Диссертация (1174283), страница 18
Текст из файла (страница 18)
Обсуждения.Заболеваемость острыми лейкозами неуклонно растёт.[15] Успехилечения связаны с всё более широким проведением ТГСК.[4] Однако и этотвид лечения имеет свои осложнения, создающие угрозу жизни пациента.Одним из таких осложнений является хРТПХ.Известны причины развития хРТПХ, включающие в себя HLAнесовместимость, возраст старше 30 лет, трансплантацию СКПК посравнению с ГСК, быструю редукцию или отмену ИСТ, повторную ТГСКпринедостаточностипервоготрансплантата,инфузиидонорскихлимфоцитов, но есть ещё ряд неустановленных факторов, провоцирующихразвитие хРТПХ.[27]По нашим наблюдениям у 79,4% пациентов хРТПХ предшествовалаоРТПХ.
Это можно расценить не только как свидетельство тяжести процесса,но и как успешное лечение оРТПХ. По данным зарубежных коллег оРТПХпредшествует хРТПХ в меньшем количестве наблюдений (40-60%). Срединаших пациентов хРТПХ у большинства больных протекает в экстенсивнойформе (76,5%). По этому вопросу наши данные совпадают с даннымимировой литературы.[53] По данным литературы кожа поражена у более 95%больных [27]и у всех пациентов, находившихся под нашим наблюдением.Хроническая РТПХ развивается у больных, перенёсших оРТПХ послепериода ремиссии, или непосредственно из острой реакции перетекает вхроническую.
Известны наблюдения хронической реакции, развившейсяболее, чем через 100 дней после ТГСК, но дебютировавшей в форме остройреакции (10%).[53] Мы наблюдали такого пациента 7 лет.Ограниченная кожная форма реакции может развиться у пациентов,имевших экстенсивную форму оРТПХ.
У наших пациентов с ограниченнойкожной формой в процессе развития заболевания присоединялись поражениевнутренних органов и хРТПХ переходила в экстенсивную форму. Поражения129внутренних органов у больных экстенсивной формой хРТПХ могут бытьобусловлены иной природой, например пневмосклероз может явитьсяследствиемдлительногораспространенностиприёмапроцесса,метотрексата.вовлеченностиДиагностикавнутреннихоргановидифференциальный диагноз природы внутриорганной патологии требуетдинамического наблюдения и гистологической верификации диагноза. Поднашим наблюдением находилось 22 пациента, которым был осуществлёнстрогий клинико-морфологический контроль в процессе лечения. Всепациентынапротяжениивсегопериоданаблюденияполучалисистемную ИСТ.Согласно современной классификации выделяют три стадии теченияпроцесса: манифестную, прогрессирующую и регресивную.[26] Регрессивнойэту стадию заболевания можно назвать только в обще биологическом смыслеэтого понятия: Морфоизиологический регресс – это упрощение организации,сопровождающееся утратой органов или их функций.
По-видимому этоттермин как нельзя лучше отражает развитие рубцовой атрофии кожи висходе склеродермоподобного процесса. хРТПХ развивается прогредиентноили волнообразно. При волнообразном течении заболевания при одномсценарии возможно чередование ремиссий и рецидивов, при другом можетбыть достигнута стабилизация процесса на любой его стадии с последующимрецидивом. Наиболее часто обострения хРТПХ с кожными проявлениями унаших пациентов наблюдались на фоне снижения иммуносупрессивнойтерапии.Среди наших пациентов поражение кожи регрессировало полностью у3 больных, что было связано с прекращением иммунологического конфликтаиз-зарегрессаобуславливающимосновногохРТПХ,заболевания.Обсвидетельствуетиммунномобострениеконфликте,хРТПХприснижении ИСТ, разрешение высыпаний у пациентов после рецидива130основного онкологического заболевания, а так же отсутствие аналогичныхпоражений кожи у пациентов группы контроля I.По мнению большинства исследователей кожные проявления хРТПХмогут быть представлены лихеноидными высыпаниями, либо протекать посклеродермоподобному варианту.[27,42]Для склеродермоподобного варианта поражения кожи любой природыхарактернывдебютепроцессанеспецифическиеизменениякожи:эритематозные пятна и отёчно-инфильтративные и даже индуративныепапулезно-бляшечныеэлементысыпи.Длительностьэтойстадиивариабельна и может протекать от нескольких недель до нескольких лет.
Помере развития склеротических изменений дермы на смену неспецифическойсыпиприходятинфильтративно-индуративныеисклероатрофическиеизменения кожи.[11]Анализ клинической картины высыпаний наших пациентов в течение 3лет позволил сделать заключение, что имел место склеродермоподныйвариант поражения кожи для которого среди наших пациентов былихарактерны на стадии манифестации эритематозные и эритематозносквамозные пятна и папулы, инфильтративно-отёчные бляшки различнойвеличины, нередко сливные. На этой стадии склеродермоподобного процессавысыпания были неспецифичны. Продолжительность этой стадии срединашихпациентовбылавариабельна.Даннаяклиническаякартинасогласуется с данными о склеродермоподобных синдромах кожи.[11] Помере прогрессирования процесса эритематозные и отёчно-индуративныеэлементызамещалисьинфильтрированнымиинфильтративно-индуративнымибляшкамсатрофическимиирезкоизмененияминаповерхности, увеличивалась площадь поражения кожи, сливная сыпь в виделиведо распространялась на туловище и конечности.
В регрессивной стадиикожного процесса у наших пациентов формировалась рубцовая атрофиякожи вплоть до характерной картины «птичьего клюва» и развития131контрактур, а также гипер- и гипопигмегментные пятна, зоны атрофодермии.Известны факты формирования в исходе кожного склероатрофическогопроцесса пойкилодермии. Важно отметить, что резко инфильтрированныеочаги поражения клинически очень похожие разрешались по разному: уодной пациентки на фоне инфильтративно-индуративных бляшек развилисьочаги сухого некроза, часть бляшек разрешилась зонами атрофодермии идисхроми, несколько бляшек исчезли бесследно, оставив на месте себявидимо неизменённую кожу. Практически у всех больных отмеченаониходистрофия. Субъективно на всех стадиях процесса наши пациентыотмечали зуд, ощущение сухости и стянутости кожного покроваУ детей воспалительный характер сыпи был выражен ярче, чем увзрослых, что, по-видимому, связано с особенностями детской кожи: тонкимэпидермисом,гидрофильностьюияркимисосудистымиреакциями.Высыпания носили распространённый характер, по типу ливедо.Наши исследования подтверждают, что психоэмоциональное состояниепациентовсхРТПХвомногомопределяетраспространённостьивыраженность кожного процесса, неприятные субъективные ощущениянаряду с общим состоянием и другими проявлениями хРТПХ.[8]Для своевременой коррекции лечебных мероприятий важно обеспечитьпациентам с этим сложным полисиндромным процессом динамическоенаблюдение с использованием неинвазивных методов диагностики кожи.Одним из таких методов стала дерматоскопия.
Несомненнымидостоинствами этого метода наряду с высокой информативностью являютсятри обстоятельства: во-первых, это – неинвазивный метод; во-вторых,широко доступный, так как дерматоскоп, согласно порядку оказаниямедицинской помощи по дерматовенерологии, должен находиться в каждомкабинетеврачадерматовенеролога;в-третьих,методикапроведенияисследования проста, может быть выполнена портативными приборами.[27]Исследованиекапилляровпри132склеродермоподобныхвысыпанияхпредставляет большой интерес, так как многочисленными исследованиямидоказано, что в основе склеродермического процесса лежит васкулит,следовательно, исследование состояния капилляров кожи объективноотражаетпатоморфозпроцесса.Дерматоскопияделаетдоступнымисследование капилляров в очагах поражения кожи, а при системныхпоражениях кожи – в зоне проксимальных ногтевых валиков.Нами впервые исследована дерматоскопическая картина очаговпоражения при хРТПХ.
Отмечено, что сосудистый рисунок в очагепоражения характеризует стадию процесса. На стадии манифестации убольных с ограниченной кожной формой в очаге поражения зафиксированыяркая гиперемия поля зрения, появление белых прозрачных пятен, которыеследует трактовать как ранние признаки склеротического процесса, аглавное, выявлены зоны перифолликулярных просветлений. Выявление зонперифолликулярных просветлений при манифестации ограниченной кожнойформы хРТПХ свидетельствует о сохранности фолликулярного аппаратакожи.
Это обстоятельство, в сочетании с тем фактом, что уменьшениеколичества придатков кожи при гистологическом исследовании отмеченотолько у 1 пациентки хРТПХ из 9 обследованных, показывает, что зуд исухость кожи, на которые жалуются больные, даже до появления яркихкожных проявлений заболевания связаны не только с поражением потовыхжелез. Дерматоскопическая картина в очагах поражения у больных сэкстенсивной формой при манифестации процесса фиксирует болеевыраженные изменения: неяркую сосудистую сосудистую сеть и точечныекапилляры, отсутствие зон перифолликулярных просветлений.На прогрессирующей стадии заболевания у больных с ограниченнойкожной формой хРТПХ выявлена бледная сосудистая сеть на фонеполихромных очагов, а при экстенсивной форме заболевания сосудистая сетьяркая, толстая, атипичная, кроме древовидных сосудов в поле зрения133определяются комочки и точки, сами поля зрения более сочные застойнокрасные.На стадии регресса кожного процесса у больных с кожной формойопределяетсябледно-сероеполезрениябезперифолликулярныхпросветлений и контурирующих устий сальных и потовых желез.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
