Диссертация (Аритмогенная дисплазия правого желудочка - клинические формы болезни, значение сопутствующего миокардита, подходы к лечению), страница 13

Негативные зубцы Т отличались выраженной лабильностью и невсегда регистрировались постоянно даже на ЭКГ у пациентов с достоверным диагнозом подругим группам критериев. Мы учитывали наличие негативных зубцов Т в качестве большого50критерия даже в тех случаях, когда они были вариабельны. К ЖТ типичной морфологии всоответствии с Критериями диагностики АДПЖ от 2010 г.

мы относили устойчивую илинеустойчивую ЖТ с морфологией блокады ЛНПГ и верхней осью (негативные илинеопределенные комплексы QRS в отведениях II, III, aVF и положительные в aVL).Таблица 3Частота встречаемости критериев АДПЖ у пациентовс различной вероятностью диагнозаПризнакДиагноздостоверныйвероятныйвозможный341822 [2; 3]1 [0,75; 1]0МРТ-критерий (индексированный объем ПЖпо TFC и/или ФВ менее 40%)23120ɛ-волна1310отрицательные Т в V1–V31510ЖТ типичной морфологии1300морфологический критерий300патогенная мутация14011 [1; 2]1 [1; 1,5]2 [2; 2]МРТ-критерий (индексированный объем ПЖпо TFC и/или ФВ 40- 45%)530ППЖ и/или конечная часть QRSv1≥55 мс1220отр.

Т в V1–V2 или до V4 c полной блокадойПНПГ или отр. Т в V5–V6921более 500 ЖЭ в сутки или ЖТ нетипичнойморфологии21182ВСС или вероятная АДПЖ в семье211низкий вольтаж QRS1600жир в миокарде (МРТ и/или МСКТ)17101Количество пациентовБольшие критерииМалые критерииДополнительные критерииВажным этапом постановки диагноза являлось проведение ДНК-диагностики, так какобнаружение патогенной мутации является дополнительным большим критерием ипереводит диагноз из категории вероятного или возможного в категорию достоверного.В качестве дополнительных критериев диагностики нами использовались снижениевольтажа комплекса QRS в отведениях от конечностей на стандартной ЭКГ (амплитудаQRS < 0,5 mV во всех отведениях) и наличие включений жира в миокарде, выявляемое приМРТ или мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) сердца.

Поскольку этикритерии в настоящее время не являются официально утвержденными, на степеньдостоверности диагноза они не влияли и имели вспомогательное диагностическое значение.51У абсолютного большинства пациентов в силу основного заболевания отмечалисьжелудочковые нарушения ритма. Среднее количество ЖЭС в сутки составило 16,9 [3,3; 33,5]тыс. Количество ЖЭС более 500 в сутки, что является малым критерием АДПЖ,регистрировалось у 476 (87%) пациентов. У остальных пациентов, у которых ЖЭСотсутствовали или их количество не достигало диагностически значимого, регистрироваласьЖТ (в основном, устойчивая).

ЖТ (устойчивая и/или неустойчивая) регистрировалась у 31(57,4%) пациента. Обмороки в анамнезе отмечались реже – лишь у 17 (31,5%) человек. У 16 из17 пациентов обмороки возникали внезапно, без предвестников и вегетативной симптоматики,поэтому их генез с большой долей вероятности расценивается нами как аритмический.Обращает на себя внимание факт практически полного отсутствия наджелудочковыхэкстрасистол (НЖЭС) у пациентов в основной группе: 4 [0; 17]. Более подробно структуранарушения ритма у пациентов основной группы представлена в таблице 4.Таблица 4Основные нарушения ритма и проводимости сердцау пациентов основной группыПризнакЧисло ЖЭС/сутки (тысячи)Наличие неустойчивой ЖТНаличие устойчивой ЖТЖТ с морфологией блокады ЛНПГ и верхней осьюЖТ с морфологией блокады ЛНПГ и нижней или неизвестной осьюЧисло НЖЭС/сутки, шт.Наличие мерцательной аритмии (МА)Наличие трепетания предсердий (ТП)Синдром слабости синусового узла (СССУ)Атриовентрикулярная (АВ) блокада I cт.Полная блокада ПНПГНеполная блокада ПНПГПолная блокада ЛНПГБлокада передней ветви ЛНПГn16,9 [3,3; 33,5]311913184 [0; 17]101285812%-57,435,224,133,3–18,51,93,714,89,314,81,93,7При оценке структурных и функциональных изменений ПЖ мы отдавали предпочтениеМРТ сердца, так как при ЭхоКГ в связи со сложной геометрией ПЖ оценка его размеров иналичия локальных нарушений сократимости (региональная акинезия, дискинезия илианевризма) представляет объективные трудности.

ЭхоКГ-критерии АДПЖ оценивались намилишь у 1 пациента, которому невозможно было провести МРТ сердца в связи симплантированным ИКД, а при ЭхоКГ визуализировалось несомненное увеличение размеровПЖ в сочетании с его гипокинезами. Частота встречаемости больших и малых МРТ-критериевпредставлена в таблице 3. МРТ сердца в основной группе было выполнено подавляющемубольшинству пациентов: 49 (90,7%). Основным противопоказанием к исследованию было52наличие имплантированных устройств (электрокардиостимулятор (ЭКС), ИКД). УсредненныеМРТ и ЭХО-КГ параметры пациентов основной группы отражены ниже в таблице 5.Таблица 5ЭхоКГ- и МРТ-параметры пациентов основной группыПризнакЗначениеМРТ-параметрыКДР ПЖ, смИндексированный объем ПЖ, мл/м2ФВ ПЖ, %КДО ПЖ, млКонечный систолический объем (КСО) ПЖ, млЭхоКГ-параметрыКДР ЛЖ, смКДО ЛЖ, млФВ ЛЖ, %,ПП, млЛП, млПередне-задний размер (ПЗР) ПЖ, смТолщина свободной стенки ПЖ, ммМитральная регургитация (МР), степеньТрикуспидальная регургитация (ТР), степеньE/AСистолическое давление в легочной артерии (СДЛА), мм рт.

ст.4,1±1,188,8±25,442,8±11,8159,6±5588,4±32,35,2±0,8112,8±35,460 [49,3; 65,8]48 [36; 68]64,8±37,72,8±1,03,25 [3,0; 4,0]1 [1;0]1 [1;0]1,3±0,422,5 [20,3; 26,8]Клинические проявления ХСН в основной группе отмечены у 21 (38,9%) пациента, однакона первое место в клинической картине ХСН выходила лишь у 8 больных (14,8%). Средниезначения стадии ХСН по Стражеско – Василенко и функционального класса по NYHA средипациентов, у которых диагностирована ХСН, составили IIA [I; IIБ], и 2 [1; 2,75], соответственно.Структура стадий и функционального класса ХСН представлена на рисунке 4.Рисунок 4.

Стадия ХСН по Стражеско – Василенко и функциональный класс ХСНпо NYHA у пациентов основной группы с клиническими проявлениями ХСН532.2.2. Группа сравненияВ группу сравнения вошел 61 пациент. Средний возраст больных составил 45,6±14,2 года(от 18 до 81 года), 33 женщины и 28 мужчин (54,1% и 45,9%, соответственно). Средний срокнаблюдения составил 13 [7,5; 28] мес. (от 1 мес. до 22 лет).Целью набора группы сравнения было выявить отличия пациентов с различными(в том числе не вполне типичными) клиническими формами АДПЖ от сходных с ними поключевым клиническим проявлениям больных без АДПЖ, которые нуждались в проведениидифференциальной диагностики с данным заболеванием, и разработать уточненныекритерии дифференциальной диагностики для каждой из форм АДПЖ.Больные в группе сравнения были подобраны таким образом, чтобы клинически онипоходили на пациентов с АДПЖ по одному из ключевых признаков.

У любого пациента изгруппы сравнения присутствовал лишь один из малых критериев АДПЖ (частаяправожелудочковая экстрасистолия и/или ЖТ без очевидного структурного заболеваниясердца или дилатация ПЖ). В случае, если у пациента в ходе обследования обнаруживалсяхотя бы еще один малый критерий АДПЖ, такие пациенты исключались из группысравнения и переводились в основную группу, так как наличие двух малых критериевсоответствует возможному диагнозу АДПЖ. Таким образом, в зависимости от того, какиекритерии АДПЖ отмечались у пациентов, в группе сравнения было выделено три основныхподгруппы пациентов:1) с изолированной частой ЖЭС или неустойчивой ЖТ в отсутствие очевидногоструктурного заболевания сердца;2) с устойчивой ЖТ без очевидного структурного заболевания сердца;3) с дилатацией ПЖ.В подгруппу с изолированной частой ЖЭС или в сочетании с эпизодаминеустойчивой ЖТ без структурного заболевания сердца было включено 24 пациента.

Срединих преобладали женщины (70,8%), средний возраст 39,6±14 лет (от 18 до 64 лет). Среднееколичество ЖЭС за сутки составило 15,8 [9,6; 22,3] тыс. Эпизоды неустойчивой ЖТрегистрировались у 8 (33,3%) больных. Средний срок наблюдения за этими пациентамисоставил 18,5 [9,75; 51,7] мес. (от 1 мес. до 7 лет). Дифференциальный диагноз в этойподгруппе, помимо АДПЖ, проводился с активным миокардитом.В подгруппу с устойчивой правожелудочковой тахикардией без структурногозаболевания сердца было включено 9 пациентов. Подбор этих больных представлялнаибольшую сложность в связи с их редкой встречаемостью.

Среди них так же, как и впредыдущей подгруппе, преобладали женщины, n = 8 (88,9%), средний возраст 53,3±15 лет54(от 18 до 64 лет). Среднее количество ЖЭС за сутки составило 5,5 [0,4; 16] тыс. При этому 3 пациентов количество ЖЭС/сут. было менее 500. Средний срок наблюдения за этимибольными составил 9 [1; 28] мес. (от 1 мес. до 22 лет). В этой подгруппе дифференциальныйдиагноз проводился с АДПЖ, каналопатиями, НКМ, активным миокардитом и ишемическойболезнью сердца (ИБС). Типичных для ИБС жалоб не предъявлял никто из этих пациентов. Врамках исключения ИБС, помимо нагрузочных проб, 1 пациенту была выполненакоронароангиография (КАГ, коронарные артерии интакты), ещё 5 пациенткам – МСКТкоронарных артерий (у трех обнаружен гемодинамически незначимый изолированныйстеноз передней межжелудочковой артерии, не превышающий 50%).В подгруппу с дилатацией ПЖ при отсутствии пороков сердца, первичной легочнойгипертензии и ТЭЛА вошло 20 больных.

У подавляющего большинства пациентов в этой группеотмечается синдром ДКМП различного генеза (рисунок 5) с преобладанием поражения правыхотделов (соотношение КДР ЛЖ к переднезаднему размеру ПЖ, измеренных при ЭХО-КГ, неболее 1,5). Диагнозы миокардита и саркоидоза подтверждены морфологически у 8 и 1 больного,соответственно, в остальных случаях диагноз поставлен на основании данных комплексногообследования. Диагноз генетически детерминированной ДКМП был основан на ряде признаков,типичных для генетических кардиомиопатий (КМП), и результатах ДНК-диагностики(у 1 больного обнаружена мутация в гене ламина, еще у 2 результаты в работе).

В этойподгруппе преобладали мужчины (80%). Средний возраст пациентов 48,7±12,3 года. Среднееколичество ЖЭС за сутки в этой подгруппе было самым малочисленным из всей группысравнения: 1 [0,17; 3] тыс. Средний срок наблюдения за этими больными составил 10,5 [4,3; 21,3]мес.