Тимин О.А. Лекции по общей биохимии2020 (832729), страница 34
Текст из файла (страница 34)
Насчитывают 15 вариантов амилоидоза.ЛЕК АРСТ ВЕ ННАЯРЕГУЛЯЦ ИЯ ТРАНСЛЯЦИИ1. Инактивация факторов инициацииo интерферон активирует внутриклеточные протеинкиназы, которые, в свою очередь, фосфорилируют белковый фактор инициации ИФ-2 и подавляют его активность.biokhimija.ruТимин О.А. Лекции по общей биохимии (2020г)1812. Нарушение кодон-антикодонового взаимодействияo стрептомицин присоединяется к малой субъединице и вызывает ошибку считыванияпервого основания кодона.3. Блокада стадии элонгацииo тетрациклины блокируют А-центр рибосомы и лишают ее способности связываться саминоацил-тРНК,o левомицетин связывается с 50S-частицей рибосомы и ингибирует пептидилтрансферазу,o эритромицин связывается с 50S-частицей рибосомы и ингибирует транслоказу,o пуромицин по структуре схож с тирозил-тРНК, входит в А-центр рибосомы и участвуетв пептидилтрансферазной реакции, образуя связь с имеющимся пептидом.
После этогокомплекс пуромицин-пептид отделяется от рибосомы, что останавливает синтез белка.Г Е Н О Т И П И Ч Е С К АЯ Г Е Т Е Р О Г Е Н Н О С Т ЬВ результате того, что каждый ген у человека имеется в двух копиях (аллелях) и можетподвергаться мутациям (замена, делеция, вставка) и рекомбинациям, серьезно не затрагивающим функцию кодируемого белка, то возникает полиморфизм генов, и, соответственно, полиморфизм белков. Возникают целые семейства родственных белков, обладающих схожими,но неодинаковыми свойствами и функцией.Например, существует около 300 разных типов гемоглобина, часть из них является необходимой на разных этапах онтогенеза: например, HbP – эмбриональный, образуется в первый месяц развития, HbF – фетальный, необходим на более поздних сроках развития плода,HbA и HbA2 – гемоглобин взрослых.
Разнообразие обеспечивается полиморфизмом глобиновых цепей: в гемоглобине P присутствуют 2α и 2 цепи, в HbF – 2- и 2- цепи, в HbА – 2- и2-цепи, в HbА2 – 2- и 2-цепи.Группы крови АВ0 зависят от строения особого углевода на мембране эритроцитов.Лица с группой крови А0 на эритроците имеют олигосахарид с присоединенным к немуN-ацетилгалактозамином, с группой крови В0 – олигосахарид с галактозой, 00 – имеют только"чистый" олигосахарид, с группой крови АВ – олигосахарид и с N-ацетилгалактозамином, и сгалактозой. Такие различия обусловлены разной специфичностью и активностью ферментагликозил-трансферазы, способного модифицировать исходный олигосахарид.Белки главного комплекса гистосовместимости обеспечивают трансплантационнуюнесовместимость тканей. Они обладают чрезвычайно высоким полиморфизмом, в целомнасчитывают несколько миллионов аллелей этих белков.
Благодаря такому разнообразию каждый человек обладает практически уникальным набором аллелей.СТ РО ЕНИ Е И О БМ ЕН У Г Л ЕВ О ДО ВУглеводы являются наиболее распространенным классом органических соединений природы.ФУНКЦИИ УГЛЕВОДОВРезервно-энергетическая – глюкоза является моносахаридом, способным откладываться в виде крахмала (растительные клетки) или в виде гликогена (животные клетки). Большое преимущество углеводов (по сравнению с жирными кислотами) состоит в их способностиокисляться как в аэробных, так и в анаэробных условиях (гликолиз),Защитно-механическая – основное вещество трущихся поверхностей суставов, находятся в сосудах и слизистых оболочках (гиалуроновая кислота и другие гликозаминогликаны),Опорно-структурная – целлюлоза в растениях, гликозаминогликаны в составе протеогликанов, например, хондроитинсульфат в соединительной ткани,Гидроосмотическая и ионрегулирующая – гетерополисахариды обладают высокойгидрофильностью, отрицательным зарядом и, таким образом, удерживают Н 2О, ионы Са2+,Mg2+, Na+ в межклеточном веществе, обеспечивают тургор кожи, упругость тканей,Кофакторная – гепарин является кофактором липопротеинлипазы плазмы крови (участие в обмене липопротеинов) и фермента антикоагулянтной системы крови - антитромбинаIII.К Л АС С И Ф И К АЦ И ЯСогласно современной классификации углеводы подразделяются на три основныегруппы: моносахариды, олигосахариды и полисахариды.Моносахариды подразделяются на альдозы и кетозы в зависимости от наличия альдегидной или кетогруппы.
Альдозы и кетозы, в свою очередь, разделяются в соответствии с числом атомов углерода в молекуле: триозы, тетрозы, пентозы, гексозы и т.д.Олигосахариды делятся по числу моносахаридов в молекуле: дисахариды, трисахаридыи т.д.Полисахариды подразделяют на гомополисахариды, т.е. состоящие из одинаковых моносахаров, и гетерополисахариды, состоящие из различных моносахаров.biokhimija.ruТимин О.А.
Лекции по общей биохимии (2020г)183МОНО САХ АР ИДЫМоносахариды – это углеводы, которые не могут быть гидролизованы до более простыхформ углеводов. В свою очередь они подразделяются:o на стереоизомеры по конформации асимметричных атомов углерода – например, L- иD-формы,o в зависимости от расположения НО-группы первого атома углерода – - и -формы,o в зависимости от числа содержащихся в их молекуле атомов углерода – триозы, тетрозы,пентозы, гексозы, гептозы, октозы,o в зависимости от присутствия альдегидной или кетоновой группы – кетозы и альдозы.АльдозыТриозыТетрозыПентозыГексозыКетозыСтроение и обмен углеводов184П Р ОИ З В ОД Н ЫЕМОН ОС АХ А Р И Д ОВВ природе существуют многочисленные производные как перечисленных выше моносахаров, так и других. К ним, например, относятся:Уроновые кислоты – дериваты гексоз, имеющие в 6 положении карбоксильные группы,например, глюкуроновая, галактуроновая, идуроновая, аскорбиновая кислоты.Аминосахара – производные моносахаров, содержащие аминогруппы, например, глюкозамин или галактозамин.
Эти производные обязательно входят в состав дисахаридных компонентов гетерополисахаридов. Ряд антибиотиков (эритромицин, карбомицин) содержат всвоем составе аминосахара.Сиаловые кислоты являются N- или O-ацил-произ–водными нейраминовой кислоты, которую можно рассматриватькак производное глюкозы. Они, наряду с аминосахарами, входятв состав гликопротеинов и гликолипидов (ганглиозидов).Гликозиды – соединения, образующиеся путем конденсации моносахарида (свободного или в составе полисахарида) сгидроксильной группой другого соединения, которым можетбыть любой моносахарид или вещество неуглеводной природы(агликон), например, метанол, глицерол, стерол, фенол.ДИСАХ АР ИД ЫДисахариды – это углеводы, которые при гидролизе даютдве одинаковые или различные молекулы моносахарида.Сахароза – пищевой сахар, в которой остатки -глюкозы и -фруктозы связаны1,2-гликозидной связью.
Присутствует в большинстве фруктов, в ягодах и в некоторых овощах, в наибольшем количестве содержится в сахарной свекле и сахарном тростнике, в моркови, ананасах, сорго.Мальтоза – промежуточный продукт гидролиза крахмала и гликогена, в ней два остатка-глюкозы связаны 1,4-гликозидной связью, содержится в солоде, проростках злаков.biokhimija.ruТимин О.А. Лекции по общей биохимии (2020г)185Лактоза – содержится в молоке (до 4-6%), в ней остаток -галактозы связан с - или-глюкозой 1,4-гликозидной связью. В некоторых ситуациях (например, беременность) может появляться в моче.Целлобиоза – промежуточный продукт гидролиза целлюлозы в кишечнике, в нейостатки -глюкозы связаны 1,4-гликозидной связью. Здоровая микрофлора кишечника способна гидролизовать до 3/4 поступающей сюда целлюлозы до свободной глюкозы, котораялибо потребляется самими микроорганизмами, либо всасывается в кровь.ПОЛИС АХ АР ИД ЫВыделяют гомополисахариды, состоящие из одинаковых остатков моносахаров (крахмал, гликоген, целлюлоза) и гетерополисахариды (гиалуроновая кислота, хондроитинсульфаты), включающие разные моносахара.Г ОМОП ОЛИ С А ХА РИ Д ЫКрахмал – гомополимер αD-глюкозы.
Находится в злаках, бобовых, картофеле и некоторых других овощах. Синтезировать крахмал способны почти все растения.Двумя основными компонентами крахмала являются амилоза (15-20%) и амилопектин(80-85%). Амилоза представляет собой неразветвленную цепь с молекулярной массой от 5 до500 кДа, в которой остатки глюкозы соединены исключительно α1,4-гликозидными связями.Амилопектин содержит α1,4- и α1,6-гликозидные связи, имеет массу не менее 1 млн Да и является разветвленной молекулой, причем ветвление происходит за счет присоединения небольших глюкозных цепочек к основной цепи посредством α1,6-гликозидных связей. Каждаяветвь имеет длину 24-30 остатков глюкозы, веточки возникают примерно через 14-16 остатковглюкозы в цепочке.Строение и обмен углеводов186Гликоген – резервный полисахарид животных, находится в цитоплазме многих типовклеток, но в наибольшей мере в гепатоцитах и миоцитах.
Структурно он схож с амилопектином, но, во-первых, длина веточек меньше – 11-18 остатков глюкозы, и во-вторых, он болееразветвлен – через каждые 8-10 остатков. За счет этих особенностей гликоген более компактноуложен, что немаловажно для животной клетки.Целлюлоза состоит из остатков -глюкозы, единственной связью в целлюлозе являетсяβ1,4-гликозидная связь. Она является наиболее распространенным органическим соединениембиосферы, около половины всего углерода Земли находится в ее составе.
В отличие от предыдущих полисахаридов целлюлоза является внеклеточной молекулой, имеет волокнистуюструктуру и абсолютно нерастворима в воде.Г Е ТЕ Р ОП ОЛИ С АХ А РИ Д ЫОсновными представителями гликозаминогликанов является гиалуроновая кислота,хондроитинсульфаты, кератансульфаты и дерматансульфаты, гепарин. Большинство из ниххарактеризуется наличием повторяющихся дисахаридных остатков.Гиалуроновая кислота состоит из повторяющихся дисахаридных звеньев: глюкуроновая кислота и N-ацетилглюкозамин, соединенные 1,3-гликозидной связью. Хондроитин-4сульфат включает повторяющееся дисахаридное звено: глюкуроновая кислота и 4-сульфатN-ацетилгалактозамин, соединенные 1,3-гликозидной связью.Дисахариды включают в себя уроновую кислоту и аминосахар.
Дублируясь, дисахаридыобразуют олиго- и полисахаридные цепи – гликаны. В биохимии используются синонимы –кислые гетерополисахариды (имеют много кислотных групп) и гликозаминогликаны (производные глюкозы, содержат аминогруппы). Эти молекулы входят в состав протеогликанов(мукополисахаридов) – сложных белков, функцией которых является заполнение межклеточного пространства и удержание здесь воды, также они выступают как смазочный и структурный компонент суставов, хрящей, кожи. В частности, гиалуроновая кислота находится в стекловидном теле глаза, в синовиальной жидкости, в межклеточном пространстве.biokhimija.ruТимин О.А.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
