [277].

Другие исследователи считают, чтораспространенность данного заболевания варьирует в достаточно широкомдиапазоне: от 0,5 до 34 на 1000 населения, т.е. около 1%, а старше 55 лет – около182% [28, 91]. Ежегодная заболеваемость колеблется в пределах от 0,4 до 18,8случаев на 100000 населения.

С возрастом заболеваемость увеличивается [16], апик приходится на 60-70 лет [39, 91, 176]. Женщины болеют в 3-4 раза чащемужчин [28, 29, 39, 67, 85,91, 94].Разнообразие клинических проявлений ПГПТ привлекает все больше врачейразличных специальностей [99, 109]. Основными органами-мишенями при ПГПТявляются опорно-двигательный аппарат и мочевыделительная система [71, 114,116, 136]. Наиболее специфично для ПГПТ поражение костной ткани [45, 89].КлассическимпоражениемееприПГПТявляетсяфиброзно-кистознаяостеодистрофия, проявляющаяся в виде образования гигантоклеточных опухолей(«бурые» опухоли). Однако в настоящее время чаще всего поражение костнойсистемы проявляется остеопорозом, который характеризуется снижением костноймассы, нарушением микроархитектоники костной ткани, что приводит кповышению хрупкости костей и увеличению риска их переломов принезначительной травме [27, 140].

В некоторых случаях, при ПГПТ наблюдаетсяпоражение суставов в виде хондрокальциноза [47].Почечные проявления включают в себя уролитиаз, нефрокальциноз,снижение скорости клубочковой фильтрации и нарушение концентрационнойфункции [1, 34, 108, 112, 117]. По результатам проведенного исследования ФГБУЭНЦ на фоне ПГПТ происходит увеличение относительного риска образованиякамней в 3,7 раз и 6,5 раз увеличение вероятности снижения фильтрационнойфункции почек [109].Висцеропатическая форма проявляется также и изменениями в желудочнокишечном тракте, которые встречаются более чем у трети пациентов.

ПГПТпроявляется образованием пептических язв желудка и двенадцатиперстнойкишки, в виде панкреатитов, панкреокалькулезов и панкреокальцинозов. Поданным ФГБУ ЭНЦ частота выявления язвенных поражений верхних отделовЖКТ составляет около 30% [47].В последнее время все больше авторов указывают на развивающиеся приПГПТизменениявсердечно-сосудистойсистеме,характеризующиеся19артериальной гипертензией, кальцификацией коронарных артерий и клапанногоаппарата сердца, гипертрофией левого желудочка, отложением солей кальция всердечную мышцу и др. [136].

Ряд авторов указывает на высокую смертность отсердечно-сосудистых заболеваний среди пациентов с ПГПТ.В настоящее время имеются клинические наблюдения развития ПГПТ убеременных женщин [53, 70]. Подобная ситуация заслуживает особого вниманияи со стороны акушеров-гинекологов, и со стороны хирургов-эндокринологов всвязи с необходимостью поддержания нормального кальциевого гомеостаза всистеме мать-плод для нормального течения эмбрионального периода.Еще два десятилетия назад ПГПТ считался заболеванием, имеющим яркуюклиническуюкартину,проявляющуюсятяжелойкостнойпатологией,рецидивирующим нефролитиазом, в связи с чем, все пациенты подвергалисьхирургическому лечению [141].

Только в 2% случаев наблюдалась асимптомнаяформа [91]. В последнее время представление о клинической картине ПГПТпретерпело существенные изменения. Было выявлено, что истинная частотаПГПТзначительнопревосходитпредполагавшуюсяранее,засчетмалосимптомных и бессимптомных форм, имеющих стертую симптоматику [38,92, 124, 212].В современной классификации ПГПТ принято выделять манифестную имягкую формы [91]. Помимо этого, Рожинская Л.Я. на научно-образовательнойконференции «Инновационные технологии в эндокринологии: диагностика илечение остеопороза и других метаболических заболеваний скелета» (Москва,2016)ввелавклассификациюкаксамостоятельнуюформунормокальциемический ПГПТ. Мягкая форма ПГПТ объединяет асимптомную ималосимптомную формы, которые проявляются повышением уровней ПТГ и Са сотсутствием яркой клинической картины. При асимптомном ПГПТ нетклинических проявлений, и обнаруживаются только повышение уровней ПТГ иСа и наличие измененной ОЩЖ.

При малосимптомном варианте ПГПТ наряду слабораторными изменениями имеются и неспецифические симптомы и внекоторых случаях снижение МПКТ. Наличие переломов, конкрементов в20мочевыделительных путях или язвы желудка позволяет говорить о манифестнойформе ПГПТ. По данным ФГУ ЭНЦ доля асимптомного и малосимптомногоПГПТ неуклонно увеличивается, составляя 30% к 2010 году и 80% к 2013 [47, 92],и не смотря, на проводимые исследования во всем мире, по мнению последнегоКонсенсуса по диагностике и лечению асимптомного ПГПТ (2013, Италия)остается клинической проблемой [215].Таким образом, в настоящее время ПГПТ остается недостаточно изучен итребует значительно большего внимания [6, 137]. Современная картина ПГПТ –это в большей мере картина мягкой его формы, которая наблюдается вбольшинстве случаев [67, 92, 139, 186].

Привлечение к проблеме ПГПТ врачейразных специальностей, внедрение новых алгоритмов диагностики и лечения,активная работа по лечению и профилактике остеопороза и повышениедоступности исследования уровня Са и ПТГ способствует повышениювыявляемости патологии ОЩЖ и адекватности в оценке проблемы [20, 99].Проведение дальнейших исследований позволит получить дополнительнуюинформацию о распространенности и клинических проявлений Г-ПГПТ и НПГПТ [126, 174], а также сформулировать национальные стандарты иликлинические рекомендации по обследованию пациентов, входящих в группыриска по ПГПТ [19].1.2.

Нормокальциемический вариант ПГПТОсобый интерес представляет нормокальциемическая форма ПГПТ,выявляемая в последнее время все чаще [73, 91, 168, 172, 195, 220]. В России, А.П.КалининвклассификацииПГПТещев2003годувыделялнормокальциемический вариант этого заболевания, однако его официальноепризнание во всем мире в качестве отдельной нозологической единицы былообъявлено совсем недавно, в 2008 году [174, 195]. Так, например, в Бразилиираспространенность этой формы ПГПТ у женщин с остеопорозом составила 8.9%,в Швеции среди женщин после менопаузы всего 0,6% [181].

Другие авторыпредполагают значительно большую распространенность этого заболевания среди21населения,иуказываютнанеобходимостьбольшихисследованийдляопределения его истинной распространенности [171, 174, 218, 220]. Например, вКитае за последние 10 лет процент пациентов с Н-ПГПТ увеличился с ˂21% до52,5% [280].Ghervan С. и соавт., (2012) в своих исследованиях указывают на наличиеповышенного уровня ПТГ и нормального уровня Са в 30% у пациентов синциденталомой ОЩЖ выявленной при выполнении УЗИ ЩЖ, считая, что привыполнении УЗИ будет способствовать более частому выявлению Н-ПГПТ [187].Еще в 1988 году Rао и соавт.

предложили двух фазное течение ПГПТ сранней субклинической фазой с нормальным уровнем кальция и отсутствиемсимптоматики, со стабильными биохимическими показателями в течение 10 лет[247]. В последующие годы исследователи так и не пришли к единому мнению,так, Thyciara Fontenele Marques и соавт. (2011) и ряд других исследователейсчитают,чтоН-ПГПТявляетсяначальнойибессимптомнойформойклассического гиперкальциемического ПГПТ [169, 174, 181]. Другие авторысчитают, что Н-ПГПТ является предшественником Г-ПГПТ [168, 172] и в своихисследованиях указывают на наличие изменений в органах и системах при этойформе ПГПТ, которые нужно знать и выявлять.

Так, Grоnli Ole и соавт. в 2013году выявили целый ряд психоневрологических симптомов, включая депрессию,беспокойство,нарушенияповеденияипсихоз,атакжеснижениенейрокогнитивной функции. Thyciara Fontenele Marques и соавт. (2011) считают,что Н-ПГПТ имеет разнообразное клиническое течение, в том числе собразованием конкрементов в почках, которые были обнаружены у 28,6%женщин [181].

У пациентов с остеопорозом Н-ПГПТ встречается в 35,7-57%случаев, а также это заболевание может служить причиной отсутствия улучшенияпри лечении остеопороза у женщин [192]. А E.L. Michael и соавт., (2013)указывают на отсутствие полной информации о воздействии Н-ПГПТ на костнуюткань[223].Известныслучаисравненияизмененийвкостяхпринормокальциемическом и бессимптомном ПГПТ [175]. В своих исследованияхS.Tachibana и соавт. (2013) указывают на существенную роль эстрогенов в22этиологии Н-ПГПТ [263]. Ряд авторов высказывают мнение о высоком рискеартериальной гипертензии у пациентов с Н-ПГПТ [184].Приблизительно 1-4% пациентов, перенесших паратиреоидэктомию, имелинормальный уровень Са до операции [168].