Osnovy_biokhimii_Uayt_tom_3 (1123311), страница 78
Текст из файла (страница 78)
Агрегация а-кристаллина приводит к развитию усиливаюшейся мутности в центральной области ядра хрусталика. Хрусталик обладает системами активного транспорта аминокислот, глюкозы и неорганических ионов. Главным внутриклеточным катионом является К+, а внеклеточным — На+. Обмен веществ в хрусталике протекает медленно. Для него характерен прежде всего гликолиз, наряду с которым функционпрует также и фосфоглюконатный путь окисления. Обмен углеводов в хрусталике заметно нарушается при диабете; увеличивается содержание глюкозы, фруктозы и сорбита; замедляются образование АТР и включение аминокислот в белки хрусталика. Аккумуляция сорбита является этиологическим фактором возникновения катаракты при диабете и вызывает гиперосмотический эффект, сходный с тем, который наблюдается при катарактах, индуцнруемых галактозой (см.
Ниже). В периферических областях хрусталика имеется ЛТР и не обнаруживается фосфокреатин, тогда как ядро хрусталика содержит фосфокреатин и относительно мало АТР. Таким образом„в центральной области, сравнительно удаленной от кислорода и глюкозы, которые попадают в хрусталик только из водянистой влаги путем диффузии, аккумулируются богатые энергией фосфатные соединения; во внешних слоях в них нет необходимости. Не совсем ясно, как используется аккумулированная энергия. Можно, однако, предположить, чтоона важна для стабилизации структуры.
Если поместить хрусталик в анаэробные и асептические условия, то его белки подвергаются протеолизу под действием двух протеиназ, активных в широком диапазоне рН; в хрусталике имеется также лейцинаминопептидаза. Белки хрусталика синтезируются в основном в его внешнем периферическом слое. Хрусталик †од из самых богатых источников глутатиона, причем в корковом слое содержится до 600 мг глутатиона на 100 г ткани. С помошью радиоактивного глицина было установлено, что период полураспада глутатиона в хрусталике равен ЗО ч. Другой восстановитель — аскорбиновая кислота— находится в хрусталике в концентрации порядка ЯО мг/100 г ткани„.
это почти в 20 раз превышает ее содержание в плазме крови. В хрусталике обнаружено несколько аналогов глутатнона, содержащихся в меньших количествах, причем в каждом из них заменен остаток цистеина. В офтальмовой кислоте цистеин заменен а-аминомасляной кислотой, в норофтальмовой кислоте — аланином, в 5-сульфоглутатионе — Ь-сульфоцистеином, а в другом трипептиде — Я-(а,б-днкарбоксиэтил)цистеином. Значение этих трипептидов неизвестно, Офтальмовая кислота является мошным ингибитором глиоксалазы (разд.
!4.8.1). Метаболические нарушения в хрусталике приводят главным еь гллз !5! 7 образом к развитию катаракта, или помутнению хрусталика, вследствие изменений в белках н образования плотных фиброзных агрегатов. На ранних стадиях развитии старческой катаракты усиливается гндратированность хрусталика; на поздних стадиях наблюдается выделение жидкости из него. В процессе развития старческой катаракты (Ма+) в хрусталике увеличивается, а (К~) падает. Позже возрастает также [Са~+] внутри хрусталика; этот показатель лежит в основе классификации стадий развития катаракты. Кроме того, набухший хрусталик теряет белок, возможно в результате изменений проницаемости мембран, протеолнтнческой активности и/илн нарушения синтетических процессов.
Из хрусталика диффуидируют аминокислоты. Его размеры уменьшаются. Аналогичные изменения описаны при катарактах у больных диабетом. Катаракта возникает при различных состояниях, при которых увеличена концентрация моносахаридов в плазме крови; особенно часто это происходит у молодых животных. При сахарном диабете в хрусталике накапливается фруктоза н сорбит, тормозится обмен гл!окозы, снижается (АТР), а также скорость белкового синтеза. Однако причины возникновения катаракты до сих пор неясны.
При галактоземии в хрусталике накапливаются дульцит в количестве, достаточном для существенного повышения осмотического давления и последующего разрушения фибриллярных структур в хрусталике. Акумуляция галактозо-!-фосфата ингибирует в хрусталике гликолиз. Было поназано, что помутнение хрусталика, вызванное ксилозой, обратимо в отличие от помутнения, вызванного диабетом или диетой, богатой галактозой. При обратном развитии процесса происходит восстановление нормального фосфоглюконатного окислительного пути, который в помутневшем хруста.лике подавлен. Показано, что паратиреоидэктомия снижает потребление глюкозы и образование лактата в хрусталике молодых крыс.
При добавлении паратиреоидного гормона к ткани хрусталика ш ч(тго эти процессы восстанавливались до нормы. Легкое помутнение хрусталика часто наблюдается на ранних стадиях гипопаратиреоидизма (гл. 43), при неполноценном питании и после отравления некоторыми лекарствами. Внутреняя поверхность глазного яблока выстлана темным (абсорбирующим свет) вешеством, предотвращающим отражение света внутри глаза (которое приводило бы к искажению изображения). Этим вешеством является мелаиин пигментного эпителия и сосудистой оболочки, находящихся между склерой и нервной тканью сетчатки.
Меланин определяет также окраску радужной оболочки глаза. Если в ней есть меланин, глаза имеют «карий» цвет. Голубого пигмента в глазах нет. Глаза кажутся голубыми вследствие отражения света стромой радужной оболочки и поглогцения ею других цветов с большей длиной волны. гж ХГИДКАЯ СРЕДА ОРГАНИЗМА Сетчатка — светочувствительный аппарат глаза. Здесь детектируется энергия кванта света, и отсюда посылаются импульсы по зрительному нерву в кору головного мозга. Среди всех тканей организма сетчатка выделяется самой высокой скоростью поглощения Оз в расчете на единицу массы ткани; она характеризуется активным фосфоглюконатным окислнтельным путем, интенсивным аэробным гликолнзом и Щ, равным 1. Основным эндогенным субстратом дыхании сетчатки является лактат.
Цикл лимонной кислоты значительно активируется по мере формирования фоторецепторов. Внутривенное введение иодацетата приводит к избирательному токсическому действию на сетчатку, что указывает иа прямую зависимость зрительной функции клетки от гликолиза. Нервная ткань представлена в сетчатке в основном сетью синапсов и поэтому богата ацетилхолином, ацетилхолинэстеразой и холииацетилазой. Девять слоев нервных клеток сетчатки совершенно прозрачны. Подстилающий пигментный эпителий н рассеянный пигмент, находящийся в сосудистой оболочке, образуют почти черный абсорбирующий слой.
Поскольку сосудистая оболочка хорошо снабжается кровью, то отраженный свет является в основном красным. У многих животных позади сетчатки имеется зеркалоподобная структура, которая называется 1аре1ит 1исЫигп. При тусклом освещении непоглощеиный сетчаткой свет отражается этой структурой и проходит через светочувствительные клетки вторично. Это обостряет зрение при слабом свете. Таре1ит ЫсЫииь отражая сает, создает характерное свечение глаз у кошек и собак ночью.
У плотоядных отражательная способность 1арейал 1исИит обусловлена определенным расположением кристаллов комплекса цшгка и цистеииа. У многих рыб, земноводных и пресмыкающихся 1аре1иш 1исЫит образована кристаллами гуанина, которые откладываются в сосудистой оболочке и в пигментном эпителия и служат в качестве отражателя.
Кристаллы гуанина довольно крупные и расположены гак, что одна из поверхностей кристалла образует угол приблизительно 45' по отношению к поверхности зрительных клеток. 40.2. Фотохимия зрения Падающий на сетчатку свет абсорбируется и трансформируется в другую форму энергии.
Вещества, поглощающие свет, являются по определению пигментами, и первые стадии зрительного процесса связаны с пигментами сетчатки. Прн действии света первоначально осуществляются по крайней мере три реакции: )) фотохимическая реакция, при которой пигмент абсорбирует свет и при этом какимто образом изменяется; 2) независимая от света инициация нервного импульса первичными фотопродуктами первой реакции; 3) также независимая от света химическая регенерация пигмента из продуктов первой реакции или из других веществ.
После возникновения нервного импульса процесс далее развивается, по-ви- 1519 зо. гллз димому, подобно другим сенсорным процессам. То что постулированные выше реакции имеют хнмнческуго основу, было показано при исследовании светочувствительного пигмента родопсина, У человека сетчатка содержит два типа рецепторных клеток,— палочки и колбочки, погруженные в матрикс из гликозамнногликанов и глнкопротеидов. У животных, которые видит только прп хорошем освещении (дневное зрение), таких, например, как голуби, в сетчатке имеются только колбочки, а у таких животных, как сова, обладающих ночным или тусклым зрением, имеются только палочки.
У человека по периферии сетчатки располагаются только палочки, участвующие в зрительном процессе прежде всего при слабом освещении. У животных, обладающих только палочками, нет цветового зрения, так как рецепция цветов — функция колбочек. Большинство позвоночных имеют и палочки, и колбочки; отдельные виды обладают одним типом рецепторных клеток. 40.2.1. ггалочковое зрение 40.2.1.1. Родопсин Палочки содержат родопсин, илн зритезгьный пурпур. Это термолабильный глнкопротеид (М 35000), нерастворимый в воде, ио растворимый в водных растворах детергентов, таких, как желчные кислоты, дигитонин, олеат натрия. Спектр поглощения родопсина имеет типичный для белков максимум прн 275 им и, что более важно„широкую полосу поглошения в видимой области с максимумом при 500 нм. Определение палочкового зрения человека при слабом освещении показало, что кривая чувствительности совпадает с кривой спектрального поглощения родопсина в видимой области (рис. 40Л); это позволило сделать заключение, что фоточувствительным материалом палочек служит родопсин.
При обесцвечивании родопсин дкссоциирует с образованием белка опсина и каротиноида региналл (раньше его называли ретинен или альдегид витамина А,). При инкубации обесцвеченных сетчаток в условиях комнатной температуры ретиналь восстанавливается до ретинола (витамина А,), т. е. соответствующего спирта. с,с"з снз сн Н 1 3 з с с с с а.,он з з виззазззн А, (Гевзноз] Ретиналь и ретинол содержат 5 двойных связей и могут находиться в различных конфигурациях. Синтетический ретинол !к жтщкдн сРедА оргАнизмА 1520 а н „. 50 Рис 40.1.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
