Диссертация (Клинико-инструментальная характеристика наследственных и дизиммунных нейропатий с генерализованными и фокальными изменениями), страница 13

Достовернойзависимости от роста получено не было.Достоверных корреляций с основными антропометрическими даннымиИнтраВ и ИнтерВ получено не было.Таким образом, ПН имеют равномерное увеличение ППС по мере ростаребенка до 14 летнего возраста и не изменяются в дальнейшем. Такжеотмечена зависимость от массы ребенка, причем зависимость достоверная до56 кг. Полученные значения отражают естественный увеличение объема ПНс увеличением массы и ростом ребенка.3.4. Изменение периферических нервов при болезни мотонейронаУльтразвуковое исследование ПН по заданному протоколу проведено17 пациентам с болезнью двигательного нейрона (БДН) и 6 пациентам сспинальной мышечной атрофией (СМА). Диагноз БДН был установленсогласно критериям El Escorial, пациенты с СМА были генотипированы в 4случаях (бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди), в 2-х случаях диагноз былустановлен на основании параметров ЭМГ и характерной клиническойкартины, без генетического типирования.

Фенотипические проявления БДНбыли классифицированы - классический вариант (n=15), прогрессирующийбульбарный паралич (n=2). Во всех случаев вовлечение центральногодвигательного мотонейрона было подтверждено клинически. Длительностьзаболевания составляла от 1 года до 2 лет с момента появления первыхсимптомов. Клиническая характеристика представлена в таблице 15.Таблица 15. Клинические проявления в группе болезни мотонейронаКлиническиеКлассическийПрогрессирующий Спинальнаяпризнакивариант (n=15)бульбарныйамиотрофияпаралич (n=2)(n=5)100%(n=2)100%(n=5)Атрофия93,3%(n=14)81коротких мышцкистиАтрофия80%(n=12)100%(n=2)40%(n=2)Атрофия бедра66,6%(n=10)100%(n=2)20%(n=1)Атрофия голени33,3%(n=5)50%(n=1)60%(n=3)Фасцикуляции100%(n=15)100%(n=2)66,6%(n=4)3,5/2,54,2±1,03,5/34,2±1,0плечевого поясаСлабость мышц 3,5±0,8рук(суммарносредний балл)Слабость мышц 4,1±0,5ног(суммарносредний балл)Целью данного набора было определить уровни достоверных различийППС ПН между пациентами с болезнью мотонейрона и группой контроляздоровых испытуемых на разных уровнях как возможный маркер наиболеечувствительных точек, отражающих Валлеровскую дегенерацию нерва.Результаты измерений представлены в таблице 16.Таблица16.РезультатыизмеренияППСвгруппездоровыхиспытуемых и при болезни мотонейронаУровниКогортаизмеренияздоровыхБолезнь МотонейронаБДНСМАвзрослыхMN16,7±1,86,3±1,85,8±1,3MN26,7±1,95,7±0,95,6±1,1MN37,9±1,95,2±0,2*5,9±1,8UN14,3±1,43,5±0,74,1±1,2UN26,2±1,73,8±1,1**3,9±1,0*UN36,9±2,14,1±0,9*4,7±1,382C55,0±1,64,2±0,95,2±1,1C67,5±2,06,7±1,36,9±1,9C79,4±2,67,3±1,78,2±1,4Ish43,3±14,132,5±9,240,3±9,3PN8,1±2,57,2±1,47,2±1,3TN23,3±5,721,2±5,722,3±3,7*(p<0,05) – сравнение по t-критерию Стьюдента с группой контроля** (p<0,01) – сравнение по t-критерию Стьюдента с группой контроляТаким образом, при сравнении количественных показателей выявленыдостоверные различия ППС для локтевого нерва на уровне плеча и верхнейтрети предплечья, а также срединного нерва на уровне плеча.

По остальнымпараметрам достоверных различий обнаружено не было. Полученные данныес различиями в локтевом нерве могут быть связаны с разной долей моторныхи сенсорных нейронов в структуре нерва, а также разный анатомический ходсрединного и локтевого нервов. Таким образом, согласно полученнымданным по точкам UN2, UN3, MN3 целесообразно проводить сравнениеколичественных показателей при подозрении на аксональные формыполинейропатий.Заключение: таким образом, проведенный анализ ППС нервов рук иног, а также спинномозговых нервов у здоровых добровольцев в разныевозрастные периоды не обнаружил значимых различий от результатов другихавторов (см приложение 1).

Нервы имеют равномерное увеличение ППС помере роста ребенка до 14 летнего возраста и не изменяются в дальнейшем. Необнаруженодостовернойкорреляциимеждуосновнымиантропометрическими параметрами (рост, вес, ИМТ), а также возраста и полас величиной ППС ПН и плечевого сплетения. Получены достоверныеразличия в ППС у пациентов с БДН на уровне локтевого и срединного нервовв проксимальном отделе.83ГЛАВА 4 ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДИЗИММУННЫХ НЕЙРОПАТИЙВ данной главе приводится результаты клинико-инструментальногообследования исследуемых нозологических форм с ДН.4.1 Общая характеристика пациентов с ДНВ исследовательскую группу включено 133 человека (106 взрослых и27 детей) с верифицированными формами ДН, согласно общепринятыммеждународнымкритериямEFNS/ENS,атакжесовременнымпредставлениям о ДН в мировой литературе.

Среди наблюдаемых групп намине зарегистрировано случаев ММН у детей, только один случай девочки 8лет был представлен достоверным блоком проведения без снижения СРВ, сположительным ответом на ВВИГ, однако в процессе наблюденияэлектрофизиологическаядиффузнойкартинадемиелинизациейизмениласьповсемибылапредставленаихарактернымнервамсонографическим паттерном перестройки нервов, что дало основаниепересмотреть диагноз в сторону ХВДП. По характеру течения выделеныострые, подострые и хронические формы. Классический вариант остроготечения был представлен прогрессированием симптомов до 4 недель споследующимпериодомреконвалесценции,безэпизодоврецидивамоторного дефицита [89].

Критерии для подострого течения былипредставлены прогрессированием симптомов от 4 до 8 недель без эпизодоврецидива в этот период [198]. Хроническое течение представлено неуклоннопрогрессирующим вариантом течения с прогрессированием симптомов более8 недель или ремиттирующим течением с эпизодами рецидива заболевания[130]. В таблице приведено распределение форм по характеру течения (таб.17).Таблица 17. Формы ДН в зависимости от варианта течения.Вариант теченияОстроеПодостроеХроническоеПрогрессирующееВзрослые пациенты (n=106)Ремиттирующее84ОВДП (n=12)ОМАН (n=4)ММН (n=25)ХВДП (n=11)ХВДП с острымОМСАН (n=2)MADSAM (n=2)НА (n=5)началом (n=2)ХВДП (n=10)НА (n=10)ФКПН (n=12)ОМАН (n=5)ОМСАН (n=4)Анти-МАГ ассПНП (n=2)n=47n=6n=37n=16Дети (n=27)ОВДП (9)ОМАН (n=3)ОМСАН (n=1)ОМСАН (n=2)ХВДП (n=2)ХВДП (n=3)n=2n=3НА (n=3)ФКПН (n=1)ОМАН (3)n=17n=5Таким образом, у взрослых пациентов с ДН 44,3% и 34,9% приходитсяна острые и хронические прогрессирующие формы соответственно.

У детейчуть более половины (51,8%) приходится на острые формы и треть наподострые (29,6%). Достоверных различий в частоте форм у взрослых идетей получено не было. Частота разных вариантов течения в зависимости отформ ПНП представлен в таблице 18.Таблица 18. Частота форм в зависимости от варианта течения.ФормыОстрыеПодострыеХроническиеПрогрессирующие Ремиттирующие% (n)Взрослые пациенты (n=106)Генер. (100%(n=36)41,6(15)-28,5(10)31,5(11)Мультифок. (n=27)--100(27)-Фокальные (n=28)85,1 (23)--17,8 (5)60(9)40(6)--Без изменений (n=15)85Дети (n=27)Генер.

(n=14)64,2(9)--34,8(5)Фокальные (n=4)100(4)---Без изменений (n=9)100(9)---Таким образом, генерализованные изменения ПН в 41,6% имели остроеразвитие симптоматики, в остальных случаях хроническое и подостроетечение, пациенты с клиникой ДН, без изменения ППС только в 60%представлены с острым вариантом течения и подострое развитие в 40%.Фокальные изменения нервов во всех случаях были представлены с острымразвитием болевого синдрома, среди которых в 17,8% зарегистрированыновые эпизоды с вовлечением уже других участков нервов, тем не менее,повторные атаки, в условиях общего патогенетического механизма,рассматривались в рамках рецидивирующего течения.

У детей в 81,5%случаев для ДН было характерно острое развитие симптомов, остальные18,5% приходится на ремитирующее течение, характерное для ХВДП.Анамнестические данные пациентов с ДН в зависимости от варианта теченияпредставлены в таблице 19.Таблица 19. Анамнестические данные в зависимости от варианта теченияПНП.ФормыОстрыеПодострыеХроническиеПрогрессирующиеРемиттирующиеВзрослые (n=106) M(SD)Возраст начала (лет)39,5 (9,4)36,3 (14,5)45,2 (7,5)37,1 (5,3)Возраст на момент39,6 (9,5)36,8 (9,6)49,3 (6,5)38,0 (5,3)1,1 (0,2)6,2 (2,2)6,3 (4,1)1,9 (0,6)47/5349/5147/5351/49осмотра (лет)Период наблюдения(мес)Пол (м/ж) %Дети (n=27) M(SD)Возраст начала7,2 (4,1)412,4 (4,3)9,2 (3,1)Возраст на момент7,2 (4,1)513,1 (4,4)9,3 (3,2)осмотра86Период наблюдения1,5 (0,6)1213,13,9 (0,1)57/43М55/4560/40(мес)Пол (м/ж)Таким образом, пациенты с СГБ, а также ХВДП представленышироким спектром возрастных форм, как у взрослых, так и у детей, безчеткой разницы в частоте мужчин и женщин при каждой из рассматриваемыхформ.

Формы ДН ММН и MADSAM представлены преимущественно лицамизрелого возраста с медленно прогрессирующим характером течениязаболевания, острых форм в ходе наблюдения не зарегистрировано. СлучаиХВДП были представлены ремиттирующим, прогрессирующим вариантомтечения и ХВДП с острым началом (таблица 20). Формы ОМАН и ОМСАНпредставлены подострыми и острыми формами у лиц молодого возраста,также, как и у детей.Таблице № 20. Общая характеристика течения больных с ХВДПГруппаХВДПВозрастСредняяманифестациидлительность(лет)болезни (лет)Ремитирующее - 23,5%47,5 ±15,24,1±4,4Прогрессирующее -47,2±15,15,7±3,236,51 и 1,5Течение41,8%С острым началом –34,7%Пациенты с ремитирующим и прогрессирующим течением заболеваниябыли сопоставимы по возрасту и имели сходную длительность течениязаболевания.Длительностьтеченияострыхформ,котораяусловноопределялась временем прогрессированием моторного дефицита, былапримерно одинаковая у пациентов с формами СГБ, ФКПН, НА и ХВДП сострым началом.

Прогрессирование неврологического дефицита при этихформах проходил в период до 4 недель с последующим периодом87реконвалесценции, который различался в зависимости от выраженностиневрологическогодефицитавпериодобострения.Отличительнымхарактером течения были представлены случаи НА и ФКПН, которыеманифистировали с острого болевого синдрома во всех представленныхслучаях и развитием моторного дефицита, который в случае с ФКПНразвивался одновременно с болевым синдромом, а при НА отсрочено через2-10 дней.

Нейропатическая боль, наблюдаемая в конечностях или во всемтеле в острый период, также представлена у пациентов с ОМСАН, в33,3%(n=4) у пациентов с ОВДП и в 26,3%(n=6) случаев с ХВДП, имелабольшую продолжительность по времени, в сравнении с фокальныминейропатиями(смглаву4.3.).Необходимоотличатьразвитиенейропатического болевого синдрома во всем теле, возникшей вследствиенейропатии тонких волокон, от корешкового синдрома при натяжении,особенно явно заметный в первые 2 недели СГБ от момента началазаболевания. У детей начало с нейропатической боли было представлено в55%(n=5) при ОВДП, во всех случаях ОМСАН, в 40%(n=3) случаев ХВДП.Длительность боли обычно составляла от 2 до 5 дней, преимущественно вногах и ягодицах (в одном случае во всем теле, усиливающаяся при легкомприкосновении), интенсивнее в ночной период, развивалась одновременно смоторным и сенсорным дефицитом.Проведен анализ наиболее типичного времени дебюта для разных формДН.