Том (2) (1112209), страница 52
Текст из файла (страница 52)
рмнавые рецепторы), бомбеэнн, брзкнкнннк, вззопресснн, вещество Р, гнстаннн, глутамат, люлнбернн, кванты света, нейромеднн, нейропептнд Т, норщренюшн, одорантм, ПТГ, серотоннн, тнролнберпн, трон. бнн, тромбоксан Ан тромбоцнтоа агрегацнн фактор, холецнстокнннн, эндотелнн йаа б.б. Дла йаэ 6 белка. актнвнрувшего Наэ.каскад различают: свазывавщнй нувлеоэнд днфосфзт [ГДФ) — неактнвнав форма йаз.белка н свазывавщнй нуклеозпд трнфосфэт [ГГФ) — зктнвная форма Йаз. белка, быстро пережщящаа в неактивную форму вследствне прнсутствня в йаз.белке актнвнога центра ГТФаэы; существувт дополннтгльнме классм регуляторов йаэ.белков [иллрныср, 0ТРазе аснта!!ай р. (6АР) актнвнрувшнй ГГФазу б., ад(втер бгЬ21. Мишенью активного йаь(вака (фосфорнлнроазнне Нззбвша) являетса продукт анкогена гцу — йа(-белок (протемнкнназа С [заммкавщая передачу спгналоэ посредством цАМФ, Са', днацнлганцэрнна, нноэнтолфосфатов] также фосфорнлнрует йагбелок), в свою очередь фосфорвшруюшнй кнназу МАРчшназм (МЕК); в дальнейшем последовательнме фосфорнлнро.
° вша субстратоа кннаэного яаскада прнводкт к транскрнпцнн соответствуюшнх генов гючсаскад Последовательность анутрнклеточных реакцпй преобриованна снпила, осуществляемых в значптеаьной части пролуктамп экспрессии геюз семейства нв; существенная часть реакций пронсха. днт прн фосфорнлмрованнн компонентов к., внепщпй снгнал — лрсныущссвюню факторы роста, некаторые пеппшные гормонм; результат — транскрнбнрованне генов, абеспечнвающнх пролнферацню н/ нлм япфференцнровку клеток; ° злокачественно трвкфорынроаенннх клетках мутзцнн генов гпг прнво. дят к бесконтрольной пралнферацнн «эщнснмый от Йаз (серия/треоннновый) кнназнмй к, Наз-подобныо ГТФваш Суперсемейство гуанозннтрнфосфэтэз, коднруемых гензмн пв; к ннм относятся регуляторы сннтезз белка (факторы ююнгацнн к нннцнацнн), переноса сигнала (б белки) н множесщо др.
ГТФаз; нещтнвнмй фермент (в связи с ГТФ) под алняннем актнанрующего ГТФээу белка (6АР [нюрямер, Воз[) пераюднт ° актненув форму фермента (э связи с ГДФ); переход нэ неактивной з актнвнув форму стимулирует также фактор обмена гуанннового нуклеотнаа (6ЕГ) и подзвюет пнгнбн. тор днссоннашш гуанннавого нуклеотнда (601); ферментм связаны с клеточнымн мембранами (свяэыванме осущесщляетса праннлтрамсферааамн); каждая ГТФаза состоит прнмерно нз 190 эмннокнсаотнмх остатков; ювсснфмкацнв: "нстнпнме" йаз.белян (кодмрувтсв генамн Н.газ, Хчщ К-юзА, К-пв; передают снгналм ат тпроэнновых кннаэ плазмзтнческой мембраны к сернн/треоннновым кннаэам, от которых сигнал поступает в пара клеткн; кнназнмй Йазчгаскк!д, Ййо/йас болин (контроль организация клеточно. го цнтосквгета), НаЬбелкн (транспорт пузырьков между мембраннммн компартментамн клеткн), Нан.
базам (ГТФазм клеточного цнкла) участвуют ° трансмембрэнной передаче снгнзлоа н опрсяюгяют продолжнтезвкость работм снгнввных путей. актмвкрувщнй ГТФвзу б. Белок класса актнвнрувщнх ГТФазу факторов; регулятор Наз.(подобных) ГТФаз: нпярныер, белок ЬБоз) [ош Ьнвап Яв й/,ззэгл)Ьж, праяукт гена — 6АР-белан[) антнэнрует ГТФазу (Наэ-ГДФ -+ йаз.ГТФ) а результате формнрованнв комплакса: Ьбоз!-белок-адаптер бгЬ2-рецепторная тнрознн хамив тмроанм кнмнаа (тк.) Фермент, фосфорнанруюшнй остаток тмрозкна (тнрознл).
Рнд рецепторов (фактора роста зпндеймнса, ннсулнна, фактора роста нервов, тромбопнтарнога фактора роста н др.) обладает актнвшютью тк, (внутрнкаеточный дом(я тк., тк. рецепторов, рецепттгрная тк,); многие субстрзты тк., а также тк, рецепторов коднрувтся онкогенамн (лащшмер, йаэ). щйдфайцднрцпдццд: тк. фосфорнллрует фосфоянпазу ст1, се тк. ваанмно аутофосфзрвшрувт аруг друга а составе днмера тк., сформнровавше.
гася после сввэмванна лнгиша. Пдйшдцэ дщнцш: 1 Посредством фосфолнпаэм Су! формируются; вто. рме посревшкн нюзнтол )лйб трнфосфат н днацнлглширпн 2 ш.я, кнназный йэзчшскцк, проводящнй св нал ю сталнн транскрнпцнн геюв, начннается от йаз-ГГФзэ (снгнал от рецепторных тк. к Йаз-ГТФззе опосреяувт обменнме (актнвнрувщне) йаз.факторм [Вюэ[ н ааапторнме бояки [бгЬ2[) 0РАР [от явят. 2)!э( Нйййагу дсЫ!с йго1е!и) Глнальнмй фнбряллярный кнслый бл прнсутстеует в промежуточ. нмх фнламентах; маркер астроцнтоа ОМР-140 (л)юизяосжн как Джи Зм Пн) Белок с М, 140 кД в плаэмшнческой мембране п.гранул активнроаанпмх тромбоцнтов + глава 62 !! В 4 а (Й М.б Ммознн.связывающий белок с М, 165 кД, находится в области М.линни толстык фнламентов, участвует в нх сборке «мномсзин е глава 7! Б 3 з (4) МАР (щ)сто(пЬц1е.дээос)а1еб рго1е)п) е глава 2!В Б 1 е (2) рбй Онкоаротеии, фактор транскрипции, 7Ушзанюг шокже как главнмй суирессор опухолей; актнвнрует транскрипцию (связывается с послкяоаатэльностью ТАТА ДНК); избыточная экспрессия дикого типа р$3 подавляет реализуемую разными промоторамн транскрипцию, что приводит к блоку пролиферацнн клеток в фазе клеточного цикла О, (в опухолях часто обнаружнваютсв аллелм р53 в мутантной форме (пролиферацию не бзюкируют1)); прн повреишенин ДНК индуцируют гибель клеток (апоптбз); существует множество ассоцннро.
ванмых с р$3 беюсав, посредстаон котормх р53 участвует во многих клеточных процессах: подавляет клеточ. имй цикл в фазе Оо репливацню ДНК, спнрзлизующую активность н пролнферацню опухшгевнх клеток + глава 2 1Ч А 2 б В 66. Класс иммунологически идентичных гликопротеинов с М, 56-62 кД, различающихся по содержанию углеводных остатков н электрофоретической повзижности (й от ийэй(, быстромнгрнрующнй при юэевгрофоре.
зе); витамин В„-свпэыаающий б. в слюне, желудочном соке, слбзной жидкостм, молоке, жблчи и лейкоцитах; две формы — транскобаламин 1 н транскобаламнн 1!1 — присутствуют в плааме; транскобзламнн! содержнтса во вторичных гранулах нейтрофнлов; а отличие от транскобзламина И, котормй захиатмвзетск нз плазмы различными типами клеток, Н бб. эахватмвюотся гепатоцнтамн с последующим выделением в жблчж превпол. ожительио служат для вмаедемня нз организма токсических анаяогов витамина Вп нз мозга н других тканей «связмвающне белки В гав 66. Кодируемые гпвгенаии 66., выполняющие множество функций, включая пролиферацню клеток, состоя.
иие цитоскелетз, транспорт между разными мембранными компартнентамн клетки; среди газ бб, вмделяют суперсемейство ГТФаз, см. Обелок 5.100 Са«.связывающий белок, выделен из моага, выявлен в различных нормвльных н трянсформнроааниых клетках, з эпителиах, клетках мезодермального н нейроэктодермального происхождения; состоит нэ двух СŠ— и и 6; известны три формм: ем, $-100а(0)! о4), $.!00а и 64), $.!ООЬ; б. экспресснруют трансформированные клетки иа этапе рзэвмтня опухоли н при метастшнрованин; по сравнению с другими клеточными тиками в глмальных клетках количество $.! ООЬ по крайней мере нз порядок выше; з иозге уровень а СЕ примерно в 10 раэ меньше, чем й СЕ, в мозге $.100Ь содержат преимущественно астрониты, $.10ОЬ поядержнвает проанфера.
нню астроцитов н рост аксонов; экспрессия гена $-1ООь прн сншцюме Да)на и болезни Алызц(йнэуяг повышена 5ИАР.26 (зудартоэоща).давос(а1еб йго(е1п„связанный с сннаптосомами б.) Иншгрзльный мембранный б., учао. таующий в спонтанном и регулируемом экзоцитозе ЕР (аббревиатура от жинг ряйисЫо) э глава 3 В! В 2 б (1) ° мтамнн Ви свпзшвашщнв 66, Внутренний фактор (ййзл), транскобаламин!1, В.бб. ° мтагзигг )У саиашвлюшнй ачщобулмм Белок плазмы, связывающий н транспортирующий витамин () гливаьищй фибрилаяришй кислый 6. см.
ОЕАР дробаеиив сигнальный б. э глава 3 1В Г 5 квяьций свпэмввющме белки Кальмодулии, щелочная фосфатаза, с белок в мнкротрубочках, тропоннн, кальсеквестрнн, кзльретнкулин и др. контрвктильиша белки обеспечмаают процессы сокращения н расслабленна скелетной, сердечной и глашюй мышц, а также миоэпителиальных илеток; к ннм отнесет миоэнн, актин, тропомноэин, тропоннны,н.актинии некогорме др, бб, евина 66. Р, Интегральный мембранный глнкопротеин (М, 23 ц((), преллоложитсзьно свзэмввет соседние ламющы н таким обрвзон стабилизирует структуру мнелнпа; главный структурный белок миелнна периферической нервной системы, присутствует только в юзаилояскнх клетках н не зкспресснруетск мнелннобраэуюшн.
нн клетками ЦНС; на его долю приходится более 5055 массы всех белков мнежща в периферическом нерве; ген локализован в 1 хромосоме, аутосомное домннантное наследование дефектного гена белка наблюдается при болезни Шлрлг)-Ман-7))ша (тил !6) Р, Небольшой щелочной белок мнелина периферического нерва, представитель семейства 66., связываю. щих жирные кмслотм, прэдпшгагают, что играет роль в обрзэоааннм номпактиого миелниз Р Мутации (дупликации, иногда точечнме мутации) гена (хроносома !7) — причина болезни ШцэкбАУарн-Туша (тип 1а) мизинца основной б, МВР главный щелочной белок э глаза 6.1 Е Б 3 б (1) миваин олигодеидроцитов б. Присутствует на поверхностм миелннобраэующих олнгодендроцитов н иаружимх мембран мислнновой оболочки в ЦНС; содержит даз транснембраннмх участка; И конец янек. легочной части иолекулм близок по структуре зарнабельному домену !б н в значительной мере гомоло.
гнчен Кькоицу белка молочной железы буглрмлфнлина (бр22-р21,3) $34 г лопо 78 Слов перминов првтеолвпвдвмй б. Основной компонент ннелнна в ЦНС; вместе с основным белков внелнпз саставле. ет более 302| вассы всех бмков ннелнна ЦНС; пРн нУтзцнн гена У ннщей анщнзйнРУ девпелнннзацна развнэается е ЦНС н не наблюдается е периферической нервной системе, праеляется в анде дрожания н судорог; существует предпалаженне, чта болезнь )Уашцеуеа-А(еуябаиуа анзлогнчна мннелннизнру ющену расстройству у пыжей линии У(юуу «лнпафнлнн ворбюгеветвческпе бб. косты сн, ВМР тенлапога шока 66.
Спецнфнческне бб„сннтезнрующнеся прн внезапнан повыщеннн тенпермурн, нх функ. цне — снижение павреждающега действне высокой температуры. Реальные функцнн разнообразны + глава 2 П 3 а, 14, !421,2.422, 443$, бр2!.3, 1!р14.2 р14.1, 14424.1 бвпврубвв Красный жйлчный пигмент в виде натрневой (растворцыой в жйлчп) нлн кальциевой (не. растворныой, содержащейся в конкреыентах желчного пузыря) соли; продукт восстановлення бнлн вердпна, образуется в результате нормального н патологнческого разрушения эрнтроцвтов неправой б, Фракции сывараточнога бнлнрубина, не соедннэющаяся з кзетках печенн с глюкуроновой кнсле тай (назван так потону, что реагнрует с лназореитнвон Э!мнят только после добавления этнлевого спирта) « неканъюгнраеэнный 6, ° несвязанный 6, » свободный 6. вращай б.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
