Диссертация (Аритмогенная дисплазия правого желудочка - клинические формы болезни, значение сопутствующего миокардита, подходы к лечению), страница 11

Желудочковая тахикардия у пациентов с АДПЖ, как правило, являетсяпроявлением макро-реентри с циркуляцией возбуждения вокруг полей фиброзно-жировогозамещения [72, 87, 93, 161].Выполнение РЧА рекомендовано пациентам с АДПЖ с рецидивирующей ЖТ иличастыми адекватными срабатываниями ИКД, если:а) неэффективна адекватная антиаритмическая терапия, включающая в себяамиодарон (класс I);б) неэффективны любые антиаритмические препараты, кроме амиодарона (класс IIa);в) пациенты отказываются от приема антиаритмических препаратов (класс IIb) [68].Следует отметить, что РЧА у пациентов с АДПЖ существенно отличается от таковойу пациентов с идиопатической желудочковой тахикардией. У последних РЧА позволяетпрактически радикально излечить аритмию, в том время как у пациентов с АДПЖ крайневысока частота рецидива как в силу прогрессирующего характера заболевания, так и в связис большим количеством аритмогенных очагов.

Нередко для достижения эффекта требуетсяпроведение повторной процедуры [42, 72, 87]. Так, продемонстрировано, что послевыполнения РЧА (24 пациентам было проведено 48 РЧА) ЖТ отсутствовала у 75%, 50% и25% пациентов через 1,5 мес., 5 мес. и 14 мес. наблюдения, соответственно.Другой особенностью пациентов с АДПЖ является то, что очаги часто располагаютсясубэпикардиально, так как фиброзно-жировое замещение происходит именно в направлении отэпикарда к эндокарду, поэтому нередко эндокардиальная РЧА оказывается неэффективна [93]. Упациентов с АДПЖ, у которых оказалась неэффективной одна или более попытка42эндокардиальной РЧА, рекомендовано проводить РЧА эпикардиальным доступом (класс I) [68].Также возможно выполнение комбинированной эндо-, эпикардиальной РЧА.

Эффективностьподобной процедуры у пациентов с АДПЖ довольно высока, и ЖТ отсутствует у 83%, 76% и70% пациентов, соответственно, через 6, 12 и 24 месяца наблюдения [161]. Выбор данногоподхода в качестве изначальной тактики проведения РЧА рекомендован лишь в том случае, еслив данном конкретном медицинском учреждении имеется опыт выполнения этого вмешательствау пациентов с АДПЖ (класс IIа) [68].Важно отметить, что РЧА не является альтернативой имплантации ИКД дляпредотвращения ВСС (класс III). РЧА возможно рассматривать как терапию первой линиилишь для отдельной группы пациентов с АДПЖ без ИКД с гемодинамически стабильной ЖТодной морфологии, резистентной к медикаментозной терапии (класс IIb) [68].Информация относительно особенностей и эффективности РЧА у пациентов сразличными клиническими формами АДПЖ, а также у больных с сочетанием АДПЖ исопутствующего миокардита в литературе отсутствует.Имплантация кардиовертера-дефибриллятораНаиболее надежным способом профилактики ВСС у пациентов с АДПЖ на сегодняшнийдень является ИКД.

Эффективность и безопасность этого метода были продемонстрированы вцелом ряде исследований: наличие ИКД достоверно улучшает исход у пациентов с АДПЖ свысоким риском ВСС [30, 59, 61, 208]. По разным данным, у 48–78% пациентов отмечается, какминимум, одно адекватное срабатывание ИКД в течение среднего периода наблюдения от 2 до7 лет [174]. Есть данные, что «электрический шторм» также нередкое явление у пациентов сАДПЖ [68], однако конкретных сведений о частоте развития этого феномена в литературеобнаружить не удалось.Особенностью всех исследований, посвященных изучению функционирования ИКД упациентов с АДПЖ, является то, что по этическим причинам невозможно формирование группысравнения из пациентов без ИКД. Поэтому для того, чтобы рассчитать, насколько наличие ИКДувеличивает выживаемость, условно принято приравнивать к смерти эпизоды срабатыванияИКД для купирования быстрой ЖТ (более 240 уд./мин) и ФЖ, поскольку в случае отсутствияИКД подобные нарушения ритма могли бы с высокой долей вероятности привести ксмертельному исходу [59, 61, 208].

По результатам самого масштабного мультицентровогоисследования выживаемость при отсутствии ИКД составила бы 72% в течение 36 мес., в товремя как фактическая выживаемость составила 98% [59]. Наличие ИКД увеличило расчетнуювыживаемость на 26% [59]. По результатам самого большого одноцентрового исследованияувеличение расчетной выживаемости составило 23%, 32% и 35% через 1, 3 года и 7 летнаблюдения, соответственно [208]. Эти результаты были подтверждены в серии другихпубликаций, в которых адекватные срабатывания отмечались у 30–50% пациентов [68]. Время43между имплантацией ИКД и первым срабатыванием у большей части пациентов составляетболее 1 года, самый большой временной промежуток составил 5,5 года [174]. Прогноз пациентовс АДПЖ во многом зависит именно от наличия ИКД [99].Помимо очевидной пользы от имплантации ИКД возможен и ряд осложнений.

Частотаосложнений, связанных с электродами/устройством или неадекватными срабатываниями ИКД,составляет 3,7% и 4,4% в год, соответственно [174]. Выделяют ранние и поздниеосложнения. К ранним относятся технические сложности при позиционировании электродов(отмечается у 18,4% пациентов [174]): в силу того, что в ходе прогрессирования заболеванияпроисходит очаговое фиброзно-жировое замещение миокарда ПЖ возможны перфорациямиокарда ПЖ, разрыв аневризмы ПЖ, неадекватная чувствительность электрода припопадании в область рубца [170].Следующей особенностью является молодой возраст пациентов, поэтому у них великриск развития поздних осложнений, большая часть из которых также связана с электродами:нарушение работы электродов (9,8%), диспозиция электрода (3,3%), инфекция (1,4%) [174].К поздним осложнениям ряд авторов относит и неадекватные срабатывания аппарата,которые происходят у 10–25% пациентов.

Они более характерны для молодых больных и,как правило, обусловлены синусовой или предсердной тахикардией [122, 210]. Кроме того, упациентов с ИКД отмечаются снижение качества жизни, повышение уровня тревоги,нарушения сна, в связи с чем пациентам с ИКД желательно наблюдаться у психолога [175].При ведении пациента с АДПЖ крайне важным этапом является стратификация рисканеблагоприятных исходов (ВСС, развитие ФЖ, срабатывание ИКД или необходимость всверхчастой стимуляции для купирования эпизода ЖТ, трансплантация сердца, смерть от другихпричин). Факторы риска были выявлены на основании данных различных исследований,посвященных анализу предикторов неблагоприятных событий у пациентов с АДПЖ.Долгое время отсутствовали четкие показания к имплантации больным с АДПЖ,однако в 2015 г.

в Рекомендациях по лечению АДПЖ были озвучены показания,разработанные группой экспертов в данной области [68]. Пациентов предложено разделитьна три группы риска:1. Группа высокого риска. У данной группы пациентов риск жизнеугрожающихаритмических событий составляет более 10% в год, и польза от имплантации ИКД у такихбольных максимальна [59, 123, 205].

В эту группу входят пациенты с устойчивой ЖТ, ФЖ,остановкой сердца в анамнезе, а также с тяжелой систолической дисфункцией ПЖ, ЛЖ илиобоих желудочков (ФВ менее 35%), независимо от наличия нарушений ритма [59, 108, 121].2. Группа среднего риска. Риск ВСС составляет 1–10% в год. У пациентов долженприсутствовать 1 и более «большой» фактор риска (синкопе неясного генеза, неустойчивая44желудочковая тахикардия, умеренная систолическая дисфункция ПЖ, ЛЖ или обоихжелудочков (ФВ 36–45%)) или же один из «малых» факторов риска [30, 61]: мужской пол [31, 169]; комбинированная (компаунд-мутация) или дигенная мутации в гетерозиготномсостоянии в генах, кодирующих белки десмосом [169]; диагноз поставлен в молодом возрасте [59, 123]; пациент является пробандом [31]; случаи, когда при ЭФИ во время программируемой стимуляции желудочковудалось индуцировать ЖТ, ФЖ [30, 208].

Хотя данный вопрос является дискутабельным вотношении влияния этого фактора риска на прогноз [68]; наличие электроанатомического «рубца» [142]; появление отрицательного зубца Т более чем в трех грудных отведениях илипоявление его в II, III, aVF (как минимум, в двух из трех указанных стандартных отведений)[31, 59, 172]; низкий вольтаж QRS [172]; расщепление комплекса QRS (зазубрины в начале комплекса QRS, на его вершинеили в нижней части зубца S, либо в отведении V1, либо в двух и более других отведениях) [172].3.

Группа низкого риска. Риск ВСС не превышает 1% в год. В эту группу входятбессимптомные пациенты без факторов риска, а также здоровые носители гена [61, 68].На сегодняшний день рекомендации по имплантации ИКД пациентам с АДПЖ звучатследующим образом: имплантация ИКД рекомендована пациентам с АДПЖ с 1 и более эпизодомгемодинамически нестабильной устойчивой ЖТ или ФЖ в анамнезе (класс I); имплантация ИКД рекомендована пациентам с АДПЖ с тяжелой систолическойдисфункцией ПЖ, ЛЖ или обоих желудочков, независимо от наличия аритмий (класс I); имплантация ИКД должна быть рассмотрена для пациентов с АДПЖ с 1 и болееэпизодом гемодинамически стабильной устойчивой ЖТ в анамнезе (класс IIa); имплантация ИКД должна быть рассмотрена для пациентов с «большими»факторами риска, такими как необъяснимые обмороки, умеренная дисфункция желудочков,неустойчивая ЖТ (класс IIa); имплантация ИКД может быть рассмотрена для пациентов с АДПЖ с «малыми»факторами риска после тщательного обсуждения отдаленных рисков и пользы от ИКД (класс IIb); профилактическая имплантация ИКД не рекомендована бессимптомным пациентамс АДПЖ без факторов риска или здоровым носителям гена (класс III) [68].45Трансплантация сердцаТрансплантация сердца выполняется пациентам с АДПЖ в том случае, если развиваетсярефрактернаябивентрикулярнаясердечнаянедостаточностьилинеконтролируемыежизнеугрожающие желудочковые нарушения ритма, не поддающиеся ни медикаментознойкоррекции, ни хирургическому лечению [194].

Есть данные, что трансплантация сердцатребуется достоверно чаще тем пациентам, у которых выявлено 2 и более патогенные мутации[29, 42]. Это объясняет тот факт, что у большей части пациентов, которым потребовалосьвыполнение трансплантации сердца, отмечались ранний дебют заболевания и быстроепрогрессирование симптомов [29, 192].На сегодняшний день существует единственный регистр пациентов с АДПЖ странсплантацией сердца. Он насчитывает всего 18 человек. Двум третям пациентов операциябыла выполнена в связи с рефрактерной сердечной недостаточностью, трети – в связи супорными нарушениями ритма.