Osnovy_biokhimii_Uayt_tom_3 (1123311), страница 77
Текст из файла (страница 77)
44). Недостаток аскорбиновой кислоты и плохое питание также могут вызвать остеопороз, так как при этом нарушается образование коллагсна в остеобластах. Гнперпаратиреоидизм стимулирует аитивность остеокластов; при этом поражение костей оказывается неравномерным — оио зэ. кость проявляется в образовании полостей в некоторых костях, это состояние называют фибрознеья осгитсм. Остеомаляция и хрупкость костей развиваются при длительной неподвижности. Иммобилизацня конечности приводит к быстрому развитию отрицательного баланса Са в ее костной ткани; длительный постельный режим без упражнений вызывает такой же эффект во всем скелете; механизм этого явления не выяснен. Гипофосфагазия — сравнительно редкое наследственное хроническое заболевание неизвестной этиологии, встречающееся преимущественно у детей; у них наблюдается недостаточное развитие костей; гистологические изменения подобны тем, которые характерны для рахита.
Заболевание протекает на фоне низкого уровня активности щелочной фосфатазы в сыворотке и тканях. 39.2.5.2. Обызвеетилевие мягких гкаиеа Патологическое отложение Са может происходить в различных тканях. Ярким примером метастатического окостенения является оссифицируюгиий миозиг. В коже, сухожилиях, связках и клапанах сердца такое обызвествление происходит в области коллагеновых волокон, а во внутренней оболочке крупных сосудов, например аорты, в зоне эластиновых волокон.
39.3. Зубы Зуб состоит из трех слоев кальцифицированной ткани. Полость зуба заполнена пульпой; в ней находятся кровеносные сосуды и нервные окончания; пульпа окружена дентином„основной кальцифицироваиной тканью. На выступающей части зуба дентин покрыт эмалью; погруженные в челюсть корни зуба покрыты цементом. По составу цемент сходен с трубчатой костью. Дентин является твердым, плотным образованием; ан почти на 75Ъ состоит из минералов. Еше тверже и плотнее эмаль; в ней на долю минералов приходится около 98~)ь.
Органический матрикс дентина и цемента сходен с матриксом кости. Фибриллярный белок эмбриональной эмали очень богат пролинам и содержит оксилизин (табл. 38.1). При формировании эмали сначала образуется белковый матрикс, который затем обызвествляется. В полностью сформировавшейся эмали белка практически не остается; оиа содержит лишь очень небольшое количество иизкомолекулярных пептидов, почти не содержащих пролина н аксипролина. Кристаллы гидроксиапатита в эмали гораздо крупнее, чем в дентиие, цементе или костях.
Как показал анализ, в эмали меньше М8е+, СОа, гэа+ и ряда других неорганических ионов, чем в деитине. Введенный авР~ обменивается с Р~ зуба. Обновление Р~ в дентине происходит приблизительно в 16!2 ил жидкля соедл ооглнизмл 6 раз медленнее, чем в длинных костях, но в 15 — 20 раз быстрее, чем в эмали. Такой сравнительно медленный обмен минеральных компонентов зуба согласуется с их стабильностью в условиях, потенциально благоприятных для декальцификации, например при беременности и недостатке витамина П.
39.3.1. Фтор и кариес Первые сведения о связи между фтором и состоянием зубов были получены при эпидемиологическом исследовании этиологии заболевания, получившего название пятнистой эмали. Оно начинается с появления тусклых меловых пятен, неравномерно рассеянных по поверхности зуба; далее на этих местах появляются углубления, которые иногда окрашены в желтый или темно-коричневый цвет. Обызвествление зуба при этом нарушается, а цементирующее вещество может отсутствовать. Заболевание наблюдается только у людей, употребляющих воду, в которой содержится избыток фтора (1,5 мг/л), на протяжении всего периода развития зубов. С другой стороны, кариес зубов очень редко возникает у людей, потребляющих питьевую воду, содержащую не менее 0,9 мг!л фтора.
Обогащение водопроводной воды фтором до концентрации 1,0 мг/л привело к значительному снижению возникновения кариеса у населения. После того как формирование зубов полностью закончилось, фтор уже не влияет на возникновение кариеса. Механизм действия фтора невыяснен. Поскольку используемые количества фтора слишком малы, чтобы тормозить бактериальный рост, то, следовательно, он каким-то образом усиливает способность зубов противостоять влиянию кариогенных факторов.
ЛИТЕРАТУРА Кннгн В!сне! Н., 6!его А, сг1в., 1пЬогп Еггогв о1 Са!сщгп апг! Вове Ме1аЬоцап, 1!пычхМ1у Раг1г Ргсвв, Ва111пгогс, 1976. Воигна 6. Н., ео'., ТЬе В1осьсгпгв1гу апа РЬумо!оку о1 Вопе, 26 сг1. чо!в. 1 — 3, Асадепггс Ргсвв, 1пс.. Иечг УогЬ, 1972. Сага!о!! Е., С!станк с., Вгаьгаогвяь! 67., МагягеЯ А., ег1в„Са1с1игп Тгапврог1 1п Сон!гас!гоп апг! Бссгс1юп, Хог1Ь-Но!1апг! РиЫ!вЫпя Со., Агпв1сгдагп апг! !Чанг Уогк, 1976.
Хогсвау А, Мс1аЬо11с Вявеавсв о1 Вопе, йг. В. Баипдсгв Сопграпу„РЫ!айс1рЫа, 1977. Мсти!усе А, сд., Са!с!иго Ме1аЬо!1впг апг! Вопя О!веаве, чо!. 1, С1Ы1св 1п Епдосгр по!ояу апд Ме1аьо!!впг, 'й!. В. Баипдегв Согпрапу, РЫ1айс!р1г1а, 1972. Мсгаап Е С., 1Уг!в! М. !7., Вопя: Гипдагпсп1а!в о1 1Ье РЬувю!ояу о1 Йе!е1а! ТЬР вие, Зг! сг1., ТЬе 11п1чегв11у о1 СЫсапо Ргсвв, СЫсаяо, 1966. Мяев А. Е. 67, ег1., 61гисгига1 апг! Сьегпгса! Огяапгваггоп о1 Тесйв чо1в. 1 апд П, Асайсгпгс Ргсвв, 1пс., 61евг Уогй, 1967. Глава 40 ГЛАЗ Проникающий в глаза свет проходит через слезную жидкость на передней поверхности глазного яблока, затем через роговицу, водянистую влагу, хрусталик п стекловидное тело н лишь после этого попадает на светочувствительный аппарат сетчатки. Слезная жидкость и водянистая влага были описаны ранее (гл. 34). Теперь рассмотрим кратко сведения о роговице, хрусталике и сетчатке, а затем фотохпмию зрения.
40.1. Структура, состав и метаболизм Склера и конъюмктива состоят в основном из коллагеновых фнбрилл и мукопротеидов. Склера содержит хондроитинсульфаты А, В и С (равд. 3843.2). Она непрозрачна, так как коллагеновые фибриллы в ней переплетаются, тогда как в прозрачной роговице все фибриллы расположены параллельно. Роговица состоит из многих слоев. Ее толщина и прочность определяются главным образом коллагеновой стромой.
Так же как и склера, которая окружает большую часть глазного яблока, строма является соединительной тканью мезенхимального происхождения. Строма прозрачна, потому что все ее коллагеновыс фибриллы одинаковы по толщине, тонки н единообразно расположены (вследствие чего свет, который они рассеивают, гасится в результате интерференции). Фибриллы склеры крупнее, различной толщины и расположены нерегулярно; позтому она непрозрачна.
Находящиеся между фнбриллами стромы полисахариды обусловливают способность ткани к сильному набуханию и поддерживают упорядоченное расположение фибрилл. Строма отличается от других видов соединительной ткани тем, что содержит кератансульфат 1 (разд. 38.4.Е4) в качестве основного гликозаминогликана. Способность стромы роговицы к набуханию создает тенденцию к насасыванию жидкости, что может приводить к отеку ткани и последующему ее помутнению.
Эта тенденция уравновешивается противодействием клеток, выстилающих роговицу. Внутренняя а. глаз поверхность роговицы покрыта одним слоем клеток — эндотелием. Эндотелий вполне проницаем для растворенных веществ, но в то же время обладает системой активного транспорта ионов, которая постоянно откачивает жидкость из стромы. Что является движущей силой этого механизма, пока неясно, но в последнее время получены некоторые данные, свидетельствующие о важном значении переноса иона бнкарбоиата. Внешняя поверхность роговицы покрыта многослойным эпителием.
Эта практически непроницаемая мембрана, вероятно, играет роль барьера, препятствующего всасыванию слезной жидкости. Эпителий хорошо иннервирован и содержит высокие концентрации ацетилхолина, а также соответствующие ферменты — ацетилхолинэстеразу и холинацетилтрансферазу. Пожалуй, наиболее примечательная черта метаболизма роговицы — это преобладание фосфоглюконатного окислнтельного пути, использующего около 507з потребляемой глюкозы. Высокий уровень пиридиновых нуклеотидов и интенсивное потребление Оз указывают на активный обмен веществ в клеточных слоях роговицы. Питание роговицы представляет особую проблему, поскольку в ней отсутствуют капилляры. Кроме того, благодаря высокой проницаемости эндотелия попадающие в роговицу из периферических кровеносных сосудов питательные вещества ие успевают про* диффундировать к центру роговицы — они либо метаболизируются, либо переходят в водянистую влагу.
Таким образом, последняя оказывается основным источником большей части питательных веществ, включая глюкозу. Исключение составляет Оь который может проникать из воздуха через непроницаемый эпителий благодаря свойству растворяться в липидном слое мембран. Таким образом, роговица снабжается кислородом с обеих поверхностей. Уменьшение притока кислорода прн использовании контактных линз приводит к метаболическим нарушениям н помутнению роговицы. Хрусталик прозрачен, с возрастом желтеет, имеет эктодермальное происхождение и состоит нз одного слоя эпителиальных клеток на передней поверхности и из клеток, называемых фибриллами хрусталика.
Капсула хрусталика содержит коллаген, богатый окснлнзином, б-гидроксильная группа которого образует О-гликозидную связь с глюкозилгалактозой. Изучены некоторые белки хрусталика: а-, р- и у-кристаллины. У быка основным белком хрусталика является и-кристаллин, на долю которого приходится 75~а суммарного белка. Он состоит нз двух цепей: А (173 аминокислотных остатка) и В (175 остатков), обладающих высокой степенью гомологни первичной структуры. Цепи агрегируют, образуя белок с молекулярной массой около 10"'. С возрастом А- и В-пепи изменяются вследствие протеолиза (который приводит к потере ш.жидкАя сРедА ОРГАнизмА аминокислот на конце цепи) и дезамядированпя.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
