Диссертация (1174347), страница 23
Текст из файла (страница 23)
Пациент, свыявленнойпродолженнойспайк-волновойактивностьювоснедолжен150проходить тестирование психоречевого и моторного развития не реже, чем 1 раз в6 месяцев.ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ1.При обнаружении патологической активности на рутинной ЭЭГ удетей с жалобами на задержку или регресс психоречевого и моторного развития вобязательном порядке должно проводиться видео-ЭЭГ мониторирования сна сподсчетом индекса спайк-волновой активности.2.Проведение видео-ЭЭГ мониторирования сна с подсчетом спайк-волнового индекса необходимо всем пациентам с эпилепсией при возникновениинеобъяснимого нейрокогнитивного регресса или задержки развития, даже придостижении клинической ремиссии на фоне АЭП-терапии, для исключенияразвития продолженной спайк-волновой активности.
Группой риска являютсяпациенты с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС, пороками развитияголовногомозга(особенновентрикулоперитонеальногополимикрогирией),шунтированияпосостояниемповодупослеокклюзионнойгидроцефалии.3.При обнаружении продолженной спайк-волновой активности во снедля уточнения этиологии необходимо проведение МРТ головного мозга.Пациентам с неуточненными причинами заболевания показано проведениесеквенирования генов, ответственных за развитиеэпилепсий.Приподозрениинасиндромальныенаследственных формформызаболеваниярекомендовано проведение кариотипирования, при отрицательном результате хромосомного микроматричного анализа.4.Обнаружение продолженной спайк-волновой активности во снеявляется показанием для обязательного тестирования уровня моторного ипсихоречевогоразвитияпациента.Крометого,показанонаблюдение151нейропсихолога с динамической оценкой когнитивных и речевых функций счастотой не реже чем 1 раз в 6 месяцев.5.При наличии вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ упациента с эпилепсией следует избегать назначения противосудорожныхпрепаратов, которые могут ее усиливать – карбамазепина и окскарбазепина.Пациентам, не имеющим когнитивного или моторного регресса с феноменомCSWS на ЭЭГ назначается антиэпилептическая терапия препаратами вальпроевойкислоты, при недостаточной эффективности - в комбинации с этосуксимидом илисбензодиазепином.Принеэффективностиантиэпилептическойтерапииприменяется гормональное лечение.6.Гормональнаятерапиястрогорекомендованапациентамсэпилептическими синдромами с CSWS, у которых нет противопоказаний к ееприменению.
Показаниями к применению метилпреднизолона являются:- неэффективность или недостаточная эффективность противосудорожныхпрепаратов;- частые эпилептические приступы и/или статусное течение приступов;-нейрокогнитивныйрегресс,аименнопоявлениедвигательных,поведенческих или речевых нарушений (даже при отсутствии эпилептическихприступов);- эффективность ранее проведенной гормональной терапии при рецидивезаболевания.7.Рекомендуемой схемой гормональной терапии является в/в капельноевведение метилпреднизолона в дозах 25-30 мг/кг/сут. N5.
Далее, для пациентовбез регресса развития, проводятся повторные курсы 1 раз в месяц на протяжении6 месяцев, а пациентам с регрессом развития назначается пероральный приемметилпреднизолона в дозе 1,5 мг/кг/сут. с постепенным уменьшением дозы.Минимальная продолжительность лечения должна составлять 6 месяцев.1528.Для оценки эффективности гормональной терапии ЭЭГ сна с подсчетомспайк-волнового индекса можно проводить через 2-3 месяца от начала лечения.Для последующего наблюдения за CSWS видео-ЭЭГ мониторирование снапроводится 1 раз в 6 месяцев, при возрастном обратном развитии синдромов (4стадия CSWS) – 1 раз в 12 месяцев.9. Через 3 месяца применения инфузионных курсов в случае отсутствияснижения спайк-волнового индекса рекомендуется переход на пероральныйприем метилпреднизолона, начиная с дозы 1,5-2 мг/кг/сут.
с постепеннымснижением.10.Учитывая возможные риски рецидивирования заболевания послеотмены гормональной терапии пациент в течении не менее года долженнаходиться под наблюдением с проведением ЭЭГ сна (допустимо дневного) инейропсихологического тестирования 1 раз в 6 месяцев.11. При достижении положительной динамики в лечении синдромов сCSWS большинство пациентов должны заниматься с логопедом - дефектологом.12. Рекомендуемый алгоритм ведения пациента с эпилептическимисиндромами с CSWS, получающего гормональную терапию представлен нарисунке 25.153Метилпреднизолон в/в капельно в дозах 25-30 мг/кг/сут.
в течение 5 днейСерьезные побочныеэффектыдаПрекращениеприемаметилпреднизолона,смена АЭП,нейрохирургия,кетогенная диета,имплантация VNSнетНаличие нейрокогнитивногорегрессаПероральный приемметилпреднизолона всуточной дозе 1, 5мг/кг/сут.Повторениеинфузионной терапииметилпреднизолоном 1раз в месяц - 6 курсовСнижение спайкволнового индекса наЭЭГ через 2-3 месяцалечения. ПриемлемаяпереносимостьПродолжение пульсовой терапии у пациентабез нейрокогнитивного регресса в тех жедозах до 6 курсов; у пациентов спероральным приемом постепенноснижается доза метилпреднизолона напротяжении 6-9 месяцевОтменаметилпреднизолона,смена АЭП,нейрохирургия,кетогенная диетаимплантация VNSОценка когнитивных, речевых моторных функций и спайкволнового индекса по данным ЭЭГ сна через 6 месяцевдаРецидивПовторнаягормональнаятерапияРисунок 25.
Алгоритм ведения пациента с CSWS.нетПродолжениеАЭП-терапии сконтролем ЭЭГсна 1 раз в 6месяцев154СПИСОК СОКРАЩЕНИЙАДАртериальное давлениеАТАнтителаАЭПАнтиэпилептические препаратыТТГТиреотропный гормонГАМКγ - аминомасляная кислотаЛКСЛандау-Клеффнера синдромМРТМагнито-резонансная томографияТ3ТироксинТ4ТрийодтиронинТПОТиреопероксидазаЦНСЦентральная нервная системаЧССЧастота сердечных сокращенийЭКГЭлектрокардиографияЭХО-КГЭхокардиографияЭЭГЭлектроэнцефалографияESESElectrical status epilepticus during sleep (электрическийэпилептический статус сна)CSWSContinuousspikeandwaveactivityinsleep(продолженная спайк-волновая активность во сне)DP3Developmental Profile 3(профиль развития, 3издание)ILInterleukin (интерлейкин)NMDAN-метил-D-аспартатVNSVagus nerve stimulations ( стимуляция блуждающегонерва)155СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ1.Бахтин, И.С.
Электрический статус сна без когнитивных нарушений. Редкийклинический случай. / И.С. Бахтин, В.Д. Калиниченко, Л.В. Царегородцева //Клиническая эпилептология. – 2010. – С. 1.2.Белоусова, Е. Д. Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайкволновой активностью во сне / Е.Д. Белоусова // Русский Журнал ДетскойНеврологии. – 2012. – Т. VII – № 1 – С. 37.3.Белоусова, Е. Д. Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайкволновой активностью во сне / Е.Д.Белоусова, А.Ю.Ермаков // Журналневрологии и психиатрии им.С.С. Корсакова. – 2014. – С. 52–58.4.Бучнева, И. А.
Особенности течения эпилепсий у детей и подростков спродолженной эпилептиформной активностью во сне: дис....канд.мед.наук:14.01.11/ Бучнева Ирина Алексеевна. – Воронеж 2010. –158 с.5.Власов, П.Н. Перспективы применения новых противоэпилептическихпрепаратов / П.Н. Власов // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. – 2015.– Т. 7 – № 4 – С. 40–48.6.Власов, П.Н. Применение вальпроата и карбамазепина в терапии эпилепсии(впомощьпрактическомуврачу/П.Н.Власов//Неврология,нейропсихиатрия, психосоматика. – 2018. – Т.10 – №4 – С.
129-138.7.Гамирова, Р.Г. Особенности электроэнцефалографических изменений удетей с нарушениями речевого развития / Р.Г. Гамирова ,М.В.Белоусова,М.А.Уткузова,Ф.М.Зайкова//Вестникмедицины. – 2014. – Т.3 – № 7 – С. 15–20.современнойклинической1568.Городецкий, В.В. Глюкокортикоидная терапия сегодня: эффективность ибезопасность / В.В.Городецкий, А.В. Тополянский, А.О. Лаптев // Лечащийврач. – 2002. – № 3 –4 с.9.Ермоленко,Н.А.эпилептическихКлинико-нейрофизиологическиесиндромов,ассоциированныхсособенностидоброкачественнымиэпилептиформными разрядами детского возраста / Н.А.
Ермоленко, И.А.Бучнева, Е.И. Захарова // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. –2014. –Т.6. –№1S. – С. 9–12.10. Зенков, Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства: руководстводля врачей / Л.Р. Зенков . –– 3-е изд. – Москва: МЕДпресс-информ, 2016.
–280 с.11. Зыков, В.П. Особенности высших корковых функций у пациентов,страдающих эпилепсией [Электронный ресурс]/ В.П. Зыков , О.А.Милованова, Д.Л. Сафронов и др. // Здоровье и образование в XXI веке. –2008.–Т. 10–№3–Режимдоступа:https://cyberleninka.ru/article/v/osobennosti-vysshih-korkovyh-funktsiy-upatsientov-stradayuschih-epilepsiey.12. Карлов, В.А. Эпилептическая энцефалопатия / В.А. Карлов //Журналневрологии и психиатрии им. С.С. Корсакова.
— 2006. — Т. 106 (2). — С. 4–12.13. Козлова, Е.В. Дисфазия (алалия): изучение роли нейробиологическихфакторов и особенностей развития / Е.В. Козлова, Н.Н. Заваденко, И.О.Щедеркина. – 2013. – № 4 – С. 13–17.14. Милованова, О.А. Клинико-морфологический анализ корковых дисгенезий,сопровождающихся эпилептическими синдромами и симптоматическойэпилепсией у детей / О.А. Милованова О.А., А.П.
Милованов, Л.В.Калинина157и др. // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. – 2015. –Т. 9 – № 2 – С. 20.–27.15. Мухин, К.Ю. Электроклиническая характеристика синдрома ЛандауКлеффнера / К.Ю.Мухин, А.А. Холин, А.С. Петрухин // Журнал неврологиии психиатрии им. С.С. Корсакова. – 2003.–N 9.–С.16–27.16. Мухин, К.Ю.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
