Том (2) (1112209), страница 56
Текст из файла (страница 56)
Может протекать зснмптомэтнческн нлн е форме, несозместнной с жнзкью; е нанболее тэжзлых случаях сопроеождзетсэ зспленкческнм сннцкмом с чзстотой до 1 на 2ОООО ноеорохаеннмх к включает около ! е«эрохщеннмх пороков сердца гетерпзоииый Вознпнающнй в нормально не присущем месте (например, гяаерояюнпыя водители рнтма сердец, сравни с номотопный) гетерокромптнн сн.
аакзке хромэтнн + язве 2 П В ! гибридизация (в кйн+ глава ! Б 4 гмдрлмнцбн, гндрвмпмбс Многоводне гмдроксивнптнт Кристаллы фосфэта кальция Сзм(РО<),(ОН)в откладываются прн мннерэлнзацкн костного матрикса, входят в состав эмплн н дентйнз + главе 6.3 Б 1 з (1) гндролпэы [КФ, класс 3) Ферменты, катзлнзврующяе реакции расщеплення внутрнмолекулврных свя. зей, протекающие с прксоеднненнем Н,О в точне расщепления (папрпмер, зстеразы, фосфатазы, нукдеазы, пептндэзы) гцдроцефвлмн Чрезмерное накопление жкдкостн, рвсшнряющей желудочкн мозга, с кстонченнем вещества головного мозга н расхождением костей черепа «водянка головного мозга э глава 6.3 1П Б 3 э гмондадн (оа гр. бунвы и) Структура Ч.формы нлн У.формы (ланрммер, оз ЬуоЫешп; 2 я жаберная дуга называется гиондной) гааоксна гнаеркалмемаа Повышенное содержанне калня в плазме крови; прн понцентрацнн калня в сыворотке более 6,6 мэка/л наблюдают мышечную слабость, парестезнн, арефлексню, восходящий паралич н дыхательную недостаточность, карднаяьные проявлення (браднкардня, переходящая в аснстолню; замедление АВ-проводимости, ведущее к полной АВ.блокаде н фнбрнлляцнн желудочков) е глава 10 Б 2 б (2) (ж) гааеркальцнемна Патологически вмсокие концентрация соеднненнй кальция в циркулирующей кровя (обычно для указання повышенной концентрацнн ионов кальция (Са"! в крови) е глава 9 У В 3 гаперплаэна (гр.
р!ашз, формнрованне) Увелнченне объема (массы) тканы (органа) за счет увелнче. ння колкчества клеток гапергймзаа Устойчнвое повышение АД снматоматнческаа артерпэаьман г. Артериальная г. прн петологнн знутренннх органов «зторнчнзя г. эссамцмааьнаа г. г, без предшестеовэешей почечной патологии нлн другой прнчнны «болезнь гипертоническая « гнпертензнк артернымная перенчмая « гнпертензня артернзльнзя эссенцмзльная гаперчареомдмзм Аномалия щнтовндкой железы, прн которой ее секреция повышена н выходит нзпод регуляторного контроля гнпоталамо.гнпофнзарного центра « гнпертнреоз гнмертрофма (Ьурег — сверх; гр. 1горйе — цнтанне) Увелнченне обьбма нлн части структуры, например обьбма органа нлн ткамн за счбт увелнчення размеров, а не количества отдельных гнстологнческнх элементов гмнобласт Тонкий слой клеток внутренней клеточной массы, обращбнный к бластоцелю н образующий внезародышевую знтодерму е глава 3 У А 1 гнповолемна см.
олнгемня гнпогоаадаам Неадекватное функцноннрованне половых желез нз-за дефектов гзметогенеза, гонад н/или секрецня половых гормонов; выраженное нлк неполное развятне вторнчных половых прнзна. ков; для мальчнков характерно короткое туловище н длинные конечности «гнпогеннталнзм с ааосмней г.
["303700, Кг) Вмзезнный недостаточной секрецией гонздотропнное г. е сочетзннн с еносмней нз-за агенезнк обонятельных долей мозга «Хблгмюг снндрем ° тормчмый г см гипогонэдотрофныд г. гнаергонадотрофмый г. Дефектм развития н/нлн функцнн гонзд есяедстзне повышенного уроеня гонааотрофных горноноз гнпогомадотрофммй г. Дефекты раззнтнп н/нлн функцнн гонзд нз-зз неадекватной (поннженнай) секреонн гонедотрофнное гнпофнза «гнпогонздотрофный еэнуконднзм «еторнчнмд г. музыкой г. см, еенухонднзм первичный г. Дефектное рззантне (нлн потеря) гопак семейаый гнпогоакдотрофмый г.
['312100 н '307300, Ы, р[ Группа расстройств а виде задержки нлн отсутствия полового созрееэння неча недостэточностн гнпофнзэрных гонздатрофных гормонов гапокалаемиа Патологнческн ннзкое содержанне ионов кзлня в циркулирующей кровя; прн сннженни концентрация калня менее 2,5 мэка/л наблюдают недомогание, усталость, нервно-мышечные расстройства (ианрммср, слабость, парестезнн, судороги, острый некроз скелетных мышц, паралич), желудочно.кншечные расстройства (запоры, непроходнмость кишечника), нарастание печеночной энцефалопатнн, проявлення со стороны сердечно-сосуднстой системы (ортостатическая гнпотоння, прогресснрованне артериальной гнпертенэнн, арнтмнн), а таяже нарушения функция почек н электролитного баланса (метаболнческнй злкалоэ, сннженне концентрнровання мочи с полнурней н полнднпсней) + глава 10 Б 2 б (2)(ж) гмпоцальцаемма Патологнческн низкая концентрация кальция в цнркулнрующей крови; наблюдаются тетання, симптомы Труссд к Хаос!нека; прн тяжблой гнпокальцнемнн — спазм гортзнн, судороги н обратнмая сердечная недостаточность + глава 9 Ч А 4, глава 9 Ч В 2 гапоксаа Пониженное содержанне кислорода в воздухе, крови нлк ткани еь голодание кнслородное « кислородная недостаточность анемаческаа г.г.,аозннкзющая з результате уменьшенмя концентрации функцнонзяьного НЬ нлн пониження кшшчестза зрнтроцнтоэ гмпоксмческап г.
г., возннкающэя ° результате нзрушення механнзма окснгензцнн е легкнх (налрямер, еы. званного ннзкнн пзрцнзльнмм дэеленнем, патологнея функцнн лЕгких нлн обратным сбросом крови е сердце) ашеммческаа г. г., зозннкающая е результате замедленна пернфернческаго кровообращения з ткзнях нз. столысо, что рО,е кроен кзпнлллрое ваке нормы, хоти кнслородное нзсыщенне, содерлинне н перинзльное дзеление е зртчрнзльнод кроен з норме; связано с ерождбнной сердечной недостзточностью, шоком и нарушенным еенознмм оттоком $42 Главсг ! 8 словсвю тепляков гммопм мтп гммопмтумтармаж Известны следующне наследственные формы: 1 (Я, 146390, г.
+ синдром 18р. [Я, 147250, делецня в хромосоме 18, характерно слнянне резцов верхней челюстп), гнпопаазнв гнпоталамуса н гвпофнза, недостаточность СП'); 2 (241540, Зг), дефнцнт гнпофнзарного фактора трая. скряпцнн); отсутствие стебля гнпофнза н задней доли, гнпоплазвя передней долы, врождбяцый г. с несахарным днабетом, гнпоглякемня, гнпоплазня генкталнй гнпоплавмн Недоразвнтне ткани, органа, часты тела гнпосаадмп Аномалня развития: (1, мальчмнм) Отсутствне днстальной частя мужского моченспускательного канала с локалнзаццей его наружного отверстия на ннжней поверхностн полового илана, в мошонке, промежностн; конкордантность у братьев — 10!6 «незаращенне моченспускательяого канала нижнее «расщелнна моченспускательного канала нижняя «щель моченспускательного канава ннжняя; (2.
деночкм) дефект аавней стенка ыоченспускательного канава (в сочетаннн с дефектом передней стенки шгзгаляща), прн котором наружное отверстые мочевспускательного канала открывается в полость влагалища ь мошопочяаа г. Отсутствует губчатая часть моченсяускатального канала. его наружное отверстие рзсположево в областк мошонки ноаового члена г. Отсутствует (шш развита плюю) губчатая часть ноченсаускзтелыюго канава, его нзружши отверстне расположено по протвженню губчатого ила пгиового члена промажаостааа г.
Отсутствуют губчатая н перепончатая часты мачмкпусхательного канала, его наружное отверстне локатнзовано з облзстн промежностн стаоаовбв г гн полового члена г. члеаомошоночааа г. Наружное отзерстке ноченспускательного канала расположено нл граннце теаа волово. го члена н ношонлн гцпотоаа АПбев г. + глава ! Е 3 в (Н (а)(6) снгнааьм|а г + рнс.
2-!4 гмстаммц 4-(2-Амннозтнл)-нмндазол; продукт деяарбоксяанровання гнстнднна; мощнмй стнмуаятор секрецнн соляной кнслоты в желудке, важнейший меднатор немедаенвых аллергнческнх реакций н воспаленна. вызывает сокращение гладкой мускулатуры. бронхоконстрнкцню, сосудорасшнряющее (дзя капнлаяроя н артернол) действие, отбк н стамуляцню афферентных нервов; рецепторы г.
— Нг Н,; г. действует в ходе!ПЕ-завнснмых реакций, что опосредуется рецепторами Н, + табл. 2-1, 6! 2, !2. $, полсненна к вопросу 4 в главе БЛ л к вопросу 9 в главе Б 2, рнс. !14, ! 2!9, галат 2 1 В 2 л (3) (а) (О ПП, глава 6.! П Б 3 е, Б 4 а (г), Б 4 г, В 4 б, глава 62 Б 2 г (й, глава 7 П! Д 2 а, пива 9! К 2, глава !О А 4 а, глава ! ! ! Е 1, глава !2 )У 4 э, 91П Б ! б (!) (л1 (Ш), УП! Б ! б (Н (г) (Ю), Х Б 2 д, иавз !3 Б 4, В ! а (1) (б) (Н) гпстосовшестммость МИС.рострнкцма (ограннченне) Завнснность ф!пшцкн Т.клеток н нх растворкммх фмпороз от конплементар.
нмх взаннодействкй молекул МНС 1 нлн П алвеса с Аг н Т.клеточным (Аг.рлспознзюшнм) рецептором. Например, чужероднме Аг рзспознаютса СО4' Т-ллеткамк только в зссоцнацнн с собсгаеннмн аллельнын ззрнзнтон молекулм МНС П класса. Ограннченне в тон. что без ассоцнацнн распознзванна не пронсхоакт глаукбма Заболеванне глаза с позышеннем внутрнглазного давленн, зкскавацней в атрофней зрнтельного нерва, прнводящее к дефекту поля зрення глмцогбц Разветвленный полнсахарнд животного органнзма (лннейяые отрезка цепи включают 11-18 остатков а 0 глюкопнранозм (соеднненных а(1-+4)-глякозпдяымн связямн), в точках ветвленяя остатки соединены а(1-зб).глцкоюгдпымн связямн), содержнтся во всех тканях, особенно нм бога. ты печень н мышцы; основной резервный углевод, лепш гндролнзуется до глюкозы гапкогепоащ Группа болезней, характеризуемых накоплением глякогена в тканях; по Пб)ш, разлнча.
ют 9 типов гг. ()-ПО, практкческк все гг, — р П '232200, '232220, '232240; П '232300;!П "232400; ЪЧ '232500; !7 '232600; Ч "232700; УП '232800)» глвкогеновая болезнь ! типа г. (Я) Недостаточность глюкогоФфосфатюм, прввояашля к нзбмточному содержанки глнкогенз нор. цельной химической структуры (особенно в лечены н почках); увелнченне печени н почек, клхексня, сухоро. гж кома» фол Г!гуле болшнь «нефромегалнческкй г. «Ггбгке-еопХ)н!епмба сннлром 2 тапа г.
Лефнолт лнмсомьльной а-1,4.глюкознаазм, прнводашня к атбыточному содержанню гюшогенз нор. нлльлод лкннчеслод стрултурм в сердца, скслетвмх нмшалл, печено, номч «)убшю болезнь 3 тяпа г. Недостаточность анило.!.б.глюкозназзм, прножюнш к ашопленню ненормальной структурм гюмогена с коропшмк ммшнннн оеввнн в оеченн н ммшцах «)П(ро башшы» Ффбеа болезнь «юявпдекстрнноз тлям е 4 тана г. Недостаточность эетеэщего фермента, прнеодящаа к нэкопаеннв ненормальной структуры гищогена с мниннмн попами з печени, почках, мышцах и других тканэх» болване Аядэрьчя» амнаопектнноз 6 типа г. Дефект ганкогенфосфориаим, эмэмаэвщий нахопленнэ гзнкегенз нормальной химической структуры в ныапах» Маядрдэл-!!!эпгдп-Пирсона болезнь» ниофосфориаьщаэ недостаточность» МаяАрдва болезнь 6 типа г.