Том (2) (1112209), страница 57
Текст из файла (страница 57)
Неаостэточность ганкогенфосфориаээы в печени, прнзодмцаа к накоплению гзикогеиэ нормаэьной струзтурн з гэпэтопптэх и э аэйхопитэх» Лбэса болезнь» гепэторос(юрплээнаэ кэдостэточиость 7 типа г. Мвжатни н гэпэтомегзане, обуслоьзеннме недостаточностью фосфоглвхомутаэм» гепатофосфогмо. хомутзэяаа недостаточность» Удпсоиа болезнь 6 тмаа г. Нелостэточносгь фосфофрухгоквиэн з мыищэх, иэиечнэа слабость» фосф«йэуптовннээнэз недостаточность» Тарз)о болезнь й типа г.
Гепатомегэана, обуслозленнаа недостаточностью кннээы фосфорнлээы В» Хйа болезнь глмцогпийвмв Гялролнз глнкогена до глвкозм гаацозааииогликаам э глава 62 Б 1 з (!) глаиоаадьэ сердечные Соедкнения типа эфиров (гидролнэувтся на сахара п агликоны) с карднотоничесяой активностью (укорочение систолы и усиление сокращения, удлинение диастолы, угнетение проводящей функции), существуют сх. растительные, полу. и полностью сннтетические.
По МД.Мпшяовсяому, различают: препараты наперстянкн, горицвета, строфанта, ланлыша, желтушннков. Механизм действия — угаетение натрий.калиевой АТФ.азы в сарколемме. глацпиалакс ь глаза 2 1Б 4 глакблиа Аиаэробное ферментатнвное расщепление моносахарндов (главным образом глвяозы) с освобождением энергии н образоваяием молочной кислоты глакоиротеан Белково.углеводное соединение; наиболее важны муцины, мукояды н амилокды + гаазе 6.2 Б 1 э (3) глакофпрмаьз Мембранные глнкопротеины эритроцнтов (мол. масса около 30 кД). Полисахаридные ценя гликофорнна содержат Аг-детерминанты групп крови АЮ. Биосинтез групповых веществ крови начинаетса с экспрессии Аг-Н.
Далее вступают в действие вплели гена АЮ (9634). Аллеаь А кодирует образование глнкознлтрансферазы А, алаель  — глякозилтрансферазы В. Ферменты различаются по структуре одной аминокяслотой. Трапсферазы определяют специфичность Аг-А н Аг-В, иаянфнцнруя Аг-Н. Так, трансфераэа А опосредует присоеаннение 1,3а-().ацетилгалактозамннз, а трансферзза  — 1,3а.().галактозу к )).галактозному терминальному фрагменту Аг-Н. Аллель 0 отличается от аллеля А отсутствием гуанияз-238, что приводит к трансляции белка, неспособного модифицировать Аг-Н.
АТ (зллогемагглютиняны) к Аг А н В обрззувтся только в том случае, если этот Аг отсутствует на собственных эритроцнтах (правило Яаядшщейперп). АТ образуются в результате датентной иммунизации Аг мнкрофлоры кишечника, перекрестно реагирующими с Аг ~руан крови. У новорожденного в мембране зритроцитов Аг групп крови уже экспрессированы, тогда как естественные гемагглютннинм появляются в течение 3-го месяца постнатального периода и относят. ся к! КМ; до их появаения в сыворотке присутствуют материнские гемагглютннины ((Бьэ) э глаза 6.1 1! А 2 э, 2414.421, 4426431, 4426.2 гиии баранааюяаспл э гааза 6.3 Б А У глоиерулоиефрит Болезнь почек, характеризующаяся двусторонними воспалительными изменениями в клубочках «клубочковый нефрит мембрамозио-проанфератввпый г. Хронический г., характеризующийся пролнферэцней мьэзнгньэьнмх клеток, утолщением стенки клубочхоэмх калила>роз, увеличением массы меээигиааьного матрнксэ, низким уровнеи комплемента з сыворотке « меэангнопролпферэтнэный г, » гнпокомпаементарный пер.
снстпрувщнй г. мембрааозный г, г., с аиффуэиым утолщением бээааьных мембран эаубо возах хаенззароа (отчасти вследствие отаоженна 16), канннчесэн хэрактернэуетсэ постэпеннмм начьэом нефротического сннвромэ н дантеэьно сохраняющейся протеннурней » анпояащй нефроэ » г. пернмембраноэнмй » г, эхстрамембрзноэнмй » гломерулопатиа менбраноэиэх диффузная фопааьямй г. г„ порэжащянй иебоаынув часть почечных елубочкоа, не сеаэанямй с азотеиней: ароааеетса обмчно генатурией, ассоциируется с острой ннфезияей верхних анхатеэьнмх путей; характерны отложения !6А з меээнгин клубочков » Ецаэгд болезнь « 16А.иефропатиэ гаоаус (лаш.
К!огппз, клубок, шар) Клубочек каротндного тельца, в состав которого входит; содержит хеморецепторные гломуснне клетки т табл. 3-2, глава 9 П Ж 3 г (! ), Е 2 а, глаза 10 А 6 б (246 Гловсг 16 Словены гизмаааэв гл а пльдегид глутаральдегпд С,Н,О,; один нз лучшнх фиксаторов в электронной микроскопия, позволяет получить качественную картнну клеточных структур, особенно ядра; наиболее подходящий фиксатор лля це.
лей электронной цнтохнмнн; также используют как антнсептнк прн обрзботке инструмента, в первую очередь эндоскопнческого глухота нейросенсбриав г, г., обусловлеппзв ворюкенпем какой. либо части эзуковеспрннямающего аппарата «пер. цептяэная г. + глава 8.3 111 Г 2 голоцрипопмй (о тяпе секреции) ь глава 5 1! Б 3 в, рнс. 5.9 гоиеобокс Короткие фрагменты ДНК, впервые обнаруженные у з)гпворЫа щайглойаиег н ответствен. ные за пространственную организацию частей тела на ранних стадиях эмбриогенеза + глава 3 У) Б 3 гоиеостпз 1 Состояние равновесна в организме в отношении разанчных функций н химического состава жндкостей н тканей 2 Процесс сохранения гомеостатнческого состояния гоиопаиилииоппн кислотй Фенол, прнсутствующнй в моче, продукт разложения тнрознна, ДОФА н гндрокснтнрамнка гоиоцистииурип ('2363)0, реже "236250 н '236270, р] Расстройство, характернзующееся вьщеленнем гоыоцнстнна с мочой, задержкой умственного раэвнтня, эктопней хрусталика, редкими светлыми волосами, вывернутымн наружу коленяын, тенденцией к судорожным реакциям, явленнямн тромба.
эмболнн н жировым перерождением печени н сочетающееся с дефектом образованна цнстатноннн сннтетазы; имеется множество форм г. + глава! Е 3 б (4) (б) (й) граиулема Агрегат нэ Т-лнмфоцнтов, плззматнческнх клеток, моноцнтов н гнгантскнх клеток; 7.ИФН, секретнруемый Т-лнмфоцнтамн, способствует образованкю гнгантскнх клеток в месте гл г. характер. на для хроннческого воспаления; образованне г, — реакция органнэма, направленная на локвлнза. цню ннфекцнн граиулеыатоз аагэпцза г. ]шейзпег р. (Вегенер), немецкнй патолог! Редкое ээбелеваппе, часто се смертельпмм всходом, наблюдается глзвпым образом в четвертой я пятой декадах мнэкп, характеризуется прегресснзнмм яэьювле.
пнем сляэвстей оболочкн верхннх дмхагельных путей, пюйнммя выделеппямн нэ носа. ушей; закупоркой восовмх южов, кногда кровохзрканьем, обрэзозвпнем ннфнльтратнвных процессов н каверн в легких, лнхорэлкой; в основе звболеввпвв лемвт (деструхтявне-прелмферзтпвнмй) заскулят с поврехщенпем мелких сосу. аов (аигоюяво, вммунной првреды) «гранулемэ злохбчествевнэя «г. неяпфэхцнопный некротяческяй гуаиип 2-Амане.б.оксяпурнн; одно нз главных азотистых оснований, входящих в состав нуклеиновых кяслот дегенерации (лащ, бейепегаВо — вырождение, перерождение) Разрушение, деструкцня, дезннтеграцнв.
Изменение структуры тканн, органа, клетки, прн котором снижается нх жнзнеспособность н ухудшается функцноннрованне гепатолемтмкулвривв д. Нэсаедственпмй аефехт (р, ]'277900] мутэцпя генэ(оз) в хромосоме ! 34 14.3.42! .1, яодкрующеге транспортный бююх ведя; отсюда квакая актпвпость цнтохромексвдээм) обмена меди, харак. терны: пнрроэ печенн, апсгрэ)пческяе пэмепеяпя в бээвльпмх гавглвях ]а а.ч. в чечеанцеобрэзхом ядре), етложеппе пигмента зеленого цвета по пернфервн роговицы (кольцо Хабэгра-Фллйиера), голубоватые полу. л!пвя нв ногтях; хлнннчесхв — сгвожаые х моэжечзовме расстройства, экстрапнрвмндная рягнлпесть, пгперкнвеэы, расстройства пснхякв, гпперкальцнурнв, гпперфосфэтгрпя «болезнь (свнарем) Уилсона «Згсифблл-ЗЬсова-Хоюааюеа болеэпь «дисгрофйв гепатоцеребральпая «дегенервцвя лентпкулярнаа врогресспрующвя уаамраэскал д.
Легенерацкя нервных волокон, осевые цплннарм которых отделеям от пернкарнонов нейронов. Проявляется в виде атрофии в деструкцпн есевмх цнлннхрев, фрзгментацнп я распада масляна делецин Потеря части генетического материала, регнстрнруемая цнтогенетнческн (хромосомная д.) либо методамн молекулярной генетики (точечная д.): размер д. может меняться от одного нуклеотнда до целой хромосомы + глава ! Е 2 в (1) (б) денерпацин Лкшенне органа, части органа, анатомической области нннервацнн; наблюдается прн травматическом н токснческом повреждении нервных клеток н проводников депрессия 1 Опуснанне ниже окружающего уровяя 2 Плоская опущенная область 3 Сннженне показателен эмоцнональной сферы до уровня, представляющего канннческнй интерес дериатаысуаьфат ь глава 6.2 Б ! а (!) (б) (и) дериатйт Воспаление кожи двгвталнзйцпп герпетпфбрмный д. Хроническое забалевзнпе комн с выраженными абширнммн очагами зудюцпх пустулез.
пмх и пзпулезпмх вмсмпений, абрззукзцях группм» /йбриига болезнь» пузырчйткз прурнгипбзязз» д. палим6рфнмй дерматом Часть сомнта, зачаток соеднннтельноткзнной части кожи дернопатив рестрвцтвнвпп Увеличение в фнбробластах зкспресснн ц, н ц, СЕ инте!рана, ответственных за связывание с коллагеном анеклеточного матрнкса. Проявляется выраженным отставаннем внутриутробного развнтня; наличием врожденных контрактур, узкого носа, небольшого рта; ограниченной подвижностью ннжней челюсти, гнперкератозом, лнсплазней кожи.
дегенерацней фнбробластов кожи» синдром контрактуры плотной кожн еь синдром гнперкератоза-контрактуры деспнн ('125660, ген ОЕБ, 2435), белок промежуточных фнламентов мышечного тнпа + глава 7 !А 6 б десмогленны + глава 4 1Ч Б 1 б (1) (в) десмоноллнвы + глава 4 (Ч Б 1 б (1) (г) десвоплзкнпы + гааза 4 1Ч Б! б (!) (б) десмосона Спецналнзнрованный межхлеточный контакт для прнкреплення плеток друг к другу е глава 4 !Ч А, глава 4 !Ч Б 1 б, рпс. 4-3 детермпыамта автпгеввап Часть молекулы Аг, взаимодействующая со специальным Агювязыэающнм участком молекулы АТ; этот участок соответствует яокалнзацнн варнабельных областей 1: н Н- цепей н называетса нднотопом « эпнтоп детермнвацнв Причинная обусловленность будущей судьбы частей зародыша; процесс выбора компетентной снстемой (клеточной, ткйневой) одного нз многих возможных путей развнтня е глава 3 1 А детермнвацнв пола В общем виде пол генетически детермнннруется наличием Ч-хромосомы (я шж.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
