Диссертация (Аритмогенная дисплазия правого желудочка - клинические формы болезни, значение сопутствующего миокардита, подходы к лечению), страница 9

Дифференциальный диагноз между АДПЖ и активным миокардитомОсобенно остро стоит проблема дифференциального диагноза между АДПЖ и активныммиокардитом. В исследовании, посвященном этому вопросу (2004 г.), была взята выборка из30 человек, полностью соответствовавших критериям диагностики АДПЖ 1994 г.

[140]. Всемпациентам была выполнена ЭМБ, при оценке результатов которой диагноз АДПЖ былподтвержден лишь в 30% (9 чел.) случаев, а у остальных 70% (21 чел.) был диагностированактивный миокардит (согласно далласским критериям). При морфометрической оценкегистологических образцов были выявлены значимые различия в процентном соотношениижировой ткани и кардиомиоцитов между пациентами с АДПЖ и миокардитом (p < 0,001).Напротив, при сравнении данных ЭКГ, ЭХО-КГ, коронароангиографии и МРТ достоверныхразличий между этими группами больных выявлено не было. При дальнейшем наблюдении(2314 мес.) состояние всех пациентов с миокардитом оставалось стабильным на фонеконсервативной антиаритмической терапии, в то время как 5 из 9 пациентов сверифицированной АДПЖ потребовалась имплантация кардиовертера-дефибриллятора [50].34Следует отметить, что в данном исследовании не было описано ни одного случаясочетания АДПЖ с миокардитом, хотя, согласно предыдущим работам, лимфоцитарныеинфильтраты выявляются более чем у 60–77% пациентов с АДПЖ [23, 39, 100, 124].

Результатывызвали немалое удивление в научной среде, поскольку критерии 1994 г., которые былииспользованы для диагностики АДПЖ, обладают высокой специфичностью при относительнонебольшой чувствительности [15, 134, 140, 204]. Возможно, что полученные результаты былисвязаны с тем, что поражение миокарда ПЖ при АДПЖ носит очаговый характер и измененныеучастки не попали в биоптат, однако нельзя исключать и вероятность того, что активныймиокардит может полностью имитировать клиническую картину АДПЖ.В 2009 г.

были обнародованы данные аналогичного исследования [162], отличающегосяот предыдущего лишь тем, что ЭМБ выполнялась под контролем электро-анатомическогокартирования, чтобы максимально повысить информативность биопсии. В результате у 50%пациентов (15 чел.) был подтвержден диагноз АДПЖ, а у других 50% выявлен активныймиокардит согласно далласским критериям. При этом отмечается, что снижение вольтажакомплексов QRS регистрировалось не только у пациентов с АДПЖ, но и у пациентов смиокардитом. Случаи сочетания АДПЖ и миокардита по-прежнему не были описаны [162].Данная работы вызвала широкий резонанс среди ученых и целый ряд ответных публикаций[52, 193, 197], в которых были высказаны сомнения в результатах, поскольку не проводилосьгенетического обследования пациентов и нет данных не только о сочетании АДПЖ смиокардитом, но и об обнаружении фиброза у пациентов с активным миокардитом, чтотакже представляется маловероятным.Большойинтерес,которыйвызвалиработы,направленныенапроведениедифференциального диагноза между АДПЖ и миокардитом, демонстрирует, наскольковелика значимость этой проблемы.Таким образом, крайне важными задачами представляются разработка неинвазивныхметодов диагностики миокардита у пациентов с предполагаемым диагнозом АДПЖ, а такжеизучение роли сопутствующего миокардита в клиническом течении заболевания, прогнозе иподходах к лечению.

Информации об особенностях лечения миокардита у пациентов сАДПЖ в литературе обнаружить не удалось.1.8. Клиническая классификация АДПЖАритмогенная дисплазия правого желудочка как нозология была описана в 1977 г.,однако до сих пор отсутствует единая общепринятая классификация АДПЖ, которая быучитывала все клинические формы заболевания и возможность перехода от одной формы кдругой.35Первая попытка классифицировать клинические формы заболевания была предпринятаG. Fontaine в 1995 г. Классификация была разработана им на основе девятилетнего наблюденияза 4 пациентами с различным клиническим течением АДПЖ. В итоге было выделено 3 формызаболевания [82]:1-й тип. «Аритмическая» форма. Автор считает ее наиболее часто встречающейсяформой АДПЖ.

Для нее характерна нормальная ФВ ЛЖ (>50%), нарушения ритмаполностью контролируются адекватной антиаритмической терапией, а клиническиепроявления могут варьировать в зависимости от степени дилатации ПЖ.2-й тип. Стабильная форма с вовлечением ЛЖ. Отмечается снижение ФВ ЛЖ до 30–50% в связи с распространением процесса фиброзно-жирового замещения на миокард ЛЖили, в том числе, вследствие присоединения миокардита. Данная форма может оставатьсястабильной на протяжении многих лет при условии адекватной антиаритмической терапии.3-й тип. Прогрессирующая деградация миокарда с развитием тяжелой бивентрикулярнойсердечной недостаточности. Развивается в течение 10 лет от манифестации клиническихсимптомов заболевания.

Сходна с первичной ДКМП. Морфологически отмечается наличиеинтерстициального фиброза с бивентрикулярной лимфоцитарной инфильтрацией, чтопредполагает «аутоиммунный феномен» [82].Широкого клинического использования данная классификация не получила. На нашвзгляд, она оставляет немало нерешенных вопросов. Так, не совсем ясна роль миокардита вразвитии заболевания и не ясно, являются ли эти типы последовательными стадиямизаболевания.Следующий вариант классификации клинических форма АДПЖ был предложен в1998 г. [79]. Он включал в себя следующие состояния.1.

Изолированные правожелудочковые формы АДПЖ: классическая форма АДПЖ; болезнь Наксоса; венецианская кардиомиопатия – форма АДПЖ, эндемичная для региона Венето, насемейные формы заболевания приходится до 50%, часто сочетается с синдромом дисплазиисоединительной ткани [149]; некоронарогенный подъем сегмента ST в правых грудных отведениях – синдром свысоким риском внезапной смерти во время сна.

Наиболее часто наблюдается в ЮгоВосточной Азии [146]. У некоторых умерших были выявлены морфологические признакиАДПЖ [58, 84]. В некоторых случаях синдрома Поккури (Pokkuri death syndrome: ВССмолодых мужчин во сне в районе полуночи), описанного в Японии, также быламорфологически верифицирована АДПЖ [153];36 тахикардияизвыносящеготрактаПЖ–желудочковаятахикардияссоответствующей морфологией может быть обусловлена АДПЖ с локализацией очага вобласти выносящего тракта ПЖ [48]; доброкачественные правожелудочковые экстрасистолы – правожелудочковаяэкстрасистолия из выносящего тракта может быть проявлением АДПЖ [79]; аномалия Уля – редкая врожденная патология, проявляющаяся выраженнойгипоплазией или почти полным отсутствием миокарда ПЖ вследствие его замещенияжировой тканью. Ведет к рефрактерной сердечной недостаточности в раннем возрасте исмерти через несколько недель или месяцев [96]. пролапс митрального клапана – выделяется в отдельную форму, так как у 2/3пациентов c пролапсом МК в регионе Венето есть гистологические признаки АДПЖ [65]; неаритмическая форма АДПЖ – у пациентов отсутствуют желудочковые нарушенияритма при наличии других клинических и морфологических признаков АДПЖ [79].2.

АДПЖ с преимущественным вовлечением левого желудочка: классическая бивентрикулярная форма АДПЖ: происходит распространениепатологического процесса на ЛЖ, что в дальнейшем ведет к развитию бивентрикулярнойсердечной недостаточности [92]; АДПЖ, осложненная миокардитом: помимо гистологической картины АДПЖ упациентов отмечаются признаки активного миокардита, что существенно ухудшает прогноз[85], важна дифференциальная диагностика с ДКМП.Данная классификация не применяется на практике, а также не являетсяпатогенетически или клинически обоснованной и сводится к объединению всевозможныхсостояний,которыемогутподразумеватьналичиеАДПЖ,крометого,наличиесопутствующего миокардита допускается лишь в одной из левожелудочковых форм.В Факультетской терапевтической клинике имени В.Н.

Виноградова на основаниианализа течения болезни у 15 пациентов в 2012 г. было предложено выделять следующиеформы заболевания [3]:1. Типичная (латентная аритмическая) форма.A. Изолированная правожелудочковая экстрасистолия без миокардита.Б. Неустойчивая желудочковая тахикардия без миокардита.B. Изолированная правожелудочковая экстрасистолия/неустойчивая желудочковаятахикардия с миокардитом.2. Развернутая (аритмическая) форма.A.

Устойчивая желудочковая тахикардия без дилатации правого желудочка безмиокардита.37Б. Устойчивая желудочковая тахикардия с дилатацией правого желудочка безмиокардита.B. Устойчивая желудочковая тахикардия с миокардитом.3. АДПЖ с прогрессирующей сердечной недостаточностью.А. Изолированная правожелудочковая недостаточность без миокардита.Б. Бивентрикулярная недостаточность без миокардита.В. Бивентрикулярная недостаточность с миокардитом.Данная классификация представляется нам наиболее клинически и патогенетическиобоснованной, поскольку в ней предусмотрен переход к более тяжелым вариантам внутриодной формы, а также от одной формы к другой и учитывается наличие или отсутствиесопутствующего миокардита.