Том 2 (1135289), страница 20
Текст из файла (страница 20)
3. Мужской псевдогермафродитмзм, Генотип 46Хя'; имеются яички, но маскулнннэация неполная (гипоспадия, микрофаллия, плохо развитая мошонка с яичками или без ннх). Мужской псевдогермафродитизм наблюлается прн множестве эндокрннных расстройств (дефектм синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки. мишени). 4, Женский псевдогермафроднтмэм. Генотип 46ХХ, имеются яичники, но, как правило, мужской фенотнп при рождении, Чувствительность ХХ.плода к воздействию андрогеноа во время крнтн. ческого периода (6"12 недель внутриутробного развития) приводит н развитию разной степени 70$ Г сна 161 ж ) Таблица 15.2. Стадии форммроаанни лобкового оволосения (Из: Педиатрия.
Мс ГЭОТЛД 199б) Сталин Девушки Отсутствие лобковых ьолас, геиитальиая область покрыта пушковыми волосами У основания пениса появляются едяяячяыь алккяме. схема яягмеятироваяяыь волосы Отсутствие аьбказмх казас, гьиитальаая область покрыта пушковыми ааосамк По меаязлькому краю больших половых губ с двух сторон появляются елкяячиые заикине, слегка пкгмьятироььккме вояасм Усиливается яягмеятаккя льбкьзмх волос, окя качякавт виться к распростраиаться на лобок Лобковые зозосм зьвтся и ста«озятся белее айстккии.
Количество волос проаолжзет увеличиваться Усклкььется пигмектакяя лобковых колос. ьик качикают виться и расарострьяяться яа большую поверхность коан Лобковые волосы вьются, стькоьятсв более жесткими. Распрьаьлеякь велас такое же, как у взрослых, кь количество кх зкачктьльяо меньше Взрослая — распределение волос такое же, кьк у взрослых. Всачсм распуастраяяются яа ьяутреккюю поверююсть бехра. У Зпьа мужчин лобковые волосы растут яь срьляей ливия аязота Взрослая — рзсярехеаеяке волос тшье жь, как у ььрчсльш.
Волосы Засярастракявтся яа внутреннюю поверхность белуа выраженности тубо-мошоночиого сращеиня. формированию урогеннтального синуса и увеличению клитора. Ж. Половое созревание (пубертат). Нормальное половое созревание происходит при переходе от половой незрелости к взрослому состоянию половой зрелости. В этот период вызванная ФСГ и ЛГ секреция половых стероидных гормонов ведбт к развитию вторичных половых признаков и репродуктивной способности. Синтез и секрецию половых гормонов регулирует гормональная цепочка «гонадолиберин гипоталамуса — гонадотропины гипофизаь (см. главу В П Е 3). Один нэ критериев пубертата — лобковое оводосение (табл.
16.2). !. Пубертатиый период у девочек (рис. 16.7). Характерные изменения начинаются в возрасте от 8 до 13 лет и происходят в течение 3-4 лет. Развитие молочных желез (табл. 16-3), как правило, предшествует формированию лобкового оволосения. а. Меяархе (начало менструальной функции). Менструации появляются в среднем в возрасте 12,5 лет, кровотечения обычно длятся 4-5 дней. В течение первых двух лет менструальный цикл может быть нерегулярным.
У 20% девушек овуляций нет до 17-18 ает. б. Развитие молочных желез может быть несимметричным. в. Галантерея — выделения нз молочных желез зне периода лактзцки. Необходимо искаючить опухоль гнпофиза и гнпотнреоядизм, 2. Пубертатиьзй цериод у мальчиков (рис. 16-6). Характерные изменения начинаются в возрасте от 9,5 до 13,5 лет и происходят в течение 3 лет. Увеличение яичек обычно является первым признаком полового созревания (табл. 16-4). а. Пубертатнан гннекомастня — развитие молочных желез у подростков (как правило, одно.
стороннее и з виде субареолярного утолщение, протекает бессимптомно) — встречается у 60)ь подростков и обычно длится от б месяцев до двух лет. б. Варнкоцеле — расширение вен семенного кзнатика — встречается у 157ь подростков, чаше с левой стороны. в. Паковав грыжа у мужчин встречается в 5 раз чмце. чем у женщин; располагается, как правило, справа или с двух сторон. г. Гндроцеле — заполненное жидкостью образование в оболочке семенного канатика, располо.
жено в мошонке. д. Сперматоцеле — кнстозное образование в составе придатков яичка, содержащее сперматозоиды. Гголовая системс, Развитие половых систем РЬЯН 3. Нарушения полового созревания 1, Задержка полового созревания а. Девочки. По определению, задержкой считается отсутствие вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к !б-летиему возрасту при наличии вторичных половых призиаиов (первичная амеиорея).
б. Мальчики. Отсутствие признаков полового созревания к 14-летнему возрасту счита- ется задержкой. 2. Преп!довременное половое созревание. Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет, а у мальчиков ранее 9 лет. Истинное (центральное, зависящее от гоиадотропинов) преждевременное половое созревание чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. а. Преждевременное развитие молочных желез выявляется довольно часто.
Обычный возраст ях возникновения — 12-24 месяца. Преждевременное развитие молочных желез связано с транзнторным выбросом эстрогеиоз из яичннкоз препубертатного периода нли з сзяэн с повышенной чувствительностью к низким дозам эстрогеноа. б. Преждевременное формирование вторичных половых признаков. Раннее появление оволосения иа лобке (у девочек — до 8 лет, у мальчиков — до 9 лет). Это доброкачественное состояние связывают с ранним созреванием секреции андрогеяов надпочечинкамк (адренархе) у некоторых детей, в. Презгдевремениое нэосексуальвое половое созревание. Различают два подтипа — юнадотропнн-зависимое и гоиадотропяи.независимое.
Возраст (годы) 8 9 10 11 12 13 14 1б 16 17 Ускорение роста Оволосенне лобка Молочные железы Менарке Рисунок 15-7. Срокм полового созревания у девушек (средине значения) н длмтельность стадий (з годах). Скачок роста начинается а возрасте 10,5 лет, достигает пика к 12 годам я заканчивается в !4 лет. 2-я стадия развития лобковых волос начинается примерно в 11 лет. Стадия 3 достигается в 12 лет, стадия 4 — в 13 лет, Стадкя 5, прн которой развитие лобковых волос соответствует таковому у взрослых, яаступает а !5 лет. Молочные железы достигают 2-й стадии развития в 11 лет, 3-й — в !2 лет, 4.й стадии — в !3 лет.
Стадия 5 наступает в 15 лет. Менархе наступает а среднем в возрасте 13 лет (Иэ: Педиатрия. М. ГЭОТАР, !996) Г)0 Г 161 Зг Таблица 16-3 Стадии развитии молочных желез (Из Пелиатрия М ГЗОТАР, 1999) Стадия 4 Стьиш б Ускорение роста 0еолосение лобка Яички ПОЛОВОЙ член Рисунок!6.6, Начале полового созревании (средние значению) у ззыошей м длитедьыость стадий (в годах) Скачок роста начинается в возрасте 12,5 лет, достигает пима к !4 годам и заканчивается в 1б лет 2-ю стадия развития лобковых волос начинаетсю примерно в 12 лет Стадия 3 достигается в 13 лет, стадия 4 — в !4 лет Стадия 5, при которой развитие лобковых волос соответствует таковому у взрослых, наступает в 15-16 лет Яичка начинают развиваться в возрасте 11,5 лет Созревание продолжается до 15 лет Развитие пениса от 12,5 лет до 14.5 лет (Из Педиатрия М ГЭОТАР, 1996) Таблица!6-4 Стадии развитии музксинх половых органов (Из Педиатрия М ГЗОТАР, 199б) Стадия 1 Стшшя 2 Ставня 3 Стшшя 4 Стшшя б Ствлня 1 Ставня 2 Стадия 3 Препубертатиаи Ювенильная молочная железа с выступавшим соском н невольный плоской ареалай Малачкая железа формируется паа влиянием гормональной стимуляпнн Сосок н ареала приподнимаются в виде небальшага возвышения.
диаметр ареалы увеличивается Продолжается увеличение размеров молочной железы с аааьненшнм прнпаднятием саскз Ареала продолжает увеличиваться в диаметре, не отгрзничеиа от железы Ареала н сосок атграничены ат молочной железы с формированием втарнчнага возвышенна Зреааа Ареала возвышается над пазерхнастьв молочной железы Сосок выступает Возраст (Годы) 8 9 1О 11 12 13 14 16 1б 17 Яички, иашонка, пенис такие же, как з детстве В результате кзиализапни семявыеадящях пратакаа происходит увеличение яичек Увеличиваются размеры мошонки.
изменяется яит н структура ее кола Продалхшется рост яичек н мошонки Узлнняется пенис Продолжается рост яичек н мошонки Темнеет кожа мошонки Увеличивается диаметр пениса, размеры его головки Взрослая — яички, мошонка, пенис приобретают размеры и форму, характерные длз взрослых 1$.2. МуЯсс1сая половая система На рисунке 1Б.(З приведены анатомические структуры, формирующие мужскую половую систему Сперматогенез обеспечивает образование сперматозоидов, эндокринная функция гонады— синтез мужских половых гормонов (андрогены) А Яичко снаружи покрыто соединительнотканной белочной оболочкой ((.
а!Ьид(иеа). Вяутрениий ее слой богат кровеносными сосудами — сосудистая оболочка ((. и(яеи1оза). Утолщение белочной оболочки, вдающееся с одной стороны в паренхиму яичка, называется средостением, или гаймороеын телом (теа(аз((лит (ет1з, согриз Н(ййтог().
От гаймороеа тела внутрь яичка отходят перегородки, разделяющие его на дольки конической формы Каждая долька содержит от одного до четырех извитых семенных канальцев ((иЬий зет(л((ег( солта!и(1), В рыхлой соединительной ткани между семенными канальцами расположены иитерстициальные клетки г(ейдига Генеративная функция (сперматогенез) осуществляется в извитых семенных канальцах, а эндокринная — в клетках Лейдига.
Мочевой пузырь редстательная елеза пула Семенные узырьки Свмявыбрасывающий проток ульбоуретральные елезы Семявыносящий роток Мочеиспускательный канал Выносящие анальцы роток придатка Дольки семенника Извитыв семенные Прямой Сеть канальцы каналец семенника Рпс 16.(). Мужская половая система состоит из половых желез (яички), комплекса половых протоков (проток придатка, семявыиосящий проток, семявыбрасыаающкй протон), добавочных желез (семенные пузырьки, предстательная железа, бульбоуретральные железы) н полового члена (нз Зизеиг|т 1.С, Сатеев 1, (99!) 712 Глгиа гбг д ! ловка придатка Средостение Выносящие канальны Прямые канальны емявыносящнп проток Извнтые семенные канальны Тело придатка роток придатка Дольки семеннике Сеть семенника вост придатка 1 Клетки Леййага — типичные эндокринные клетки, синтезирующие стерондные гормоны, — расположены в рыхлой волокнистой соединительной ткани между семенными канальцами Аидрогеиы (мужские половые гормоны) Существует несколько стероидов с андроген ной активностью (1) Тестостерон (ряс 923, 16.И) — (178)-17.гидроксиандрост.4 ен-Зон, СнН„От мол масса 288,43 — основной циркулирующий андроген, суточная секреция — 5 мг, синтезируется в клетиах Лейдпза (в) Синтез (рнс 16.И) Ключевые ферменты синтеза — 3(!.гндроксистероилдегидрогеназа, бькнзомераза, 17а-гидроксилаза, Сп „;лиаза (17,20десмолаза), 3))-гидроксистероилдегндрогеназа — локализованы в гладкой эндоплазматнческой сети (б) Стммулатор спитеза — лютропин (стимулирующий интерстициальные клетки гормон) До наступления половой зрелости содержание тестостерона в крови весьма низко (в) Ароматазациа тестостерона ведет к образованию эстрадиола (главз 16 3 Б 1 а) (г) Траиспортиые белки (г) Аадрогев-связывающий белок отвечает зз поддержание высокого уровня тестостерона в сперматогенном эпнтелни путем накопления тестостерона в просвете семенных канальцев (И) Транспортные белки (Р-глобулнн и альбумин) связывают в крови до 997ь тестостерона (д) Рецептор андрогенов (ген АЯ, 313700, Хц! !.912) относится к ядерным, содержат ДНК.связывающую область Известно множество мутаций, приводящих к полной или частичной нечувствительности мишеней к андрогенам Тествкулариая фемвиазацви (популяционязя частота ! 60000) Больные имеют кариотип 46ХУ Полная резвстеитпость к андрогевам Ребенок внешне выглядит как несоинен иая девочка, но влагалище завершается слепым карманом имеются гнпоплас.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
