В.Л. Быков - Цитология и общая гистология (Функциональная морфология клеток и тканей человека) (1120985), страница 35
Текст из файла (страница 35)
7-3. Цнтоскелег эрнтроцнгоа Трансмембранные белки - белок полосы З (БПЗ) и гликофорин (ГФ) - пронизывают липидный вислой плазмолеммы (ПЛ). Димеры спектрина (СП) - а-СП и Б-СП - стыкуются друг с другом 'конец в конец", образуя двумерную сеть фнламентов на внутренней поверхности ПЛ эритроцита. Их прикрепление к ПЛ огюсредуется анкирином (ЯНК), связывающим СП с БПЗ, а также комплексами, содержащими актин (ЯКТ) и белок полосы 4.1 (БП4.0, которые прикрепляют СП к ГФ. Варианты механизм!а взаитюдейгтвия белков цитоскелета между собой и с мембранными белками выделены рамками. Благодаря описанному устройству цитоскелета зритроцит обладает гибкостью и способен обратимо дгформираватьсл в мелких сосудах.
При врожденном сферацитазе (см. выше) и некоторых других заболеваниях изменения формы и свойств эритроцитов обусловлены дефицитом спектрина, анхирина и нарушением связывания спектрвна с другими белками цнтосхелета зритропита. - 1б9- цепей - димерав (а- и,б), которые стыкуются друг с другом "конец в конец". Он образует гибкую двумерную сеть филаментов на внутренней поверхности плазмолеммы эритроцита. Эти филаменты связаны 1 в узлы с помощью ахтина и белка полосы 4.1 и прикреплены к транс! мембранному белку паласы 3 посредством анкирина.
Белок полосы 4.1 может связываться с цитоплвзматическим доменом другого трансмембраиного белка - гликафарина В состоянии покоя спектрнновые цепи ! скручены; прн деформации в одних участках овн распрямляются и вытягиваются, в хрупах - скручиваются еше сильнее, благодаря чему происходит изменение формы эритропита без изменения площади его поверхности. При более значительной леформации, требующей увеличения поверхности, может нарушиться связь элементов цитоскелета с плазмолеммой, и вознвхшая деформация станет необратимой илн произойдет фрагментация плазмолеммы.
Ретмкулоциты - молодые формы зритроцитов, недавно поступившие в кровоток иэ костного мозга. В них сохраняются митохондрии, небольшое число рибосом, центриоль и остатки комплекса Точьджи; ЭПС отсутствует. Суправитальная окраска крезиловым или метиленовым синим вызывает образование агрегатов указанных органелл, которые выявляются в виде баэофияьной сеточки (лат. - гепсц)цш) в цито- плазме (что обусловило название этих форм).
За время созревания ретикулопита в крови (24-48 ч) в нем завершается сборка подмембранного комплекса элементов цитоскелета. исчезает способность к зндоцитозу, утрачиваются некоторые мембранные рецепторы и возрастает содержание гемоглобина.
Содержание рвтикулоцитов в крови составляет в норме у взрослого 0.7-1% общего числа циркулирующих эритроцитов, что приблизительно соответствует уровню их обновления в течение суток. У детей оно повьппено в первые дни после рождения (до 3-5%). особенно у недоношенных (6-7%), затем несколько снижается, но в течение всего первого года жизни превышает уровень, характерный для взрослых. Увеличение содержания ретикулоцитов (до 50% н более) может происходить вследствие их усиленного выброса костным мозгом при возникновении потребности в быстром повьппении числа эритроцитов, например, после массивной кровопотери.
внутрисосудистого разрушения (гемолиза) или при польеме на высоту. Старение эритроцитов связано с: (1) нарушением целостности подмембранного цитоскелетного комплекса, (2) изменениями в самой мембране - ее химического состава, заряда, нарушением деятельности ее ионных насосов, (3) снижением акпюности ферментных систем восстановления гемоглобина и (4) изменением его состава. ТРОМБОЦИТЫ Тромбоциты (от греч.
бногцЪы - сгусток и сугоэ, или кугозклетка), или кровяные пластинки, - мелкие дисковидные двояковыпуклые безъядерные постялепючные структуры диаметром 2-4 мкм, циркулирующие в крови. Они образуются в красном костном мозге в результате фрыментации участков шпоплазмы мегакариоцитов (гигантских клеток костного мозга), поступают в кровь, в которой находятся в течение 5-10 дней, после чего фагоцитируются макрофагами, преимущественно в селезенке и легком. Часть тромбоцитов разрушается за пределами сосудистого русла, куда они попадают при повреждении стенки сосудов. Общее количество тромбопитов в крови взрослого человека - 0.8-2.4х10'з; из этого *шола около 15% обновляются ежедневно. В норме в крови циркулируют 2/3 общего числа тромбоцитов, а 1/3 находится вне циркуляпии в красной пульпе селезенки. На мазках крови тромбопиты вследствие ырегации обычно выявляются в виде скоплений.
Функции тромбоцитов осуществляются как внутри сосудистого русла, так и вне его. К ним относятся: 01 Остановка кровотечения при повреждении стенки сосудов (первичный гемостаэ) - основная функция тромбоцитов; (3 Обеспечение свертывания крови - (гемокоагуляции) - вторичный гемостаэ (совместно с эндотелием кровеносных сосудов и плазмой крови); З Участие в реакцияя заживления ран (в первую очередь, повреждений сосудистой стенки) и воспаления; 04 Обеспечение нормальной функции сосудов, в частности, их эндотслиальной выстилки (ангиотрофичгсяая функция).
Гибель эритроцитов. Старые эритроциты. утрачивая гибкость молодых, теряют способность к прохождению через наиболее узкий учаспюк сосудистого русла человека - шелевипные поры в эндотелии венозных синусов селезенки шириной 0.5-3 мкм. В красной пульпе селезенки они подвергаются дополнительным повреждающим воздействиям, длительно пребывая при низких значениях рН и малом содержании глюкозы.
Измененные вследствие метаболических нарушений гемопюбины, связываясь с молекулами белка полосы 3, вызывают их агрегацию в кластеры. К последним на поверхности плазмолеммы присоединяются иммуноглобулины (1яб), которые обеспечивают распознавание и поглощение старых эритроцитов макрофагаии. 170- Концентрация тромбоцитов в крови равна 200-400 тыс./мкл (200-400х 10э/л) крови.
Троыбоцигопения - падение этого показателя ниже 100 тыс./мкл (вследствие угнетения образования тромбопитов или их усиленного разрушения). Наблюдается при врожденных или приобретенных нарушениях деятельности красного костного мозга; проявляется спонтанными кровотечениями и мелкими кровоизлияниями (нередко встречаются при СПИДе), Троыбоцнгоэ - увеличение концентрации тромбоцитов в крови (свыше 600 тыс./мкл крови) - как изолированное явление наблюдается редко, обычно вследствие усиленной выработки тромбоцитов костным мозгом.
В качестве вторичного явления возникает после удаления селезенки (спленэктомии). при болевом стрессе, в условиях высокогорья. -171- Строение тромбоцитов НД а-Г МТ -173- -!72- Тромбопит окружен плазмолеммой и включает светлую прозрачную наружную часть. называемую гиаломером (от греч. )1уа!оз - стекло и шегоз - часть), и пентральную окрашенную часть, содержащую азурофильные гранулы - грануламер. В некоторых случаях выявляются небольшие псевдоподии, выступающие из периферической части гиаломера. Риа. 7-4. Ульгрвструктурв трсмбоцнтз. ! - сечение в зквзторизльной плоскости, 2 - поперечный разрез. ПЛ - плвзмолеммв, ГК - гликокзликс, КСП - кзнзльцы, свезенные с поверхностью, СПТ - система плотных трубочек, МТ - микротрубочки, ПМФ - гюдмембрвнные микрофилвменты, ГГ - гликоген, КГ - комплекс Гольдин, МТХ - митохондрия, о-Г - а-грзнулы, ПГ - платные грвнулы.
Плезмолемме тромбоцитов покрыта снаружи толстым (от 50 " до 150-200 нм) слоем гликокаликса с высоким содержанием гликозаминогликанов и гликопротеинов (рис. 7-4). Она содержит многочисленные Рецепторы, опосредующие действие веществ. активирующих и ингибирующих функции тромбоцнтов, обусловливающие их прикрепление (адгезию) к эндотелию сосудов и агрегацию (склеивание друг с другом). Наиболее важными из них в функционю)ьном отношении являются рецепторные гликопротеииы ГЬ (СР 1Ь), 11Ь (СР ГТЬ) и 11)а (СР 11)а), рецепторы к А)ТФ, адреналину, тромбину, фактору Ха, фактору агрегации трамбацитав (ФАТ), каллагсну (рис.
7-5). Рис. 7-5. Активация тромбсцигов и нх взаимодействия друг спрутам и со стен кай поврежденного сосуде. ! - трсмбоцит в невктивироввнном состоянии; 2 - начало активации, Э - едгезия и а регвция вктивирсввнных тромбоцитсв. ЭНД - зндателий сосуде, БМ - вязальная мембрана, Р - рецепторы не плззмолемме тромбоците [не (2) и (Э) показаны чвстично): КОЛ - каллвгенв, ФАТ - фзктарз вдгезии тромбоцитов, Хз - фактора Хв, АД - здренвлинв, ТР - тромбинв, АДФ - вденозиндифосфзтв, ОР1Ь- фактора Виллебрвндв (ФВ). При активации ОР1Ь связывается с ФВ в участке повреждения стенки сосуда; ОР)ат и ОР1Не связываются друг с другом, образуя комплекс ОРНЬ/Нйк который служит рецептором фибриногенв (ФГ). Гиеиомер содержит двв системы трубочек (канальцев) и большую чапь элементов цитоскелста (см.
рис. 7-4). 1. Система канальцев, связанных с поверхностью (открытая система канальцев), представлена гладкими анастомозируюшими трубочками. которые открываются в инвагинапии, образованные плазмолеммой. Функция этой системы канальцев, по-видимому, связана с процессами поглощения и выведения веществ, в частности, она облегчает зкзоцитоз содержимого гранул тромбоциптов. 2. Система плотник трубочек образуется комплексом Гольджн мегакариоцитов. Она представлена узкими мембраыныьщ трубочками, заполненными плотным зернистым содержимым, которые располагаются непосредственно под кольцом мыкротрубочек (см.
ниже) или разбросаны по питоплазме. Их функция выяснена неполностью. Предполагают, что оыи накапливают и выделяют Сиз+, т.е. являются аналогом саркоплазматической сети мьппечных клеток. Их связывают также с выработкой простагландинов. Цитосквлвт тромбоцитов представлен микротрубочками, микрофиламентами и промежуточными филаментами. Микрогрубочки в количестве 4-15 располагаются по периферии цитоплазмы и формируют мощный пучок (краевое колы,ю), служюцвй жестким каркасом и способствующий поддержанию формы тромбоцитов, Микрофиламенты образованные аюпином, многочисленны (актиы составляет 25% белка тромбоцитов). располагаются по всей цитоплазме в виде коротких нитей; в гиаломере оыи концентрируются ме~щ пучком микротрубочек и плазмолеммой и образуют подмембранный аппарат Послелний участвует в формировании выпячиваний цнтоплазмы при движении и агрегации тромбопитов.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
