Том 2 (1135289), страница 56
Текст из файла (страница 56)
олнгемня гнпогоаадаам Неадекватное функцноннрованне половых желез нз-за дефектов гзметогенеза, гонад н/или секрецня половых гормонов; выраженное нлк неполное развятне вторнчных половых прнзна. ков; для мальчнков характерно короткое туловище н длинные конечности «гнпогеннталнзм с ааосмней г. ["303700, Кг) Вмзезнный недостаточной секрецией гонздотропнное г. е сочетзннн с еносмней нз-за агенезнк обонятельных долей мозга «Хблгмюг снндрем ° тормчмый г см гипогонэдотрофныд г.
гнаергонадотрофмый г. Дефектм развития н/нлн функцнн гонзд есяедстзне повышенного уроеня гонааотрофных горноноз гнпогомадотрофммй г. Дефекты раззнтнп н/нлн функцнн гонзд нз-зз неадекватной (поннженнай) секреонн гонедотрофнное гнпофнза «гнпогонздотрофный еэнуконднзм «еторнчнмд г. музыкой г.
см, еенухонднзм первичный г. Дефектное рззантне (нлн потеря) гопак семейаый гнпогоакдотрофмый г. ['312100 н '307300, Ы, р[ Группа расстройств а виде задержки нлн отсутствия полового созрееэння неча недостэточностн гнпофнзэрных гонздатрофных гормонов гапокалаемиа Патологнческн ннзкое содержанне ионов кзлня в циркулирующей кровя; прн сннженни концентрация калня менее 2,5 мэка/л наблюдают недомогание, усталость, нервно-мышечные расстройства (ианрммср, слабость, парестезнн, судороги, острый некроз скелетных мышц, паралич), желудочно.кншечные расстройства (запоры, непроходнмость кишечника), нарастание печеночной энцефалопатнн, проявлення со стороны сердечно-сосуднстой системы (ортостатическая гнпотоння, прогресснрованне артериальной гнпертенэнн, арнтмнн), а таяже нарушения функция почек н электролитного баланса (метаболнческнй злкалоэ, сннженне концентрнровання мочи с полнурней н полнднпсней) + глава 10 Б 2 б (2)(ж) гмпоцальцаемма Патологнческн низкая концентрация кальция в цнркулнрующей крови; наблюдаются тетання, симптомы Труссд к Хаос!нека; прн тяжблой гнпокальцнемнн — спазм гортзнн, судороги н обратнмая сердечная недостаточность + глава 9 Ч А 4, глава 9 Ч В 2 гапоксаа Пониженное содержанне кислорода в воздухе, крови нлк ткани еь голодание кнслородное « кислородная недостаточность анемаческаа г.г.,аозннкзющая з результате уменьшенмя концентрации функцнонзяьного НЬ нлн пониження кшшчестза зрнтроцнтоэ гмпоксмческап г.
г., возннкающэя ° результате нзрушення механнзма окснгензцнн е легкнх (налрямер, еы. званного ннзкнн пзрцнзльнмм дэеленнем, патологнея функцнн лЕгких нлн обратным сбросом крови е сердце) ашеммческаа г. г., зозннкающая е результате замедленна пернфернческаго кровообращения з ткзнях нз. столысо, что рО,е кроен кзпнлллрое ваке нормы, хоти кнслородное нзсыщенне, содерлинне н перинзльное дзеление е зртчрнзльнод кроен з норме; связано с ерождбнной сердечной недостзточностью, шоком и нарушенным еенознмм оттоком $42 Главсг ! 8 словсвю тепляков гммопм мтп гммопмтумтармаж Известны следующне наследственные формы: 1 (Я, 146390, г.
+ синдром 18р. [Я, 147250, делецня в хромосоме 18, характерно слнянне резцов верхней челюстп), гнпопаазнв гнпоталамуса н гвпофнза, недостаточность СП'); 2 (241540, Зг), дефнцнт гнпофнзарного фактора трая. скряпцнн); отсутствие стебля гнпофнза н задней доли, гнпоплазвя передней долы, врождбяцый г. с несахарным днабетом, гнпоглякемня, гнпоплазня генкталнй гнпоплавмн Недоразвнтне ткани, органа, часты тела гнпосаадмп Аномалня развития: (1, мальчмнм) Отсутствне днстальной частя мужского моченспускательного канала с локалнзаццей его наружного отверстия на ннжней поверхностн полового илана, в мошонке, промежностн; конкордантность у братьев — 10!6 «незаращенне моченспускательяого канала нижнее «расщелнна моченспускательного канала нижняя «щель моченспускательного канава ннжняя; (2. деночкм) дефект аавней стенка ыоченспускательного канава (в сочетаннн с дефектом передней стенки шгзгаляща), прн котором наружное отверстые мочевспускательного канала открывается в полость влагалища ь мошопочяаа г.
Отсутствует губчатая часть моченсяускатального канала. его наружное отверстие рзсположево в областк мошонки ноаового члена г. Отсутствует (шш развита плюю) губчатая часть ноченсаускзтелыюго канава, его нзружши отверстне расположено по протвженню губчатого ила пгиового члена промажаостааа г. Отсутствуют губчатая н перепончатая часты мачмкпусхательного канала, его наружное отверстне локатнзовано з облзстн промежностн стаоаовбв г гн полового члена г. члеаомошоночааа г. Наружное отзерстке ноченспускательного канала расположено нл граннце теаа волово. го члена н ношонлн гцпотоаа АПбев г. + глава ! Е 3 в (Н (а)(6) снгнааьм|а г + рнс.
2-!4 гмстаммц 4-(2-Амннозтнл)-нмндазол; продукт деяарбоксяанровання гнстнднна; мощнмй стнмуаятор секрецнн соляной кнслоты в желудке, важнейший меднатор немедаенвых аллергнческнх реакций н воспаленна. вызывает сокращение гладкой мускулатуры. бронхоконстрнкцню, сосудорасшнряющее (дзя капнлаяроя н артернол) действие, отбк н стамуляцню афферентных нервов; рецепторы г. — Нг Н,; г. действует в ходе!ПЕ-завнснмых реакций, что опосредуется рецепторами Н, + табл. 2-1, 6! 2, !2. $, полсненна к вопросу 4 в главе БЛ л к вопросу 9 в главе Б 2, рнс. !14, ! 2!9, галат 2 1 В 2 л (3) (а) (О ПП, глава 6.! П Б 3 е, Б 4 а (г), Б 4 г, В 4 б, глава 62 Б 2 г (й, глава 7 П! Д 2 а, пива 9! К 2, глава !О А 4 а, глава ! ! ! Е 1, глава !2 )У 4 э, 91П Б ! б (!) (л1 (Ш), УП! Б ! б (Н (г) (Ю), Х Б 2 д, иавз !3 Б 4, В ! а (1) (б) (Н) гпстосовшестммость МИС.рострнкцма (ограннченне) Завнснность ф!пшцкн Т.клеток н нх растворкммх фмпороз от конплементар.
нмх взаннодействкй молекул МНС 1 нлн П алвеса с Аг н Т.клеточным (Аг.рлспознзюшнм) рецептором. Например, чужероднме Аг рзспознаютса СО4' Т-ллеткамк только в зссоцнацнн с собсгаеннмн аллельнын ззрнзнтон молекулм МНС П класса. Ограннченне в тон. что без ассоцнацнн распознзванна не пронсхоакт глаукбма Заболеванне глаза с позышеннем внутрнглазного давленн, зкскавацней в атрофней зрнтельного нерва, прнводящее к дефекту поля зрення глмцогбц Разветвленный полнсахарнд животного органнзма (лннейяые отрезка цепи включают 11-18 остатков а 0 глюкопнранозм (соеднненных а(1-+4)-глякозпдяымн связямн), в точках ветвленяя остатки соединены а(1-зб).глцкоюгдпымн связямн), содержнтся во всех тканях, особенно нм бога.
ты печень н мышцы; основной резервный углевод, лепш гндролнзуется до глюкозы гапкогепоащ Группа болезней, характеризуемых накоплением глякогена в тканях; по Пб)ш, разлнча. ют 9 типов гг. ()-ПО, практкческк все гг, — р П '232200, '232220, '232240; П '232300;!П "232400; ЪЧ '232500; !7 '232600; Ч "232700; УП '232800)» глвкогеновая болезнь ! типа г.
(Я) Недостаточность глюкогоФфосфатюм, прввояашля к нзбмточному содержанки глнкогенз нор. цельной химической структуры (особенно в лечены н почках); увелнченне печени н почек, клхексня, сухоро. гж кома» фол Г!гуле болшнь «нефромегалнческкй г. «Ггбгке-еопХ)н!епмба сннлром 2 тапа г. Лефнолт лнмсомьльной а-1,4.глюкознаазм, прнводашня к атбыточному содержанню гюшогенз нор. нлльлод лкннчеслод стрултурм в сердца, скслетвмх нмшалл, печено, номч «)убшю болезнь 3 тяпа г.
Недостаточность анило.!.б.глюкозназзм, прножюнш к ашопленню ненормальной структурм гюмогена с коропшмк ммшнннн оеввнн в оеченн н ммшцах «)П(ро башшы» Ффбеа болезнь «юявпдекстрнноз тлям е 4 тана г. Недостаточность эетеэщего фермента, прнеодящаа к нэкопаеннв ненормальной структуры гищогена с мниннмн попами з печени, почках, мышцах и других тканэх» болване Аядэрьчя» амнаопектнноз 6 типа г. Дефект ганкогенфосфориаим, эмэмаэвщий нахопленнэ гзнкегенз нормальной химической структуры в ныапах» Маядрдэл-!!!эпгдп-Пирсона болезнь» ниофосфориаьщаэ недостаточность» МаяАрдва болезнь 6 типа г. Неаостэточность ганкогенфосфориаээы в печени, прнзодмцаа к накоплению гзикогеиэ нормаэьной струзтурн з гэпэтопптэх и э аэйхопитэх» Лбэса болезнь» гепэторос(юрплээнаэ кэдостэточиость 7 типа г.
Мвжатни н гэпэтомегзане, обуслоьзеннме недостаточностью фосфоглвхомутаэм» гепатофосфогмо. хомутзэяаа недостаточность» Удпсоиа болезнь 6 тмаа г. Нелостэточносгь фосфофрухгоквиэн з мыищэх, иэиечнэа слабость» фосф«йэуптовннээнэз недостаточность» Тарз)о болезнь й типа г. Гепатомегэана, обуслозленнаа недостаточностью кннээы фосфорнлээы В» Хйа болезнь глмцогпийвмв Гялролнз глнкогена до глвкозм гаацозааииогликаам э глава 62 Б 1 з (!) глаиоаадьэ сердечные Соедкнения типа эфиров (гидролнэувтся на сахара п агликоны) с карднотоничесяой активностью (укорочение систолы и усиление сокращения, удлинение диастолы, угнетение проводящей функции), существуют сх. растительные, полу.
и полностью сннтетические. По МД.Мпшяовсяому, различают: препараты наперстянкн, горицвета, строфанта, ланлыша, желтушннков. Механизм действия — угаетение натрий.калиевой АТФ.азы в сарколемме. глацпиалакс ь глаза 2 1Б 4 глакблиа Аиаэробное ферментатнвное расщепление моносахарндов (главным образом глвяозы) с освобождением энергии н образоваяием молочной кислоты глакоиротеан Белково.углеводное соединение; наиболее важны муцины, мукояды н амилокды + гаазе 6.2 Б 1 э (3) глакофпрмаьз Мембранные глнкопротеины эритроцнтов (мол. масса около 30 кД). Полисахаридные ценя гликофорнна содержат Аг-детерминанты групп крови АЮ.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
