Том 2 (1135289), страница 51
Текст из файла (страница 51)
са н другах холннергнческнх сннапсов, прнсутствует таике в мембране эрнтроцнтав (эрнтроцятар. ный Аг И (группа кровя) находится в молекуле АХЭ) вцндампп паавааерпапавап в. (р, МН'2436(Ю) Аугасамиа.рецэсснепа пасэеауемае нарушение метабалямэа лебцккэ в анде повышенного абрвэаээяпя пэазэлериаяаэаб кисаатм после употребление з пищу белаз нап прв пвфэк. цпи; результатом яаэяетсэ тяжзлыб метэбалнчэскнб ацидоз; прнчякэ — недостаточность язаээзэрпл-КаА. дэгпдрагепээм + табл. 1 3, глава ! Е 3 б (4) (6) От) аиыэдурпп орбтовап (р, '288800) Нарушение метаболизма пнрнмнднна, характеризующееся мегалоб.
ластпческой анемнеб, лейкопеннеб, замедлением раста н выделением с мочой оротовоб кислоты; рецессявнос наследование э гээээ! Е 3 б (4) (э) (И), гээвэ 61 П А 1 э (1) бцнпус Концевой отдел экэахрннных желез в форме пузырька бааальпнй протияояпэожиый по значению апнкальный (см.), шпкже основной, шакжя наблвдающнйся без вмешательства, присутствующий в покое барьер аэрагемвтпческяб б. Совокупность структур, через катармэ ярансхаднт гаэаабмэн между кравыа н воздухом элывал легких; в состав барьера входят уплащаннзя честь цятапззэмм зэьвеалацнта 1 тппэ, безъядерная часть цитаплээмы мовтэлкаэьяаб каеткп капвшяра, общая аля нях баэмьяая мембрана, э также маяамаае.
кулерныб слой сурфэктантэ + глава 13 Г 3 г, рпс. 13.9 гемататэстнвулпрныб б. аблэдээт избярательнаб праннцаэмастью, чта абеспечпзвет апреаельнпыб хпмнческий состав среды, з первую очередь высокую концентрацию тестостерона, чта неабхалнма длв паядержэ. пия спэрматагэяээз; главямб абрээувщяб камяапэят — клетка Сшмаэя э пава 1Ь 2 А 2 а (1), ряс. 16.!3. гематовппэфалмческнб 6. Структура, атдэляэицэя маэг от внутрэянеб срезы аргмшэмэ; пепрапюмем аэа вгвок яммунпаб снстемы н мнагпх ищэсэя, арммчпвэет еранпцэамасть ряда метабалятав + гэээз! О А 3 г, ряс. 10 3 батрахотонснп Стерондный алкалонд ада короткоголовых лягушек нз рода лнсталазов (Рйуйойпгяэ2 один нз наиболее сильных природных небелковык токсянов; спецнфнческн блокнрует нервно-мышечную передачу, вызывая деполярнзацню мембран; не оказывает токсического действня прк попаданин через пнщеварптсльныб тракт белок ВМР Марфагекеткчэскпе белкх кастн, иядуцпрувт энхапарввпыб астэагенээ; ВМР2 (20р! 2) н ВМРЗ (4р! 4.
42!) относятся и семейству трансформирующего фактора роста Р (ТПРР) э глаза 6,3 Б ! б (2) (в) С б (яроизвылю юж сн» Мнаэпп.сэяэмвващяб бввк с М, 128 кД, стэбнляэнруэт структуру мввппазмх янтеб, зляяэт ха вгрегэцнв молекул мпаэяяэ, абэспечпзэя адпяэкавмд днамэтр н стандартную дашу толстых нитей + глава 7 1 Б 3 э (3) сбс (щюиэяасяы как ск ви ся; аш аеб б!тгйап сус1е) Баэки сбс яядуцирувт мктаэ + глава 2 !э( А 2 а 0 б, (цвкшвсэю «ая джп) Втарме пасредпюш; евугрпкэетачпме, сэяээяяме с мембрзпы» кэеткн 66., пераамавнм спгяэл (вшриэыр, ат р.эзреяарецептарав, факторов раста и эр.) яз клеточные зффэктарм; ямеют сраэстза к гуэяняазмм нуклэатняэм, паиаяу я яэээпш 066. Цмесаабрээяа рэээичзть дзэ типа О ббэ! (Ж "класспчаскнб" — гэтэратрнмэр 0,0, сзшывващпд ГТФ (штязпээ фариз) при штпззцнп нэмбрэнпмх ршэптарав и аэрэдэвщяб сягяаэ яэ вгуцжэлсточнмс фэрнаятм я ионные кммэы; 2 Ваэ Об., мппвяруэмыб ат рэцэптарямх тяраэян яппвэ и через мппзпрувшпе ГТФиу 66.
переамащэб сягям нэ Вээяэскзя (си. субстэтьи) $3ж Глава 18 Словарь тврыичав бвдпк 6-белан "клпсснчьскнй" В 6, 0 связывает ГТФ (ГДФ а неактноной форне) только б, (прн связмваннн ГТФ гетеротрнмер распадаетса на б, н 6„), но актнвнрувт ферменты н каналы как б,, так н 6 . Неаавнснмо, знтвтшистнческн нлн сннергестнческн Я, Я Шдцдцйущ: кааневые каналы тйпа 1к ьо (6,, 0„) н 1, юг(6,), фосфмнпаам А,(б ) н Сй,э (6,, 0„), аденнлнл цнклаэы 1-ПГ, Са".каналы тнпоз Ь н Н (6;), фосфазнэстериу цГМФ (6.), кнназу ацетнлхолннового мускарннаааго рецептора (б„), Р адренореюпторм (6 ) Пддцыпйфцдц и йдсубдццд Я;Я; нмеетса несколько нзоформ каждой сЕ, токснн коклю. ша ннактненрует гетеротрниер прн АДФ рнбознлнраааннн бл кввмодуанн н фосдуцнн действуют нз б б, нервной тканы 0АР43 (6.), наменяв нх активность. Дяфщбы Я4. приводят к развитию наследованной остеанстрофнн Олфвйшл н псеадогнперпаратнреогшнзма, синдрома йгокКьюю н Олбрайыа, повмшенному риску развмтнв опухолей гнпофнза, щнтовндной железы (рр онкоген), янчннка н корм нзлпочечннвоа (й)ронкоген); точечная мутацнв и СЕб.б.
(в познцнн Збб аланнн занешен на сернн) ° мэмэает развнтне асездепшерпаратпреопдюма тына )з з сочетания с презшезременной маскулнннэз. цюй. Ддбмщэа сядадцццд с ЯП)щшпы цэцйрдццыд йишйхпйад: ангнотензнн Н, АТФ, ацетнлхолнн (мускэ. рмнавые рецепторы), бомбеэнн, брзкнкнннк, вззопресснн, вещество Р, гнстаннн, глутамат, люлнбернн, кванты света, нейромеднн, нейропептнд Т, норщренюшн, одорантм, ПТГ, серотоннн, тнролнберпн, трон. бнн, тромбоксан Ан тромбоцнтоа агрегацнн фактор, холецнстокнннн, эндотелнн йаа б.б.
Дла йаэ 6 белка. актнвнрувшего Наэ.каскад различают: свазывавщнй нувлеоэнд днфосфзт [ГДФ) — неактнвнав форма йаз.белка н свазывавщнй нуклеозпд трнфосфэт [ГГФ) — зктнвная форма Йаз. белка, быстро пережщящаа в неактивную форму вследствне прнсутствня в йаз.белке актнвнога центра ГТФаэы; существувт дополннтгльнме классм регуляторов йаэ.белков [иллрныср, 0ТРазе аснта!!ай р. (6АР) актнвнрувшнй ГГФазу б., ад(втер бгЬ21.
Мишенью активного йаь(вака (фосфорнлнроазнне Нззбвша) являетса продукт анкогена гцу — йа(-белок (протемнкнназа С [заммкавщая передачу спгналоэ посредством цАМФ, Са', днацнлганцэрнна, нноэнтолфосфатов] также фосфорнлнрует йагбелок), в свою очередь фосфорвшруюшнй кнназу МАРчшназм (МЕК); в дальнейшем последовательнме фосфорнлнро. ° вша субстратоа кннаэного яаскада прнводкт к транскрнпцнн соответствуюшнх генов гючсаскад Последовательность анутрнклеточных реакцпй преобриованна снпила, осуществляемых в значптеаьной части пролуктамп экспрессии геюз семейства нв; существенная часть реакций пронсха.
днт прн фосфорнлмрованнн компонентов к., внепщпй снгнал — лрсныущссвюню факторы роста, некаторые пеппшные гормонм; результат — транскрнбнрованне генов, абеспечнвающнх пролнферацню н/ нлм япфференцнровку клеток; ° злокачественно трвкфорынроаенннх клетках мутзцнн генов гпг прнво. дят к бесконтрольной пралнферацнн «эщнснмый от Йаз (серия/треоннновый) кнназнмй к, Наз-подобныо ГТФваш Суперсемейство гуанозннтрнфосфэтэз, коднруемых гензмн пв; к ннм относятся регуляторы сннтезз белка (факторы ююнгацнн к нннцнацнн), переноса сигнала (б белки) н множесщо др. ГТФаз; нещтнвнмй фермент (в связи с ГТФ) под алняннем актнанрующего ГТФээу белка (6АР [нюрямер, Воз[) пераюднт ° актненув форму фермента (э связи с ГДФ); переход нэ неактивной з актнвнув форму стимулирует также фактор обмена гуанннового нуклеотнаа (6ЕГ) и подзвюет пнгнбн.
тор днссоннашш гуанннавого нуклеотнда (601); ферментм связаны с клеточнымн мембранами (свяэыванме осущесщляетса праннлтрамсферааамн); каждая ГТФаза состоит прнмерно нз 190 эмннокнсаотнмх остатков; ювсснфмкацнв: "нстнпнме" йаз.белян (кодмрувтсв генамн Н.газ, Хчщ К-юзА, К-пв; передают снгналм ат тпроэнновых кннаэ плазмзтнческой мембраны к сернн/треоннновым кннаэам, от которых сигнал поступает в пара клеткн; кнназнмй Йазчгаскк!д, Ййо/йас болин (контроль организация клеточно.
го цнтосквгета), НаЬбелкн (транспорт пузырьков между мембраннммн компартментамн клеткн), Нан. базам (ГТФазм клеточного цнкла) участвуют ° трансмембрэнной передаче снгнзлоа н опрсяюгяют продолжнтезвкость работм снгнввных путей. актмвкрувщнй ГТФвзу б. Белок класса актнвнрувщнх ГТФазу факторов; регулятор Наз.(подобных) ГТФаз: нпярныер, белок ЬБоз) [ош Ьнвап Яв й/,ззэгл)Ьж, праяукт гена — 6АР-белан[) антнэнрует ГТФазу (Наэ-ГДФ -+ йаз.ГТФ) а результате формнрованнв комплакса: Ьбоз!-белок-адаптер бгЬ2-рецепторная тнрознн хамив тмроанм кнмнаа (тк.) Фермент, фосфорнанруюшнй остаток тмрозкна (тнрознл).
Рнд рецепторов (фактора роста зпндеймнса, ннсулнна, фактора роста нервов, тромбопнтарнога фактора роста н др.) обладает актнвшютью тк, (внутрнкаеточный дом(я тк., тк. рецепторов, рецепттгрная тк,); многие субстрзты тк., а также тк, рецепторов коднрувтся онкогенамн (лащшмер, йаэ). щйдфайцднрцпдццд: тк. фосфорнллрует фосфоянпазу ст1, се тк. ваанмно аутофосфзрвшрувт аруг друга а составе днмера тк., сформнровавше. гася после сввэмванна лнгиша. Пдйшдцэ дщнцш: 1 Посредством фосфолнпаэм Су! формируются; вто. рме посревшкн нюзнтол )лйб трнфосфат н днацнлглширпн 2 ш.я, кнназный йэзчшскцк, проводящнй св нал ю сталнн транскрнпцнн геюв, начннается от йаз-ГГФзэ (снгнал от рецепторных тк. к Йаз-ГТФззе опосреяувт обменнме (актнвнрувщне) йаз.факторм [Вюэ[ н ааапторнме бояки [бгЬ2[) 0РАР [от явят. 2)!э( Нйййагу дсЫ!с йго1е!и) Глнальнмй фнбряллярный кнслый бл прнсутстеует в промежуточ.
нмх фнламентах; маркер астроцнтоа ОМР-140 (л)юизяосжн как Джи Зм Пн) Белок с М, 140 кД в плаэмшнческой мембране п.гранул активнроаанпмх тромбоцнтов + глава 62 !! В 4 а (Й М.б Ммознн.связывающий белок с М, 165 кД, находится в области М.линни толстык фнламентов, участвует в нх сборке «мномсзин е глава 7! Б 3 з (4) МАР (щ)сто(пЬц1е.дээос)а1еб рго1е)п) е глава 2!В Б 1 е (2) рбй Онкоаротеии, фактор транскрипции, 7Ушзанюг шокже как главнмй суирессор опухолей; актнвнрует транскрипцию (связывается с послкяоаатэльностью ТАТА ДНК); избыточная экспрессия дикого типа р$3 подавляет реализуемую разными промоторамн транскрипцию, что приводит к блоку пролиферацнн клеток в фазе клеточного цикла О, (в опухолях часто обнаружнваютсв аллелм р53 в мутантной форме (пролиферацию не бзюкируют1)); прн повреишенин ДНК индуцируют гибель клеток (апоптбз); существует множество ассоцннро. ванмых с р$3 беюсав, посредстаон котормх р53 участвует во многих клеточных процессах: подавляет клеточ.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
