Том (2) (1112209), страница 53
Текст из файла (страница 53)
Фракцня сызоратачпага билнрубнна, саеднняющаяся в клетках печени с глюкуранааой квслатай с образовзннен днглюкураннда бнлнрубннэ (назван гзк потому, что неправую реагнрует с днэзареактнвон Эрвща) «связанный б. «канъюгнрованный б. свобадвмй б, Непрямой 6. сааааввмй б. Пряной 6. бвотвп цвс-Тетрагндро-2.оксотнено(3,4ч()нындазолнн.4-валерьяновая кислота; Физоыерный компонент внтаынна Вп участвует в реакциях нарбокснлировання н ннактнвнруется авкднноы нз.эа высокого сродства.
Для обнаруження молекулы бнотнна используют меченые АТ + глава 1 Б Ь» казнены П « вптаынн Н» фактор %» авнднн бластоцвста Ранняя стадия развнтня, предшествующая гаструле, имеет форму пузырька е глава 3 П 4, рнс. 34, 3.6, глава 3 ЪЧ В блвэвбц ! Один нз двоих, родцвшнхся в одын роды 2 Раэвнвавшнйся в двойне + глава 3 !Х Л аллавтовдаавгвопйг Неравная нанознготная двойня, вазннкэющзя вследствне слняння сосудов их эллантд.
нса» анфалоангнопдг «днссацннрованнзя двойня двзпгбтпме 66, 66., развнвнщеся нз двух отдельных знгат (70ей всех блнэнецав), каждый зародыш имеет свай анннан, харцан н сваю плаценту [анаша слнвэется)» разнаяйцоэые 66. вопоаввнотвческне бб. 66. с общнн анннонан вовозпгатвме бб. Возникают нэ одной яйцеелеткн, которая на ранней сталин развития разделается нэ аэе незавнснво растущие клеточные группы, давая раэвнтне двум щ|днвндуунзн одного пола н ндентнчнай гене. тнческой конев|гуния; ннеют свой авннан н абщне хорнан н плаценту «идентичные бб, спавспва 66. Впервые апнсанная двойня из Свана (! 31! .! 374), сейчас попользуется зля апнс анна любога пюе срзщэнных 66.
соедвнйвпьм 66. Моназнготные 66. с разлнчнай степенью срзщення н различной выраженностью удвоения бппкпторм цапьцвевмк ццвпвав Класс лекарственных препаратов, ннгнбнрующнх вход панов каль. цня в клетку; вследствие свопх фарыаколо|ыческнх эффектов (отрицательный ннотроппый, хропот. роппый в дроыотропный эффекты) препараты ныеют особое значение в терапнн сердечно сосудистых заболеванпй; представнтелц — ннфеднпнн, верапаынл, днлтназеы, ннкарднпнн, нсраднпнн н др.
» блокаторы медленных кальциевых каналов » антагонисты кальция бпвшкв вайарвзв Мощное скопленне лныфондной тканн в подвздошной кншхе+ глава 12 П( Б 1 6, рнс. 1243 болезнь Аддвсдем 6. Выраженная слабость, снюкенне массы тела, гнаотания, расстройства пнщеварення, коричневая пщыентацня кожн н слнзнстых оболочщ. Острза недосщтачность коры надпочечников (адднсоноаашй краз)— тяжблая ааренакартнкальная патолагна на базе храннческай недостаточности коры надпочечников; праявия. ется тошнотой, рвотой, каллэпсон, нереако гнпертернней, гипанатрненней, гнперкалиенней н гнпоглнкенней .4лаксайдауа б.
Фзтмьная нейродегенерзтнвная болезнь ЦНС у детей, пснхоноторнае атстэвенне, припадки, пзрзлнчн, негзлаыщефзлня ° сочетания с обширной аейкоднстра(вей, особенна лобнык долей даы(лл)йве)за б. Органическое слабаунне, возникающее после 50 лет (рилнчэют раннее (т.а. севейная 6.) н позанее (пасле 65 лег) начало А.б.) и сопровожзэющееся алызмВэ|еуаасннв склерозов, нейрафнбрнллярнай дегенерацней (прн участнн т белка ннкратрубачек), стэрческннн блящкани (отлов»|не Р.аннлонлнага белка, образованна зннлондных волокон)» денднцна пресеннльная (о А.б, с ранннн началом). Мутантный (?) ген й.
зннланда локалнзаван в хромосоме 21, энск рззвнтна А.б, увелнчнеаетсе е саатеетствнн с дозой гена зпалнпопратенне 24 (хронасана 14), прн соеднненнн с(1-зннланаан, перееодванн последннй е нерастворнную форму ° утоммыумиыа 66. [№ 109 100! Во многих случаях — типичные семейные болезни [щщример, АТ к щитовидной жмезе (140300), я(орем!и агами (104000), перннцнознаа анемия (170900). гипоааренокортицизм с типо. паратирюнмзмом и монилназом (240ЮО), сннаром Шмвйии (269200), СКВ (! 32700), сннаром ЛУйрзня (270180), аутонммуннм геммнтнческза анемия (205700)[. Генетмка а.б. не очень ясна, чаще яаходят сочетащв с экспрессией конкретных НИ Аг Буард б. Тмнкардия пароксизмальнаа фом З!(ааяб)итпдя 6. ['193400, 8(, огрэннченнаа пенетрантность и азрнабельнаа эоспронзаоднмость, 12р1ег.
р!2; "277480, р, типы ПС П1; различают не менее 30 алаельиых варнантаа! Вронщбнное отсутствие вмсокомолекуаврных форм фактора ЧШ (ффВ), необходнммх даа эгрегацнн тромбоцитов. Геморрагнчес. кнй лиатез, характеризующийся тенденцией а кровотечению из слизистых обоеочек, увмнченнем време. ии кровотечения, нормальным количеством троибоцитоа, нормальной ретракцией сгустка. частичной и выраженной в различной степени недостаточностью ЧП1:й н возмонщмм морфолопгческнм дефектом тромбоцнтов; тнп П! бмезни имеет более тяжелое течение, содержание фактора У(П;й резко симжем; ° озможны аортальимй степов (прн типе ПА! н пролапс мнтрмьного мзпанз е ангмогемофнана » наследственная псевдогемофнлия » сосудистая гемофилнз » конституцнонзльная тромбопатма » кэпнллв.
ропатна геморрагмческаа » псеадогемофилиа сосудистая » пурпура атрамбопеннческаа « пурпура ат. ромбоцнтопеническая еь К)рмиси синдром Глйщаащаа.уудзям б,['273800, р, 9(! Геморрагнческнй диатез, проаалявщнйся нормальным или удлинбнным аренеием кроаотечениа, при норммьном времени сабртывання ретракция сгустка дефектна; прн нормааьном количестве троыбощпов имеются их морфологические нен фуняцнонзльиые анонмии « ГЫнциииия болезнь » тромбоцитзстениа » Гж(инмояна синдром » троыбастення Гю(иимлнии Гаигдб. Накопление глвкоцереброзндов в мзкрофагах (клетки Говд,содержащие керазин[глвкоцерамид!) вследствие наследуемой недостаточности глвкоцереброзндзэы (р); гепзтосменомегалня, лнмфаденопа.
тня; раэрущение костной ткани; различают трн основных типа: мецеребрэльнаа юзеннаьнаа [*230800), церебрзльнаа ювенильная["230900[, церебральиая взрослых['231000! » церебразндоэ » цереброэнднмй анпндоз 7)бйасп 6, см, аиффузнмй токсический мб е глава 9 П Е 4 е (3) ДйтдгьУгдкцм 6.['304340! Аномалия развнтна области 1У жмудочка а сочетания с гипоплазней мозжечка, гидроцефалией, зтрезней отверстия Лгбюки и й(ащияди ь глава 8.3 !П )[ Дэвидсона 6, [р, '2$18Ю) Знтеропзтнз, абусломенная нарущением внутриклеточного транспорта везнхул от комплекса Гвмдлси к зпнкмьной поверхности знтерамтов н формирования щбточной кабщщ, Проаалмтса затвкной диареей, обезвоживанием, невостаточностьв питания, задержкой роста; часто гибель в периме иоворождбнностн, Прн ЭМ выявляют пщоплазию и атрофию микроворсинок щаичной каемям, анутрнклеточ.
иые включения нод епнкааьной чзстьв плаэмоленмм. Нщ(ик»Х)(щвим б. Гнперкартицизм в связи с избыточной секрецмей АКТГ» гипофнзарнмй база(жанам + глава 9 П Е 2 д (3) (а) (1) коллагйнааые 66. Группа геиералнзованнмх бб., поражающих соединительную ткань и характеризующихся фнбрннондимм иекрозом нлн васкулнтом: СКВ, снстениэа склеродермна, ревматоидиый артрит, ревматическая лихораака, узелковый парнартеринт и дерматомиознт. Терммн втлщггелоиыа бб. неточен, т.к. ие показано, чта первично иан преимущественна порзжавтса именно коллагены (речь мбт скорее об использовании понятия колзигеи как синониме термина пвдииищелмм щкииь) ° коллзгеноэо-сосуднс. тые бб. » коллагенозы )Гайнкыаиии 6.[гх '202700) Злоаачестзенио текущая форма згрэнулацитоэа, лдффереицнромз нейтрафилоз блокируется нз стэвги промиеаоцятоь Кддйид(йцеедщи-Нзюби б. Спастнческий псеадосклероз с кортика.стриоспинальной дегенерацией; форма спонгиознай энцефааопатин, выамааемаз ммленными аируснммн ннфмщнамн (обсужмотса вопрос а пермаче инфекционного начала [ци.
приби! от крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалеяатней) н характеризующаяся сазбоумнем, мноклоннямн, атаксией и друпщн иеаралогическюе проамвивмн (быстро приводит к коме н смерти)» дегенерапна кбртнко стрноспинйамая Х!адни б. Гранулбнатозная патология; аоваекавтся тернннальные отдеаы подзадщщюй кивки. реже дру. гие отделы ЖКТ! характерны отдельные глубокие язям с возможным образованием фистул, сужение просвета и утолщение стенок кишечника за счбт фнброза н лнмфоцмтарной ияфнльтрацим, а также кекамазные туберкулонднне грануленм в регноиарщгх лимфоузлах » регнонариый энтернт » репюиарнмй нлеит курщюых мжю б.
Врождеинмй фатальный дефект метаболизма нади [)С в рецесснае — '309400, дефект гена, ющнрувщего катион транспортирующую АТФазу; содержание ием а тканях повмвеио (кроме печени)), медь нмбходннз дая свивки познпептндов каратине), хзрмпериы слаба пигментированиме, ренее выпававщне курчавые волосы, судороги, физическое н умственное отставание, прогресснрувщее порзженне мозга» Ммкеса синдром» трихопоаноанстрофна $3ш Глава 18 Слов тырмюнш болвана ° .н ю г» «! прсгшцаеыостн фнаьтрзвмокного барьера почечнмх в!убочкоа дла белка; шннственное морфологнческое ш. меновые ° почечных тельцах — сглшкнванне н слнанпе ножек подоцнтоа, в эпнтелнн каязаьцев — лнпнднме ° акушш; отбкн, альбумннурнэ.
ншерхолестерннемна, функцна почек фзктнческн не страаает» эпшнлааных ншмгывнй ны)ротяческнй синдром [а шныыцвапшой щююяв!ш мннннашнме нзнененна в гломерулах относят к оживу нз аэрныпов пюмеружшыйшш, кш н фошшьно смыентарный гломерулосклероэ[ «лнпаиный нефроз )Вцмппмю4уппп б. Ляпнвнмй гнстноцнтоз (медостаточность сфннгомнелннэзм, Я) с нэкопленнем фосфолнпн. дов (с(шнгомнелннэ) в гнстноцнтах печени, сшгезбнкн, лимфатических узлах н костном мозгщ вовлечение головнои мозга возможно на поздних ставнях, образованно экшн!во-красного пятна в облзстн жблтого пятнз глазного дна естречаетса реже, чем прн б. ГйьСг(кся «с(шнгомшлнновый лнпндоз «фосфатндоз «гнстноцктоз лнпонанмй «лнпондоз фосфзтнднмй «ретмкулбз нелейкемнческнй» ретнкулоэндотелноэ метаболнческнй «спленогепатомегаана лнпонкно клеточная» сфннгомнелнноз )Уг[яншсепв 6.
сы. паршшсоннэм )Гпэш(аувыйбцрцйбнйвп б. ['260600[ Наследственное аегенератнвное заболеванне головного мозга с прогрессн. румщнм склерозом ° белом веществе лабнмх дшый, умственной отсталостью н вээомоторнмнн нарушеннэмн «лейкоднстрш)ма суданофнэьнаа Йейзшщрн 6. Термнн яншла прнменпмт по отношеннм к гнпертнреозу, вознлкзкяцему прн узловатом токснчес. шш зобе (обычно без экэофтальма) + глава 9 1Ч В! з (б) ° .П'.!р~«~»«"~ множестееннмх кнст различного размера, днффузно расположенных в обенх пп., что прнводнт к сдавленны н даструкцнн почечной пареюшмм; обычно сопроаождаетсв гвпертонмей, макрогематурней н уровней; нмеетсз два мша: 1) ['263200, р) проявляется ° раннем детском возрасте; 2) ['174000, Я[ проявляется у взрослых )ча()с)нав 6.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
