Том (2) (1112209), страница 61
Текст из файла (страница 61)
['1192)0, '!92900 н др.) !) к., частота появления которых среды членов щной семьн выше, чем зо всей понуляпнн; 2) Наследстзенназ к., прояазавщззся с 10-20 летнего возраста обмороками, одмшкой прн фнзнческой нагрузке, ощущением пульсзцнн в грудной клетке, нарунмннзмн внут. ршкелудочкозой прозолнностн, арнтннямн гнпергрофнческап семейнм (желудочкоззя! тине ! к. [Я, ЗГ192900[ Возможнм внезапная смерть, аснмметрнчная гнпертрофня перегоролкн, ппертрофвк желулочкоэзз, нышечнмй субаортзльнмй стеков, нреснстознческнй ритм гаазяа» наследственная:келудочкоэзя гипертрофия гвпертрофмческаа семейпаа тана П к.
[Я, №11$19$, 143, мутацнз гена тропонннз Т, другне нутвнн сократнтельнмх Зозкоэ?; тзкхсе зарегнстрнроззны дефекты э хромосомах 11, 14 (гены СМН2 СМУУП, !$(ген СМНЩ 662 Глава 16 Словсб» гмпмнгкш кв дмостнм лито тапере рофвчесвав семейвав тиме! П к, [Я, ЗГ!! Ы96, 1542; также зэтронутм покусы сокрэтнтельнмх белков хромосом 1, 11, 141 гяпергрофвческав семейнаа типа 5У к. [Я, "115191,!! 9134! 3; тмске покусы з хромосонзх 1, 14, 15[ гваертрофнческав семейвав тапа т' к, [Я, '11Ы96; также покусы з хромосомах 1, 11, 14, 15! дваатацвоввав к. ЯНМП) Предполиэетсю, что морфгшоеческой основой ДКМП яэлявтсэ первичная дете. нерзцня н гибель кзрдномноцнтоз с коллапсом стромы н ответной реакцией е энде ннтерстнцнзльного фибра. эз н неравномерной гипертрофии мышечных волокон, сердечной неюостэточностьв дваатациовваа, мвтакавдрвальваа [№ЫОООО, множественные делении мнтохондриэльной ДНК[ днлатацвовваа, сввэанвав с Х-хромосомой к.
[И, №302045, е ш.ч. з сзяэк с дефектом гена днстро. фине, з также с характерной нейтропенней (синдром Ба!няаП Проявления: у мужчин зо второй декаде жизни, у гетероэнготнмх женщин — позднее начало диаатацвовааа, сакэ|впав с Х.хромосомой, фвтааьнаа мальчиков щ [Ы, '6006221 эоэножяо, яэк вариант синдроме Б4мэа) эастойнаю к. к. с преаблкзэннем дилэтацнн полостей серж!э; проюзлэешз нрнэнэкзмн сердечной недастзточ. ности» конгестнэнэз к «необструктнзнэя кс ю ш.ч.
[р, 212110. начэюо после 10 лет жнэнн[ вднопатвческаа к. см, гипертрофия мнокэрдз иднопзтнческэя; сы. мокше перэнчнзе к. мдвопатвческав семейыва к, [Я, р, '115200, 1р11Я111 Застойная к„фнбрнлляцня предсердий, желудочка. эме арнтмнн, сердечная недостзточность, 5(оргаяьи-Адамса-Сшбкга сннхрон вомстрвктвааав к. к.
с нарушением рэствкнмасти стенок камер сердца зследстзне субзпикзрднзльного фиб. роза; проэзляется недостзточностьв кровообращению з боаьшом круге крозоабрзщенкя (зсцнт, отбкн, цнэ. ноэ), мерцанием предсердий, кзрдномегелкей маоаатвв, названная смерть в к. [р, '2121301 Асимметричное утолщение перегородки, скелетнонышечные мнопзтнн облптерврующаа к. к, с уменьшением обьэмэ полостей сердца вследствие обрззозэнню з ннх прнстеиочных тромбоз; ээрнант застойной нлн рестрнктнэной к.
обструктвакав к. к. с резким суженном пожктн левого желудочке вследствие образования под зортэльным клапаном ннркулярно расположенного ззлнкэ пшертрм)нроээнного миокарде еь стеноз аорты подклэпзннмй « стеноэ субэортэльный гнпертрофнческнй нанопэтнческнй « стеноэ субаортэльный мышечный рестрвктивваа к. к.
с нарушенаем растяжнмостн стенок вследствие эндокарднзльного н субэндокэрднэльно. го фнброзз « Беккера болезнь « зфрккэнскзя к. « БЮ4)сйшра смоквы « Лбйфлера эндокэрднт « эндокэрднт фнброэный « эндокзрхнт фнброплэстическнй рестрвктввааа семейваю к.[Я, '115210) Нарушения днэстолнческой фуикцкн, рэсшнренне предсердий кардностимулвтор Аппарат для стнмуляцин сердца генерируемыми электрическими импульсамн демаад-к. (к. ждущий) — бпоупрзэляемый к., пояавщвй импульсы только э случае отсутствия собственного сокрэшення сердца через нормальный ннтерззл после поюзяенне зубца Р вмаламтвруемый к.
Помещается больному под кожу, спзбжен автономным источником пнтэння, обеспечнзэвщнм работу з течение несколькнк лет кардиостммулицвю ци. злектрокардностимуляция карман Рашюю Выпячивание эпителия задней стенки роговой полости зародыша нз границе с глоткой; зачаток адсногипофиза е глава 9 П А 1 з кармозвн Основной кебелкозый азотсодержащнй компонент ткани мозга, впервые обнаружен з мышцах; образует комплексное соединение с медью и активирует АТФззу миозина «А!4) мюнил4 гистндин катаракта Нарушение прозрачности хрусталика глаза н/иди его капсулы накаркав к. Кэпсулярнэе к.. ограниченная опреяеленой областьв нэд первыши нлн ээвшм полюсом хрустэлняэ катпхол.ььметцлтрамсфврааа Фермент [КФ 2.1.1.6), катализнрувщий метилирозание гидрокснльшэх групп в 3 позиции ароматического кольца катехннов (ю ш.ч.
адреналина н норздрензлина; при этом соответственно образуются норметаиефрин и метансфрин); донором метильных групп служит Ю-зденоэил-1-метионин. Основной этап катаболизмз катехоламиноз катехоламвнщ Пнрокатехины с ллкнламином в боковой цепи (яапримар, адренюлин, норздреналин, (- ДОФА); главнме элементы з ответе организма ню стресс ккпомд Разрастание з яоже вследствие усиленного образования коллагена в гнперпластнческой рубца. зой ткани кератаисульфат е глава 6.2 Б 1 э (1) (б) Вт) кератниьз Белки промежуточных филаментоз эпнтелнальных клеток; известно более 20 к. с М, от 48 до 68 кД; все многообразие к. подразделяют на дза типа: к.
типа 1(К10-К!9) — небольшие (40-565 кД) кислме (р! 4.5-6.$) полипептиды; к. типа П (К1-К9) — более крупные (53-68 кД) и более щелочные молекулы (р! «$.5.2.5). При образовании промежуточных филаментов объединяются по одному представителю обоих типов к. «цитокератнны капеаца э главэ2ШБ ! а(3) кааоцмаца (зр, Ипат(т, двнженне; сйнщ, ресничка) Спецниьная оргаиелла подвижности; тонкнА цнлнндрическнй вырост, покрытый цнтолеммой; в основаннн — бззахьное тельце кислота арвкмдопоаав к. — жнрная кпслота, мобклнзуемаз нз фосфмнпндоз клеточной нембранм прн мтнаацнн клеткн; оккслмтся с ммощью двух ферментов — цшиоокснгенязм н лнпоокснгеназм.
В результате окнсзе. ння обрззуютсэ простэглзндннм, тренбоксанм, лебкотрненм и рзд другнх пронэводнмх, облэдякяцне змсокой н разносторонней фнэнологнческоб зктнвностью + глава 2! А 1 з (2) гнаауроневы щ Мукополнсахзрна, состмназ чщть знмшеточного основного вещества смлннительнод ткана, стеклозндного тела н снновизльнод жнлкосгн + глава 6.2 Б 1 з (1) (б) (В ретанбевва к. Вмтзмнн А,; ретннааьдегнд, у которого рашщзл .СНО окнслен до СООН; нспользуют даз лечения эхне; нгрмт нежную рыь з процессах роста н анфферешшровкн; сзяэмзается с гдернммн рецептора. мн мшэ йдй каассмфаквцмп гпперчуасмвтеаьноста п.
Шнроко прннятэя иисафаици Дайм а А)(цдса яодрзщелзет пгперчувствнтельность на 4 оснознмх тяпа (з эязнснмостн от механизмов, участвуюкшх в нх реелнмцнн). Многне нммунопатожннческне процесса опосредована жщбннацнеб нескоамнх реакцнб гнперчуэстзнтмьностн ь глава 11 1 Е кааствр Скопление н/нлв объеднненне ранее разобщеннмх родственных элементов — клеток, моле. кул н тд.
каасмрш даффервмцароваа (СП.маркера), с». СО.Аг кдатрцц Белок оболочкн окаймлбнных пузырьков, предотврацщющнй нх сананне с янзосомамн н переваривание ферментами. Участвует в секрецнн белка клетка НаСа клеточная линна получена нз ряковоб опухолн шебвн мэткн у Генриетта Лакс (((мгг(е!!з (дсрл), умершей з 19М г. в боаьннце Дзсона Хояяннса ° Бэатнморе (США) + маза 1 В 3 б (1) Нор.2 + аяза 1 В 3 б (2) аатмгем.ареастамаюазаа к. Ззхвзтмвзющзз, рзсщепляющяя н прсдстззляющая (процесснрующзя) Аг клетка. Предьязлмт Аг аругнм ннмуноконнетентннн клеткам в ходе нх ззаннодэбствна прн нммуннон ответе гмгвнтсвме к ууцрегбеа Изсквата Многвщернме гнгзнтскне клэткн с перюрернческнм рзспюлюкеннем овмь. нмх ядер; наблюдзют прн туберкулезе н лр)тнх ннфекцноннмк ззболеээннях деадрмтнаа к.
Костномозгового (моноцнтарного» генеза поауащня отростчзтмх к, анмфонаноб ткана, пред. стзеляют антнгеннме пептндм Т-лнмфоцнтзм; а.к. тнмусэ прнннмяют учзстне з удменнн зутореэхтнвнмх Т- клеток зародшшеаого аута в. Лнфференцнруетсз на рэнннх стаднзх эмбрногенезз; на более поэдннх стэднях стэао.
антса способной нсключнтеяьно к мейотнческому вменяю, приводящему к образованню ноемх половах яле. ток (спэрмзтомеаоз н ядцехлетм) мемуаоымветеатнаа к, Прнннмает участие з амуннмх реаюшах оргэннзмз: Т- н В енмфоцвмэ, Аг.предстяыяющне клетка дрщо к. Отростчатзз к, з прострзнстое Дмее нлн между гепвтоцнтзмн; метэбмнзнрует н накаынвзет ретиноцэм; в цнтоплззме нзходатся жнршще кзплн, содержмцне внтзмнн А; вместе с мщотелнзльннмн хлетхзнн н гепэтоцнтянн участвует в сннтезе и секрецнн мзкроммекул межклеточного мятркксэ; маркбрамн к. слузсат аесннн, глэдкоммшечнмд яктнн, знтаннн А, $' нуклеотняззз» жнронмиялнезющзя к.