Том 2 (1135289), страница 49
Текст из файла (страница 49)
ется в стенках сосудов, а также в страме н/илн оболочках различных органов амиломдба Патология неясной этиодогин (диспратеиноз), характеризующаяся внеклсточяым накоплением амилонда в тканях я органах; приводит к снлеразу, атрофии, потере функции» амилбидная дистрофия севвльный а Частая фариа а у пожнлмк люлей (протекает, как правило, легко п ирактернзуетса отаоженп.
ем зннлондз в сердце) » старческий а З.вмиволевукпввт дегмдрвтввв (порфабялнноген скнтетаза, КФ 4.2.1.24) Фермент состоит из 3 одинаковых СЕ н катзлизирует образование манопиррольного кольца порфобилнногена, непосредствеинага предшественника порфнрннов, нз двух молекул 3-аминолевулнновой кислоты.
Недостаточ. ность фермента вмзывает врожденную порфирию, прн которой накапливаются токсичные промежуточные порфирины, к сндерабластнческую анемию. При отравлении свинцом актнвяость фериента значительно снижается, н развивается порфирия (плюмбопорфнрня) + глаза 6.1 В А 3 г (2) аиииоцеитеа Прокол передней брюшной стенки и стенки матки с целью получения амниотическай жидкости т глава 3 Х В 3 вивлифщкацвн Умножение количества копий ь шзва 83 1 Б 3 (3), глаза 9 И Е 6 аввлгеамв Состояние, при щггором болевое раздражение воспринимается, но не интерпретируется в качестве боли (обычно характеризуется седативным эффектом без отключения сознания) аввфилвтоксив Комплекс биологически актнвнык веществ, образующихся при аиафнлактнческай реакции; являетса непосредственной причиной реакций, развивзющнхся при шоке; результат азаи.
модействия (н штщ специфических аллергена к АТ авгмогевеа Развитие и рост ировенасных сосудов вмгиагевим Белок, стимулирующий рост кровеносных сосудов в нормальньщ и трансформированных тканях т глава 10 А 8 а, 149!1 авгмотевввв Циркуянрующнй в крови субстрат ренина + сн. а гаазе 18 О.белок "классический", ннгнбнтор, рещн, 1942 943; глава 2!В А 3 б (3) (б), глаза 9 И Д б (3) (з), глгла 10 А 7 б (4) (а), глаза 13 Е 1, Ж 1, глава !4 Б 6 а, табл 14-1 авгвотевзвв ! коввертврушвквй фермент Ключевая роль а обрьщвзннн ангвотензннз И н кзтаболнзне брзлнкнннна — двух пеппщоз, регулирующих тонус сосудоз н пролнферацню Гд(К. анемия Любое состояние. прн котором количество зритроцнтав, содержание НЬ н Н1 спиженм относительно нормы; это относится к юшяещпраяпл переносящего кислород материала в опрщщлйнном обайме крови (е ояынчне ощ обвкмо калпшсшег при алвгоцитемин, олигохромемнн и одигемин) овляствчесваа а. а., карзктернзующаяся анраженнмм сннженнен обриоазння зрнтроцнтоа н НЬ; обычна ассоцннровзна с грзиулоцнтопеиней н тронбоннтопенней нз.за гнпоплазнн илн аплазнн крзского костного мозга » гнпоплзстическап а.
$2$ Глсшсг 70 Слов гизимепш аааонообшеваава ауговммувмаа гемолвтвческаа а. Приобретенная гемолнтическэя а., вмзезнизя присутствием АТ класса 160, реагирующих с эритроцитами крови нацнентз; варьирует по твкести, естречаетск во всех возрастных группах обоих полов, может быть идиопзтнческюй нли вторичной по отношении к неопластнческин, аутонн.
муннмм наи другим болезням «зутошшергнческвг гемолиишеская а. врювщбввва гавоиааствческав (анаастнческэа) а. ['Ю6900, р[ Нормшштзрнэя нормохроиная з., возникавшая вследствие врождзшгай гнпоплазмн костного мозга; в костном мозге мало зрнтронхиыХ предшестаенаи. ков, но остывшие ростки нормальны «Дог)емомдо-Хэакфзяа сннзром «зритро(цито)позз несовершенный гемюаатачвскаа а. Общее лвзааиае а., вызванил разрушением эритроцитов шелезодафваатааа а. Общем нашюшы Форма гппохромиой мнкроцнтарной а., возникзвщаа всаедстаие недостатка железа а пище изи его потери в результате хронического кровотечения «сидеропеническэя з.
макрвцатвриав а. Гемолатнческая а., ври которой сревшй размер цмркулирувщпх эрнтроцнтов бюлыме, чем в норме; е ш.ч, «а. гемоаитическая несфероцитарнаа наследственная «Хдйко-Хват врозщеинзя генозимь ческая а. мегалобластвчесиаа в. Оды!ее япзишюе а., прн которым сучи гнперплззнроззниых эрнтроцзных клеток костного мозга наблвдаетсз мншкестэо мегвзоблштов н относительно немного нормобластов (как прн перин. циозной а.) иормюцмтврввя а.
Общи нюшание а., при котормх размер эритроцитоа находится е пределах нормааьных значений верыпцыозааа а.[ь361000[ Прогрессирующая хроническаа а. взросамх, еозмикмощаз в связи с недостатком епушреипшо фактора (Хюсш), что приводит к нарушению всасмвания витамина В„; характеризуется значи.
гельзин сниженном количества зрнтроцнтоа, низким уровнем НЬ, появлением иэкроцнтов,ггшо- нлн ахлор. парней в сочетании с преобладанием мегывбззстоя прн отиасищлыв мазом кшгичестее нормоблзстое з красном костном мозге; глосснт, атрофнческнй гастрит, папшогия спинного мозга (фуникулярный миелоз); известно минимально пес аутосомно.рецессиюнме форам;['26100[, де(шцит внутреннего фактора и ['26!!00[, нарушения асасываниа аитаиина В, « злокачественная а. « лддшз)ла-Юи)зияла болезнь » Бпршара болезнь серповидно-влеточиаа а.[ь!41900[ а., характеризующаяся налнчмем пюаулунимх (серповнанмк) эрнтроци тюе, аыраженнмм гемюзнэюм и актнпнмм гемопоээом; НЬ аномален, до ббеА илн более составляют НЬ3 н НЬР у гомозигот по серповидно.клеточмому гену; гатероэнготм азиат сершмидио клеточную аномалии зритроцнтоэ тнаввдпв а.
Тип нкиопатнческой рефрштериой э., характеризующийся панцнтопенней (лейкопения), гнпоплазией костного мозга н врождбиными аномалнямя (ннзкорослость, мнкроцефализ, гнпогеннтэлизм, косоглазие, дефекты развития скелета, почек, микрофтальмия, умственная отсталость); встречается кзк семейная боаешь (р — '227660 н '227660) «гравкдпи синдром внаоиообмваааиа е глава 2 1 В 1 б (1) (е) ам иридия Отсутствие радужной оболочки илн большей ее чзсщ вследствие аномалии развития [' 106200[ нлн травмы вацаран4) присутствует в ыачальном сегменте, в перехватах миелнновых волокон ЦНС и пернферк.
ческой нервной системы, а также в нервно. мышечных синапсах; связан с потенцнаазавнснмым Мач каналом, Ма',К'-АТФазой, белклмн адгезии; вероятнав функция — концентрирование белков в пере. хватак Рапвзд и начальном сегменте вноайлиа ййбв-Хдшлавв а. Наслеяуемза (Я) патология, при которой нейтрш[шлы и эоэннофнлы содержат бзэофильнме ° кзвченна, известные как тельца Хдм алн ивово; нарушения созревания тромбопитов с тромбоцитопенней, гигантскими тромбопнтами; иногда геморрагнческнй синдром «Хдзоггша синаром е табл. 6 б МИгьзцвьХа)эаш ядерная аиомдвма Вромщенная ('169400, Я[ заказика появление дольчатости пдер ией. трофгшьиых аейконнтоа, не свазана с патшгогией типа сдми аеешг е таба. 6 6 ааораасаа Сныжение аппетита, отвращение к пище + глаза 6.1 (Ч В 3 б И), глава 9 1! Е 3 б (7) (б), глава 9 Ч Д 2 б, глава 16.3 Ж 2 б верина-исвхнчесваа а, Личностное расстройство, проаалявщееся чрезмерным отврмценнем к еме; обычно ° стречаетса у девушек, аызмввет похуданию, зменорев + глава 9 В Е 3 б (7) (б) аытвцид 1 Агент, нейтралнзувщнй кислоту 2 Вещество, подавляющее секрецию ослиной кислоты и желудке (нанрнмар, цнметиднн, ранитнднн) + глава 9 ч Г 2 з (1) (б) аатврогрвдаьзй Ортоградный, нзправленнмй от перикариона к терминалам отростков ватагеа (Аг) 2 Вещество, индуцирующее состояние чувствительности и/нли резкстснтностн к инфекциям илн токсныам пры контакте с иммунной системой после латентного периода; взаимодействие с тканямн н/нли АТ сенснбилнзированного организма может быть продеыонстрмроваыо !н э(из алн !и шгго 2 Вещество, несущее признаки генетически чужеродной информации н вызывающее в организ- аппп ииовый ме развитие специфических иммунологических реакций; лючиея аитигеиппп детерминанта (эпитоп, область Аг, определяющая специфичность реакции Аг-АТ)» иммуноген + глава 11!А 1 гаашюго комп.секса гисижоаместммости (НЕЛ) лейиоцитариые Лг.
Система обозначения продуктов генов сцепленных покусав (А, В, С н Р) шестой хромосомы; оказывают сильное ваиянне на шшатраисплаите. цив, прп переливании крови ие поддающимся лечению пациентам и при определзиимх сочетмшых эабоаевзииях; идентифицировано боаее 60 зллелей; большинство располмэетсз в локусзх, отеетствмшмх за продукцию НБА.А и Н(А В «а. главного покуса «общий а, лейкоцитов «главного комплекса ас Лг МНС ! Аг гистасаеместнмостн, экспрессируемме всеми азросодержащими клетками; меибреннме глнкопротеним, уникальим зля кахшага организма, определяют его биологическую ппднендуальиость; Лг МНС Н Мембраннме гликопратеиим, экспрессируемые иммунокампетеитимми влетками, играют решавшую роль в иммуиааопгческом распознавании, у человека — НьЛ.РВ; Лг лейкоцитов человека класса И Пааерхпостноклеточ.
нме ор.гегеродииерм (М, «60 кй), экспресснруемме ° первую очередь Аг-представлявшими клетками (мзкрафаги, дензритиые клеткй, В лимфоцнтм); предстззлявт Т-хелперам пептнэм виекзето шых Аг, характеризуются вмрэженнмм палииорфизмои групп крови Лг + см, глпкофоринм (АВО), ПЬ-ноль синдром двфбюреицировочаые лг (с(э) + табл. ! 4 пемфигоидиый Аг Сагвзвзывмоший белок из семейства каягерииов + гаева 4 1Ч Б 1 в (!) (а) старении клеток Лг, + глаза 2! В 1 б (!) (в) (й) кати коагул кит аплчиппчпшй + глава 6.1 П В 6 з (3) (г) (П, си.