Том 3 (1135290), страница 16
Текст из файла (страница 16)
Миелиннзацня аксонов в периферической нервной системе рассмотрена на рис. 8-8. Каждая шваннавгкая клетка миелинизирует один ансон. в. Демиелннизация происходит прн мутациях генов, коднрующих белки миелина, щелевых контактов и др., а также развивается вследствие иммунологических дефектов и вторично — прн разных заболеваниях. (1) Множественный склероз (см. главу !8). (2) Лейкодистрофии. При этих наследуемых заболеваниях ЦНС происходит выраженная демиелинизация. (3) Лейкоэицефалиты сопровождаются демнелинизацией нервных волокон ЦНС, (4) Центральный иоитикиый миелииокиз — демиелинизация в центральных отделах моста головного мозга, вероятно, связана с нарушениями электролитного баланса (в особенности На'). (б) Невропатии (а) Коииексии.32 — белок щелевого контакта.
При одной нз форм болезни Шарко- Мари'- Тупа швалиавскав клетки синтезируют и содержат дефектный коннексин-32. (б) Га4вка-Иадгв' скндром 342 глава кг 1ь в (в) Диабстичсскаа нсвропатив, особенно у пожилых больных с длительным течением диабета и тяжелой гипергликемией. Причиной считают накопление сорбитола в шванновских клетках с последующим их повреждением. Возникает замедление скорости нервной проводимости с изменением функции шванловских клеток и развитием сегментарной демиелинизации и дегенерации аксонов.
(г) Хроническая воспалнтельнав дсниелинизирувщая полиневропатия. (6) Недостаточность оксидазы фнтановой кислоты. (7) Недостаток витамина В приводит к демиелинизацин, а также к дегенерации аксонов, поражая преимущественно периферические нервы, спинной мозг (где демнелинизируются боковые и задние столбы) и мозжечок.
В. Эпсндниная ганя 1. Эпеидимныс клетки кубической формы образуют эпнтелиоподобный пласт, выстилающий центральный канал и желудочки мозга, Клетки имеют хорошо развитые реснички и многочисленные пузырьки в цитоплазме. Клетки формируют промежуточные, плотные и щелевые контакты н образуют барьер проницаемости. 2. Тапицнты имеют вытянутый отросток, идущий в мозг и часто заканчивающийся иа кровеносном сосуде. Клетки этого типа почти не имеют ресничек, В нейроонтогенезе отростки таницитов служат проводящими путями для миграции нейробластов. Г.Микроглнв. Клетки микроглии имеют небольшие размеры, неправильную форму, много.
численные ветвящиеся отростки, ядро с крупными глыбками хроматина, множество лизо. сом, гранулы липофусцина и плотные пластинчатые тельца. Функция в интактном мозге неясна. В ответ на повреждения самого различного характера клетки микроглии быстро размножаются и активируются.
!. Активапив микроглноцнтов заключается в их пролиферации, экспрессии Аг МНС 1! и появлении фагоцнтарной активности. Следовательно, их можно рассматривать как иммунокомпетентные клетки. Аналогично при различной патологии мозга поведение астроцнтов, которые также могут фагоцнтировать (Аг-представляющие клетки). Более того, астроциты (в отличие от клеток микроглии) вырабатывают вещества, характерные для макрофагов — аполнпопротеин Е, простагландины, ИЛ-1. а. Ммтогсиы — колониестимулирующий фактор макрофагов (М-СЯР), колониестимулирующий фактор гранулоцитов и макрофагов (бМ-СБг) и ИЛ.З.
б. Экспрессия Аг МНС Н (см, главу Н). в. Фагопитоз наблюдается при различных патологических условиях (например, прн рассеянном склерозе н аутоиммунном энцефалите). 2. Болезнь Алы(хийлзсуи. Клетки микроглии обнаружены в составе зрелых бляшек мозга при прогрессирующем слабоумии по типу болезни Альцхаймера. При этом в мозге присутствуют характерные внутриклеточные нейрофибриллярные клубки и диффузные внеклеточные отложения амилоидного ()-белка, выделяемого нейронами и глиальнымн клетками.
Эти отложения образуют сеиильные бляшки, которые по мере созревания вызывают дегенерацию нейронов и их отростков. Находясь в центре бляшки, микрогли. альные клетки реагируют на воспаление или разрушение нервной ткани активацией. В наружной части бляшки располагаются также реактивные астроциты. а. Клубки состоят в основном из аномально фосфорилированных т белков микротрубочек. б. Блашкк состоят иэ ))-амилоидного белка — аномального фрагмента амилоидного предшественника трансмембранного глнкопротенна. в. Синаптичсскан передача, в особенности холинергическая, при болезни Альцхаймера нарушена. 8.2.
Периферическая нервная система В этой подглаве рассмотрены вегетативный отдел нервной системы (117) и на примерах, относящихся к соматическому отделу нервной системы, структура нервных проводников (нервное волокно — 1, периферический нерв — 11) и нервных охончаний (чувствитель- ные и двигательные — И1). 1 НЕРВНЫЕ ВОЛОКНА Таблица 8-2. Каасснфикацня нервных волокон по диаметру н скорости проведении (г)о: ))емуег уг.
Агеегоанегоыу. наг)опа) межсм зег)еа, Ванппога: нггудныаа. и(дгнг, )ззз, рбз) Тмп Диаметр (мам) С р проведении (и/еех) Структуры Сомвтичесеие и внсцервльиыв вффервиты Иоыиыв вффврвиты Висцеральиыемуфврвиты 2"!2 <2 4-70 02"2 Рвеепторм внутренних органов Рецепта и ан нннх о ганса Мышечные вффереиты В зависимости от того, формируют ли шаламовские клетки вокруг осевого цилиндра миелии, выделяют безмнелиновые н миелинизированные нервные волокна. Скорость проведения возбуждения существенно зависит от диаметра и миелинизации нервного волокна (табл. 8-2).
А. Безмиелиновые нервные волокна состоят из осевых цилиндров, окруженных швонлоаскими клетками. При погружении осевого цилиндра в шеанновскую клетку ее клеточная мембрана смыкается и образует мезаксон (рнс. 8.8) — сдвоенные мембраны иглаинолской клетки. Каждая шеалновсклл клетка подобным образом окружает несколько осевых цилиндров.
344 Глазов.а ! А Б. Вймелмновое нервное волокно состоит из осевого цилиндра, вокруг которого шванновскив клетки образуют миелин за счет удлинения и концентрического наслаивания мембран мезаксоиа. Каждая шванновская клетка миелииизирует небольшой сегмент аксона. ййиелии прерывается через регулярные промежутки — перехваты Раппами', иногда называемые узлами. Фактически это границы между двумя соседними шванновскцми клетками. В мие. лине периферических нервов присутствуют небольшие просветления — насечки Шзгидта-ууантержана.
Снаружи от миелина располагаются тонкий слой цитоплазмы шванновской клетки и ее ядро. Шваниовская клетка Миелин Аксом Насечка Шмидта-Лантермзна Мезаксон Миелин 1 ю ПеРехват Раивье Миелии , ч —.: Аксом Рмс. 8-В. Развитие миелииового волокна. В верхней части рисунка показаны ранние стадии абра. зозания мнелина. По мере удлинения мезаксона происходит спиральное наслаивание мембраны шшйишвской клетки. При этом ее цитопиазма смещается на периферию Насечка Шмидта-Лпнтермаяа — узкая полоса, з пределах которой мембраны мнелниа расходятся и между ними расположены небольшие островки цитоплазмы шванновской клетки. В нижней части рисунка дана схема продольного среза миелниового волокна в области перехвата Рпнаье' — границы между соседними ишанновскими клетками, где оин соединяются пря помощи переплетающихся коротких отростков. В перехвате ахсолемма осевого цилиндра не покрыта миелнноаой оболочкой 1нз Яоаелюл ЛУ, !9ГЯй нейрооногомия, периферическая нервная система 34В 1.
Осевой цилиндр содержит митохондрии, элементы гладкой эндоплазматнческой сети, пузырьки, а также элементы цитоскелета — микротрубочки, нейрофиламенты, микрофиламенты и микротрабекулы. а,Мнкротрубочнн построены из тубулинов (см. главу 2 Ш Б 1). б. Нейрофнламенты относят к промежуточным нитям цитоскелета, они состоят из трех белков (т.н. нейрофиламентный триплет). в. Мнкрофнланенты содержат актин (см, главу 2 Ш Б 3). г.
Микротрвбеиулы — ажурная сеть белковых нитей, образующих поддерживающий каркас для микротрубочек и других органелл осевого цилиндра. 2. Аксонный транспорт различных компонентов обеспечивает кинезин микротрубочек (си. главу 2 Ш Б 1 а (3)). Различают быстрый (100-1000 мм/сутки) и медленный аксонный транспорт (1-10 мм/сутки), а также антероградный (транспорт от перикариона) и ретроградный (к перикариону).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
