Osnovy_biokhimii_Uayt_tom_3 (1123311), страница 75
Текст из файла (страница 75)
Известно, что со скоростью, сравнимой с транспортом Рь происходит только обмен .фосфата АТР, однако доказательств его участия в процессе транспорта не получено. В плазме ббльшая часть Р~ присутствует в виде ортофосфатов, причем 1НРО3 ] и 1НзР041 находятся в отношении приблизительно 4:1. Весь Р~ плазмы способен проникать через полупроницаемые мембраны и фильтруется в почечных клубочках. Концентрация неорганического РР~ в плазме колеблется от 1 до 10 мкМ. В плазме в небольшом количестве содержатся также гексозофосфаты, триозофосфаты и т. д.
Р, в плазме составляет в норме у детей 4— 5 мг Р~100 мл, а у взрослых — 3,5 — 4 мг Р/100 мл. Эта концентрация поддерживается гомеостатнческим механизмом. Так же как .и в случае регуляции концентрации Са'+, скелет служит резервуа- зз. кость ром Рь из которого Р~ может поступать в плазму при снижении в ней 1Р~) или, наобоРот, в котоРом может откладыватьсн Рь если концентрация его в сыворотке повысится. Экскреция Р~ осуществляется главным образом почками.
39.2. Кость 39.2Л. Состав кости Имеется несколько различных видов костей, а именно трубчатые кости, губчатые и т. и. Ббльшая часть сведений о природе костей и их формировании была получена при исследовании длинных костей. Прн вымачивании кости в разведенных растворах кислот ее минеральные компоненты растворяются, и остается гибкий, мягинй, полупрозрачный органический остаток, сохраняющий форму интактной кости. Минеральная часть кости состоит главным образом из Саэ(РО4)ь кроме того, она включает карбонаты, фториды, гидрокснды н цитраты.
В состав костей входит ббльшая часть М9з+, около четверти 14а+ и небольшая часть К+, содержащихся в организме. Кристаллы кости относятся к гидроксиапатитам, имеющим приблизительный состав Сам(РО4) а(ОН) ь Кристаллы имеют форму пластинок или палочек толщиной около 8 — 15 Л, шириной 20 — 40 А, длиной 200 — 400 Л, их удельная масса 3,0. Создается впечатление, что в кристаллической решетке гидрокснапатита Са'+ может замещаться другими двухвалентными катионами, тогда как анионы, отличные от фосфата и гндроксила, либо цдсорбируются на большой поверхности, образуемой маленькими кристаллами либо растворяются в гидратной оболочке кристаллической решетки.
Неорганические компоненты составляют только около '/4 объема кости; остальную часть занимает органический матрикс. Однако вследствие различий в удельной массе органических и неорганических компонентов на долю нерастворимых минералов приходится половина массы кости. Органический матрикс состоит на 90 — 95Я, нз коллагена; лишь очень небольшие количества протеогликанов имеются в сформировавшейся плотной кости. Коллагеновые фибрнллы костного матрикса образованы коллагеном типа 1 (равд. 38.1.2), который входит также в состав сухожилий и кожи. Вследствие неорганической кристаллической структуры модуль упругости кости сходен с таковым у бетона.
В кости имеется небольшой белок (49 аминокислотных остатков), который содержит 3 остатка т-карбоксиглутаминовой кислоты. Этот белок прочно связан с кристаллами гидроксиапатита; он отличен от ферментов свертывания крови, содержащих эту аминокислоту (гл. 29); представляется вероятным, что зтот белок. пк жидкая сРедА ОРГАнизиА участвует в регуляции связывания Са~+ в костях и зубах. Поскольку витамин К необходим для образования остатка у-карбоксиглутаминовой кислоты в ферментах свертывания крови, то возможно, что этот витамин участвует также в регуляции метаболизма Са»+ в костях и зубах. 39.2.2. Структура и формирование кости Как было описано ранее (равд. 38,1.2), клетки мезенхимального происхождения, а именно фибробласты и остеобласты синтезируют и выделяют в окружающую среду фибриллы коллагена, которые .оказываются в матриьсе, содержащем протеогликаны и гликозамииогликаны.
Хотя такое сочетание коллагена и гликозаминоглчканов часто встречается в тканях организма животных, минерализация в норме происходит только в определенных областях, «предназначенных» для формирования кости. Минеральные ком'поненты поступают из окружающей жидкой фазы, которая является, следовательно, «пересышенной»; образование кристаллов индуцируется иуклеацией, т. е.
образованием поверхности, на которой может легко происходить формирование кристаллической решетки. Образование кристаллов минеральяого остова кости индуцирует обыкновенный трехцепочечный («смещенный» на четверть, рис. 39.1) коллаген. Результаты исследований методами электронной микроскопии и малоуглового рассеяния рентгеновских лучей свидетельствуют о том, что формирование минеральной кристаллической решетки начинается в зоне, находящейся между коллагеновыми фибриллами. Определяющим фактором при этом :является взаимное расположение соседних трехцепочечпых спиральных молекул коллагена. В нативнам коллагене лежащие рядом фибриллы расположены в волокне таким образом, что иден.тичяые группы соседних тропоколлггеновых молекул оказываются не рядом, а смещены на четверть длины молекулы тропоколлагена (рис.
39.1). При определенных условиях нз растворенного тропоколлагена можно получить коллагеновые волокна, в которых молекулы тропоколлагена расположены таким образом, что идентичные группы оказываются рядом; такие волокна не могут являться -основой для минерализации при прочих равных условиях. В процессе формирования кости кристаллы образуются сначала в зоне коллагеновых волокон. Затем они в свою очередь становятся центрами вуклеации для отложения гндроксиапатита в пространстве между коллагеновыми волокнами (рис. 39.2).
Поскольку находящийся в условиях «пересышенной» среды коллаген соединительной ткани индуцирует отложение кальция только в кости, можно предполагать, что в этом процессе помимо коллагепа и минеральных компонентов среды участвуют другие факторы. Формирование кости происходит только в непосредст- 1505 Рис.
39.1. Расположение тропоколлагеновых молекул. Знаки ~ н О указывают соответственно С- н Х-концы отдельных молекул трехцепочечиой структуры тропоколлагена. а — — сегментировапный коллаген, образовавшийся из тропоколлагена в присутствии ЛТР и уксусной кислоты; б — ступенчатое расположение молекул тропоколлагена в нормальной фибрнлле коллагена; начало каждой молекулы тропоколлагена смещено приблизительно на 1/4 ее длины относительно сосед- них молекул. венной близости от остеобласгов, причем мннерализация начинается в хряще, который состоит из коллагена, находящегося в протеоглнкановом матрнксе. Протеогликаны играют роль пластификаторов для коллагеновой сети, повышая ее растяжимость и увеличивая степень ее набухания. В зоне кальцификацин происходит деградация комплексов белок в полисахарид, вероятно, в результате гидролнза белкового остова лизосомальиыми протеиназамн клеток кости.
По мере раста кристаллы «вытесняют» не только протеогликаны, но даже н воду. Плотная, полностью минерализованная кость практические обезвожена; коллаген составляет 20% по массе и 40% объема такой ткани; остальное приходится на долю минеральной части. Эта структура пронизана выстланными клетками гаверсовымн каналами, по которым проходят кровеносные сосуды. Возможно, что минералнзации коллагена в коже, сухожилиях или артериях препятствует постоянное наличие в этих тканях протеогликанов.
Кроме того, в плазме, по-видимому, имеются ингибиторы кристаллизации. В перенасыщекных растворах Сазч. н Р~ при концентрации РР1 порядка 5 мкМ не происходит роста кристаллов гидроксиапатита. Остеобласты необычно богаты щелочной фосфатазой, которая может способствовать локальному увеличению 1Р~1, однако связь этого фермента с процессом обызвествления не ясна. Формирование кости на основе структуры органического матрнкса, обеспечивающего инициацию и последующее развитие кристаллизации из пересыщенной среды, является, видимо, за исключением одного примера, общей закономерностью. Приведенные в табл. 39.1 данные свидетельствуют о том, что минерализация тканей происходит именно таким образом.
23 †15 ЗР. ЖИДКАЯ СРЕДА ОРГАНИЗМА 1506 Рис. 39.2. Начальная стадия образования кости. Продольный срез плюсневой кости 12-дневного пыпленка; )(200000. Видны иуклеация и начало роста кристаллов гидрокснапатнта вокруг коллагеновых фибрилл. 1Сопг(еау о( ))г. М. Л. О1(пас(зег апб Ог. А Д. Нобйе.) до сих пор неясно, является ли накопление Рз и Саз+ в митохондриях остеобластов сушественным для процесса минерализации. При определенных условиях в митохондриях дышаших гепатоцитов под электронным микроскопом видны кристаллы Гидроксиапа- Таблица ЗУ.! Примеры мииералнзацни тканей у различных задов" Виды ткань Оскоеной органи- ческий нагрнкс Кальцит Растения Клеточная СаСОз стенка Пелестит Радиолярин Экзоскелет Пектины, белки Белок (конхиолин) Лнатомовые Моллюски Хитин, бедкн Гндроксиапа- тнт Коллагеп дентнн цемент Белок эмаль а Источнюс Оптсаег М.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
