Диссертация (1099056), страница 2
Текст из файла (страница 2)
Теоретико-методологической базой работы являются: теория системной динамической локализации высших психических функций Л.С. Выгот- ского — А.Р. Лурия; представления о поэтапном гетерохронном морфо- функциональном созревании головного мозга в детском возрасте и гетеро- хронности формирования высших психических функций [34–36]; теория
системной сетевой природы эпилептического процесса [22, 23, 26]. Иссле- дование также базируется на методе синдромного анализа высших психи- ческих функций, предложенном А.Р. Лурией [37]; представлении о нейро- психологических метасиндромах и их мультифакторной структуре в дет- ском возрасте [35] и концепции о трех структурно-функциональных бло- ках мозга [37].
Материалы и методы.
Испытуемые. В исследовании приняло участие 99 детей и подростков в возрасте от 7 до 17 лет, которые были разделены на 2 экпериментальные и 2 контрольные группы. В экспериментальные группы вошли дети и под- ростки, старадающие резистентной височной (1 группа) и лобной (2 груп- па) фокальной симптоматической эпилепсией. Группы сравнения состави- ли дети и подростки с урежением приступов на фоне приема антиэпилеп- тических лекарств на момент обследования (3 группа) и дети с неэпилеп- тогенной органической патологией задних и передних отделов головного мозга (4 группа).
Методом исследования является полное нейропсихологическое об- следование, включающее диагностику двигательных функций, оптико- гностических и оптико-пространственных функций, речи, слухоречевой и зрительной памяти, мышления, произвольной регуляции деятельности, предложенное А.Р.Лурией и адаптированное для детской популяции его последователями [34, 36, 38–41]. Протокол обследования дополнен теста- ми на беглость речи (фонетическими и семантическими направленными ассоциациями), чувствительность которых в исследовании нарушений ко- гнитивных функций при патологии лобной и височной долей подтвержде- на в литературе [42–44].
Для исследования влияния клинических характеристик заболевания на нарушения высших психических функций анализировались данные ис- тории болезни (анамнестические данные; заключения невролога, психи- атра; заключение по данным электроэнцефалографического исследова- ния; заключение МРТ-исследования) детей, получавших лечение с 2009 по 2013 год на базе ФГБНУ “НИИ нейрохирургии имени академи- ка Н.Н.Бурденко” (I-ое детское отделение (зав.отделением — Горелы-
шев С.К.), II-ое детское отделение (зав.отделением —Меликян А.Г.)), Российской детской клинической больницы г.Москвы (отделение пси- хоневрологии №1 (зав.отделением — Пилия С.В.)), ФГБУ ”Москов- ский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России” (от- дел психоневрологии и эпилептологии, психоневрологическое отделение
№2 (зав.отделением — Артемьева С.Б.)), Центра детской неврологии и эпилептологии имени А.А.Казаряна (зав.лабораторией ЭЭГ — Троиц- кий А.А.).
Достоверность и обоснованность результатов обеспечена достаточ- ной выборкой; применением адекватных целям и задачам исследования методов получения экспериментальных данных; сочетанием качественной и количественной обработки данных; использованием методов статисти- ческой обработки данных, соответствующим параметрам полученных дан- ных (непараметрический Н-критерий Краскала-Уоллеса, непараметриче- ский U-критерий Манна-Уитни, факторный анализ, дисперсионный ана- лиз ANOVA, коэффициент углового преобразования Фишера). Статисти- ческая обработка результатов проводилась с помощью стандартных ста- тистических пакетов SPSS 15.0 и приложения Microsoft Office Excel 2007.
Положения, выносимые на защиту.
1. Структура нарушений психических функций при резистентных фор- мах фокальной симптоматической эпилепсии имеет неспецифиче- ский характер, проявляющийся в несоответствии выраженности вы- являемой симптоматики локализации эпилептического очага. Спе- цифичность симптоматики нарушений психических функций на- блюдается при неэпилептогенных очаговых поражениях (ведущая роль «синдрома очага» в составе метасиндрома), и ее неспецифич- ность нарастает при переходе от менее тяжелых к более тяжелым (определяемым по частоте приступов) фармакорезистентным фор- мам симптоматической фокальной эпилепсии (отсутствие ведущей роли «синдрома очага» в составе метасиндрома).
2. Наиболее грубые нарушения при височной и лобной резистент- ной симптоматической эпилепсии выявляются при исследовании
функций, обеспечиваемых передними ассоциативными зонами моз- га (функции произвольной регуляции деятельности, серийная орга- низация деятельности).
3. Отсутсвие действия антиэпилептических препаратов на приступы (фармакорезистентность), врожденный характер эпилептогенного поражения и локализация эпилептогенного поражения в лобных до- лях и близлежащих к ним структурах негативно влияет на выражен- ность нейропсихологических нарушений, связанных с дисфункцией префронтальной и премоторной областей мозга.
Научная новизна. Впервые осуществлен нейропсихологический син- дромный анализ нарушений высших психических функций у детей и под- ростков с фармакорезистентной формой фокальной симптоматической эпилепсии, показано их отличие от описанных ранее нарушений высших психических функций у детей с парциальной (фокальной) эпилепсией, успешно поддающейся лечению, и детей с неэпилептогенной патологией головного мозга.
Впервые выделены нейропсихологические метасиндромы нарушений высших психических функций у детей и подростков с резистентной фор- мой фокальной симптоматической эпилепсии, продемонстрировано несо- ответствие степени выраженности симптомов нарушений высших психи- ческих функций очагу поражения. Впервые показано нарастание неспе- цифичности нарушений высших психических функций относительно оча- га поражения в следующем порядке: неэпилептогенные локальные пора- жения коры головного мозга → фокальная симптоматическая эпилепсия с урежением (редукцией) приступов на фоне антиэпилептических препа- ратов → фокальная симптоматическая эпилепсия с фармакорезистентным течением.
Впервые с позиций системного подхода и синдромного анализа рас- смотрено влияние клинических характеристик заболевания (актуального возраста ребенка на момент обследования; дебюта приступов; длительно- сти заболевания; частоты приступов; характера патологии мозговой тка- ни; локализации и латерализации эпилептогенного поражения; обширно-
сти зоны распространения эпилептической активности) на степень выра- женности нарушений высших психических функций у детей с фармакоре- зистентными формами фокальной симптоматической эпилепсии.
Теоретическая значимость. Данное исследование расширяет пред- ставление об онтогенезе высших психических функций при эпилепсии детского возраста и закономерностях формирования нейропсихологиче- ских нарушений. Результаты исследования подтверждают представления о системном характере нарушений высших психических функций при эпи- лепсии; выделяются группы связанных, коррелирующих симптомов и про- водится параллель с морфо-функциональной системой, формирующейся при резистентной фокальной эпилепсии. Описание нейропсихологических метасиндромов при эпилепсии уточняет особенности интегративной ра- боты головного мозга в условиях системной неврологической патологии, возможности функциональных перестроек и компенсации нарушений пси- хических функций.
Результаты исследования вносят вклад в решение проблемы наруше- ний познавательной и эмоциональной сферы у пациентов с заболеваниями экзогенной и эндогенной этиологии, резистентных к приему лекарствен- ных препаратов.
Практическая значимость. Нейропсихологическое исследование де- тей и подростков входит в обязательный комплекс предхирургической ди- агностики детей — кандидатов на хирургическое лечение эпилепсии [45]. Высокая практическая значимость результатов определяется и необходи- мостью лонгитюдного исследования детей после хирургического лечения. Это определяет высокую практическую значимость выделения и интер- претации закономерностей нарушений ВПФ и прогноза развития познава- тельной сферы у таких детей. Становится возможной более точная диагно- стика на ранних этапах развития заболевания, в сложных диагностических случаях, когда данных ЭЭГ и МРТ исследований недостаточно для при- нятия решения о тактике лечения. Выделение сильных и слабых звеньев фукнциональных систем мозга и знание о влиянии на них клинических характеристик заболевания является основой для прогнозирования и со-
ставления адекватных коррекционно-развивающих программ для детей с персистирующими приступами.
Результаты исследования успешно применяются в нейропсихологи- ческой диагностике в рамках предхирургического обследования детей и подростков на базе ФГБНУ “НИИ нейрохирургии имени академика Н.Н.Бурденко”.
Апробация результатов работы. Результаты исследования обсужда- лись на заседании кафедры нейро- и патопсихологии факультета психоло- гии МГУ имени М.В.Ломоносова; докладывались на XVIII Международ- ной научной конференции студентов, аспирантов и молодых ученых “Ло- моносов” (Москва, 2011); на XIV Международной научно-практической конференции молодых ученых (Санкт-Петербург, 2011); на Пятой меж- дународной конференции по когнитивной науке (Калининград, 2012); на XX-ом Международном Конгрессе IACAPAP 2012 (Paris, 2012); на Соро- ковом годовом собрании Международного нейропсихологического обще- ства (INS) (Монреаль, 2012); на Московском международном конгрессе, посвященном 110-летию со дня рождения А.Р.Лурия (Москва, 2012); на Международной научно-практической конференции по нейрореабилита- ции в нейрохирургии (Казань, 2012).
Результаты исследования внедрены в комплекс прехирургической ди- агностики детей и подростков с резистентной фокальной эпилепсией на базе II-ого детского отделения ФБГНУ “НИИ нейрохирургии имени акаде- мика Н.Н.Бурденко” и Центра детской неврологии и эпилептологии имени А.А.Казаряна.
1 Нарушения высших психических функций у детей и подростков, страдающих симптоматической фокальной эпилепсией
1.1 Эпидемиология, этиология и классификация эпилепсий и эпилептических синдромов
1.1.1 Клинические и патонейрофизиологические характеристики эпилепсии у детей и подростков
Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание, характери- зующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений дви- гательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психиче- ских функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга [46]. Однако, по мнению ряда авторов, эпилепсия может протекать и без внешне наблюдаемых присту- пов, маскируясь под симптоматику иных психических расстройств (напри- мер, аффективных расстройств или расстройств шизофренического спек- тра), которую предлагается рассматривать как «непароксизмальные эпи- лептические расстройства» [47, 48]. Так, по данным Л.Р.Зенкова, на ос- новании обнаружения эпилептической активности в структурах лимбико- ретикулярного комплекса и клинической картины шизофренических и аф- фективных фармакорезистентных расстройств возможна постановка ди- агноза «психотическая эпилепсия», а при расстройствах когнитивных функций без приступов при обнаружении эпилептической активности в соответствующих регионах – «когнитивная эпилепсия» [48, 49]. По неко- торым данным, непароксизмальные эпилептические расстройства могут составлять от 5% и более всех психиатрических расстройств и до 3-10% всех эпилептических расстройств [48].
По определению Джерома Энгела и Тимоти Педли, эпилепсию следу- ет определять как более широкое мультифакторное понятие, не приравни- вая его к термину «эпилептический приступ» [18]. Согласно определению Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE), в эпилепсию сле- дует включать не только иктальные события (собственно эпилептические приступы), но и интериктальные феномены (ухудшение качества жизни, психосоциальной ситуации, когнитивные, психологические и социальные следствия заболевания).
Иными словами, эпилепсия по клинической картине и электрофизио- логической природе не является однородным явлением. В настоящее вре- мя в ней выделяются различные эпилептические синдромы, имеющие свои электро-клинические особенности, подходы к терапии и прогнозы. Разно- образие этих синдромов отражено в Международной классификации эпи- лепсии, эпилептических синдромов и схожих заболеваний (ILAE, 1989). Данная классификация основана на представлении о фокальных и генера- лизованных формах эпилепсии. В последнее время эпилепсия становит- ся все более «анатомо-электро-клиническим диагнозом», что находит от- ражение в современном пересмотре классификации, принятой в 1989 го- ду [50].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
