Том (2) (1112209), страница 13
Текст из файла (страница 13)
Цнстииурия Мутации гена о).СЗА1 приводят к избыточной секреции цистина (при некоторых формах гяакасе лизина, аргинина и орнитина) и к образованию мочевых камней (г) Белок. Реабсорбция белка из просвета каназьцев происходит путем пиноцитоза. Молекулы белка расщепляются до аминокислот при помощи многочисленных лизосом. Образовавшиеся аминокислоты транспортируются с участиен специальных переносчиков в капилляры вторичной сети. Для увеличения транспорта белка из просвета канальна в клетку на апикальной поверхности последней формируется множество микроворсинок.
Для увеличения поверхности экзоцнтоза в базальной и боковых частях клетки образуются глубокие складки. Эискрецни белка с мочой в норме не превышает !50 мг/сутки, (д) Вода. Аквапорин-! — формирующий канал интегральный мембранный белок, образует водный канал в эпителии проксимальных канальцев. е. Тонкий отдел петли. Стенка канальца в этом отделе нефрона представлена плоскими эпителиальными клетками неправильной формы, их центральная ядросодержашая часть выступает в просвет. Клетки содержат незначительное количество лизосом и телец с липофусцином, а также филаменты, как отдельные, так и образующие пучки, Клетки формируют боковые отростки, переплетающиеся между собой, между отрос. тками соседних клеток формируются специализированные контакты. Для клеток характерно наличие немногочисленных микроворсинок различной длины, а также одной реснички.
Ревбсорбцня воды. В этом отделе нефрона реабсорбируется вода. Вокруг канальцев создается гипертоническая среда, что вызывает выход воды из их просвета по осмотическому градиенту. В просвет тонкого канальца путем секреции поступает мочевина. ж. Толстый отдел петли. Структура толстого отдела петли Хвале, или дистального прямого канальца, не отличается от структуры дистального извитого каназьца. Эпителий толстого отдела — кубический. Клетки имеют немногочисленные короткие микроворсинки. Гюковые отростки и базальные интердигитации более выражены, чем у клеток проксимального канальца. В клетках толстого отдела присутствует умеренное коли. чество лизосом и мультивезикулярных телец; з апикальной части клеток имеются небольшие вакуоли.
В базальной части клеток между впячиваниями цитолеммы можно видеть огромное количество, удлиненных митохондрий, И то, н другое необходимо чтобы обеспечить мощный транспорт ионов в(а' и С! из просвета канальца в окружающую ткань. В то же время стенка канальца непроницаема для воды, которая остается в канальце. Это приводит к тому, что моча в толстом отделе петли становится более гипотонической, но зато увеличивается гипертоничность окружающих тканей, и е т.ч.
в артериальных газа гесгае, гипертоническая кровь которых направляется к почечным сосочкам. (1) Синдром Йи)виппера. Нарушена реабсорбция С! в восходящей толстой части петли Хелле, что вызывает избыточную секрецию К' (отсюда гипокалиемия). (2) Осмолмты. Клетки в гипертонической среде мозгового вещества поддерживают внутриклеточную концентрацию ионов на изотоническом уровне, создавая высокую внутриклеточную концентрацию небольших органических молекул, называемых осмолитами.
Подобным осмолитом является, например, таурин. Его транспортирует специальный белок. переносчик. Активность белка-переносчика определяется концентрациями ионов На" и С! . Переносчик специфичен в отношении таурина и других ()-аминокислот. з. Дмстальыый извитой каналец.
По структуре это тот же толстый отдел петли Айнле. Здесь происходит активный транспорт ионов г(а' иэ просвета канальца. И в то же время наблюдается замещение реабсорбируемых ионов )ча' ионами К' и НН,". В результате происходит закисление мочи. (1) Яа'-каналы в эпителии дистальных извитых канальцев характеризуются высокой селективностью для г(а', низкой проводимостью и чувствительностью к диуретику амилориду. Канал состоит минимально из трех СЕ: а, б и у. Псевдоальдостеронизм (синдром ЛЫдла) — дефект гена ЯСА(йВ, кодирующего ().СЕ натриевого канала эпителия канальцев почки. (2) Альдостерон.Мишени альдостерона — клетки дистальных извитых канальцев. Альдостерон усиливает реабсорбцию из них (ча', что в конечном итоге способствует увеличению АД.
3. Собирательные трубочки н протокм. Из дистального извитого канальца моча поступает в собирательные трубочки. Углубляясь в мозговое вещество, собирательные трубочки переходят в собирательные протоки. а. Собнрательмьге трубочки. В стенке собирательной трубочки, построенной иэ кубического эпителия (в особенности в начальных ее отделах), имеется два варианта клеток. Большинство из них относится к т.н. светлым. Среди светлых клеток рассеяны одиночные темные клетки. Со стороны просвета собирательной трубки светлые клетки имеют гладкую поверхность, одну, иногда две реснички. Апикальная мембрана темных клеток образует множество мелких уплощенных выростов.
В цитоплазме этих клеток содержится много митохондрий. Количество темных клеток в собирательных трубочках значительно увеличивается при респираторном ацидозе. Вероятно, темные клетки участвуют в регуляции кислотно. щелочного равновесия. По мере увеличения калибра собирательных трубочек темные клетки постепенно исчезают. (1) Аквапормны. Интегральные мембранные белки, образующие водный канал.
(а) Аывапормы-2. Канал, образованный аквапорином-2, регулируется вазопрессином. Мутация гена аквапорина-2 — одна из причин нефрогенной формы несахарного диабета, (б) Аквапорин-3 образует водный канал в базолатеральной плазмолемме эпителия мозговой части собирательных трубочек. (2) Вазопрессми. Его мишени — клетки собирательных трубочек, экспрессирующие рецептор АДГ.
Эффект ваэопрессина — увеличение проницаемости стенки собирательных трубочек для воды. Поскольку вокруг трубочек создается повышенное осмотическое давление, вода выходит из их просвета. Таким образом, вазопрессин способствует задержке в организме воды и уменьшению диуреза. Задержка воды приводит к увеличению АД. С другой стороны, вазопрессин прямо влияет на ГМК сосудистой стенки (через рецепторы У)а), вызывая сосудосуживающий эффект. б.
Собирательные протоки. Их стенка образована цилиндрическим эпителием. Большинство его клеток относится к светлому типу; среди них встречаются темные клет. мочоаы влительнол система 661 кн. Светлые клетки имеют короткие микроворсинки и одну ресничку. Эпителий соби. рательных протоков переходит в эпителий, выстилающий сосочек. 4 Интерстнцнй. В корковом и мозговом веществе почки, кроме канальцев и сосудов, имеются и элементы соединительной ткани (интерстиций) — волокна и щ.и. интерстицнальные клетки. Они тесно связаны со стенками сосудов и канальцев.
Интерстнцнальные клетка синтезируют простагландины и, вероятно, регулируют кровоток в мозговом веществе. (1) Корковое вещество — уплощенные фибробластоподобные клетки с очень тонкими отростками, связанными с базальной мембраной проксимальных и дисталь. ных извитых канальцев. (2) Мозговое вещество — округлые или несколько уплощенные клетки с несколь. кими лучеподобными отростками, расположенные между восходящей и нисходя. щей частями петли Хенле или между таза гестас и собирательными трубочками, Ь.
Юкстагломерулярный комплекс (рис. 14.14), Регуляция функции нефрона осуществляется с помощью элементов юкстагломерулярного (околоклубочкового) комплекса. В юкстагломерулярном комплексе различают плотное пятно, юкстагломерулярные и юкставаскулярные клетки. В совокупности все три компонента регулируют функции нефрона„ причем именно того, каналец которого начинается от данного почечного тельца и возвращается к последнему, Юкстагломерулярный комплекс интенсивно иннервирован, к юкстагломерулярным клеткам подходят многочисленные адренергические волокна а. Плотное пятно образовано клетками дистального извитого канальца в области его перегиба между приносящем и выносящей артериолами клубочка.
Клетки плотного Юкстагломе ладкомышечные и гладкомышечны клетк ыносаиал артериола Приносящая артериола каналец Рис 14.14 Юкстагломерулараый комплекс образован тремя типами клеток, расположенных у корня клубочка Первый тип — юкстагломеруляриые клетки — видоизмененные и содержащие гранулы Гл(К средней оболочки приносящей артериолы. Второй тип — юкстаааскулярные клетки (Гормиещига), расположенные между приносящей и выносящей артериолами. Третий тип — эпителиальные клетки дистальиого канальна в месте его контакта с корнем клубочка (клетки плотного пятна) (из Веттак ЕВ, Ьеиез К 1973) 682 Глоео !4 бе пятна, имеющие сравнительно большую высоту н ядра, смещенные к основанию клеток, тесно контактируют с корнем напиллярного клубочка и приносящей артериолой, поскольку в этом участке канальца отсутствует базальная мембрана.
б. Юкстагломерулкрные клетки — видоизмененные ГМК средней оболочки приносящей артериолы. Они имеют полигональную форму и округлое, а не вытянутое, ках у ГМК, ядро. У юхстагломерулярных клеток хорошо развиты гранулярная эндоплазматическая сеть и комплекс Гольдхи. В цитоплазме отсутствуют характерные для ГМК филаменты, однако имеется большое количество хаи отдельных, так и образующих агрегаты секреторных гранул, содержащих ренин. в.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
