Автореферат (1146696), страница 2
Текст из файла (страница 2)
Для решения вопроса о распространенностиотдельныхпризнаковДЭГвсемпациентамбылопроведеноантропометрическое и фенотипическое обследование. Для определенияраспространенности малых аномалий сердца, ПМК всем пациентам былопроведено ЭхоКГ исследование. Диагностика диспластических синдромов ифенотипов осуществлялась согласно Российским рекомендациям понаследственным нарушениям соединительной ткани (2013).
Для оценкивовлечения той или иной системы опирались на Гентские критерии и ихпересмотр (2010), Вилльфраншские критерии диагностики синдрома ЭлерсаДанло, рекомендации Grаhame R. по диагностике ГМС (2000). Критериемвовлечения костной системы считали наличие 4 и более костных признаков,при этом арахнодактилия диагностировалась как признак при наличии хотябы одного из двух симптомов (симптом «запястья» и/или симптом «большогопальца»), долихостеномелия – при наличии хотя бы одного из коэффициентов(размах рук/рост ≥ 1,03 и/или отношение длины верхнего сегмента туловищак нижнему < 0,89). Кожная система считалась вовлеченной при наличии 2 иболее кожных признаков.
Для оценки минерализации костной ткани 80юношам с пониженной массой тела проводилась двухэнергетическаярентгеновская абсорбциометрия поясничного отдела позвоночника (L1-4) сопределением минеральной плотности костной ткани. Оценивался Zкритерий, характеризующий минеральную плотность костной тканиобследуемого по отношению к средневозрастной норме лиц того же пола ивозраста(вединицахстандартногоотклонения).Выполнялисьбиохимические исследования и иммуноферментный анализ (определениегормонального профиля, маркеров костного ремоделирования.Основные положения, выносимые на защиту1.Наибольшее распространение среди лиц молодого возраста спониженной массой тела имеют костные признаки ДЭГ, однако лишь 51 % изних могут быть классифицированы как лица с МВ.2.Наиболее тесно ассоциированы со снижением МПКТ такиекостные признаки, как арахнодактилия, вальгусная деформация стопы,деформации грудной клетки и коэффициенты долихостеномелии.3.Выраженные признаки СВСТ выявляются более чем у половинылиц с пониженной массой тела и астеническим телосложением и у 90% лиц смарфаноидной внешностью.
СВСТ в 5 баллов и более ассоциировано соснижением МПКТ.4.У лиц молодого возраста с первичным ПМК может наблюдатьсяснижение МПКТ, однако такое снижение, скорее всего, связано ссопутствующими пролапсу признаками вовлечения костной системы и СВСТ.5.Биохимические показатели костного метаболизма у лиц с7признаками СВСТ существенно не отличаются от таковых у лиц безпризнаков СВСТ. При этом у лиц с СВСТ и снижением МПКТ выявленатенденция к более высоким значениям уровней щелочной фосфатазы иостеокальцина,чтоуказываетнавозможностьформированияостеопенического синдрома, не связанного с нарушением кальциевогометаболизма.Степень достоверности и апробация результатов работыДостоверность и обоснованность научных положений, выводов ирекомендаций, содержащихся в диссертации, базируются на достаточномобъеме клинического материала и высоком уровне обследования пациентов.Методы исследования, которые были привлечены для достижения цели,решения задач исследования и получения достоверных результатовсовременны, информативны, адекватны цели и задачам работы.Статистическая обработка результатов исследования проведена сиспользованием хорошо зарекомендовавших себя методов, что позволилополучить достоверный фактический материал.Основные результаты научного исследования доложены на СанктПетербургскомXIМеждународномСлавянскомКонгрессепоэлектростимуляции и электрофизиологии сердца «Кардиостим» (СанктПетербург, 2014); VII Ежегодной научной конференции молодых ученых(Санкт-Петербург, 2015); Конференции молодых ученых «Перспективыразвития медицинской науки и практики» (Санкт-Петербург, 2014);Всероссийскойнаучно-практическойконференции«Оптимальнаямедикаментозная терапия в кардиологии».
По теме диссертационногоисследования опубликовано 7 научных работ, среди них 3 статьи, изданные вжурналах, входящих в перечень ведущих рецензируемых научных журналови изданий, рекомендованных ВАК Минобрнауки России.Внедрение результатов работыРезультаты исследования внедрены в практическую деятельностьотделений терапии СПб ГБУЗ «Городская Мариинская больница», а такжеиспользуются в учебном процессе кафедр терапевтического профиля СанктПетербургскогогосударственногопедиатрическогомедицинскогоуниверситета.Вклад автора в проведенное исследованиеЛичное участие автора осуществлялось на всех этапах работы ивключало планирование и проведение исследований по всем разделамдиссертации, определение цели и задач, объема и методов исследования,проведение статистической обработки, анализ и обобщение данных.Проведено антропометрическое и фенотипическое исследование 140пациентов молодого возраста.Структура и объем работы8Диссертация состоит из введения, литературного обзора, описанияматериалов и методов исследования, собственных данных, заключения,выводов, практических рекомендаций, списка литературы.
Полный объемдиссертации составляет 133 страницы машинописного текста. Списоклитературы включает 166 источников, из которых 74 отечественных и 92зарубежных литературных источников. Работа содержит 27 таблиц и 5рисунков.СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫОбъект и методы исследованийВ рамках диссертационного исследования было обследовано 140юношей астенического телосложения, проходивших обследование втерапевтическом отделении №2 СПб ГБУЗ «Городская Мариинскаябольница» по направлению районного военкомата по поводу недостаточностипитания (средний возраст всех обследованных составил 20,3 ± 1,9 лет,средний индекс массы тела - 17,38±1,1кг/м2). С целью изучения взаимосвязимежду типом конституции, трофическим статусом и распространенностьювнешних и кардиальных признаков ДЭГ использованы результатыобследования 101 практически здорового юноши (68 - астенического и 33нормостенического телосложения) из числа студентов 2-3 курсов СанктПетербургскогогосударственногопедиатрическогомедицинскогоуниверситета с нормальными показателями ИМТ (средний возраст составил20,1 ± 1,5 лет, средний ИМТ 21,7±1,9 кг/м2), ранее прошедших клиническое,фенотипическое и инструментальное обследование по той же схеме.Согласно рекомендации ВОЗ (2003) значения ИМТ ниже 18,5 кг/м2расценивались как дефицит массы тела, нормальная масса тела при значенииИМТ от 18,5 до 24,9 кг/м2.Тип конституции определялся визуально по величине реберного угла,а так же на основании характерных внешних изменений грудной клетки дляданного типа конституции.Критериями исключения являлись моногенные ННСТ, врожденные иприобретенные пороки сердца, посттравматические деформации костногоскелета, указания в анамнезе на заболевания органов эндокринной,мочевыделительной и костно-суставной систем, прием лекарственныхпрепаратов, которые могли бы являться причиной вторичного остеопороза.На 1-ом этапе с целью оценки клинико-функциональных показателей иконтроля соответствия критериям включения проводился расспрос жалобпациента, анализ медицинской документации, анамнеза жизни иперенесенных заболеваний, в том числе, о переломах, характере иобстоятельствахтравмы.Оцениваласьстепеньтренированностиобследуемых, продолжительность занятия спортом в настоящее время или ванамнезе.
Согласно Глобальным рекомендациям по физической активности9для здоровья ВОЗ (2004) низкая физическая активность определялась прифизической нагрузке средней интенсивности менее 150 минут в неделю.Проводилось общее клиническое обследование (включающее выполнениеклинического и биохимического анализов крови, анализа мочи, ЭКГ покоя в12 стандартных отведениях).На 2-ом этапе для выявления внешних и висцеральных признаковдизэмбриогенеза выполнялись антропометрическое, фенотипическое иинструментальные исследования: ЭхоКГ, ФГДС, УЗИ органов брюшнойполости и почек, части пациентов (80 пациентов терапевтического отделения№ 2) выполнялась двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия(денситометрия) поясничного отдела позвоночника (L1-L4).
Определялсякостный минеральный компонент (bone mineral content, BMC), оценивающийколичество минерализованной ткани (г) и минеральная плотность костнойткани (МПКТ) или bone mineral density, (BMD) - количествоминерализованной костной ткани на сканируемой площади — (г/cм2).Согласно рекомендации Международного общества по клиническойденситометрии (2007) для оценки МПКТ у наших пациентов использовалсяZ-критерий, который представляет собой число стандартных отклоненийвыше или ниже среднего показателя для лиц аналогичного возраста, пола,этнической принадлежности с учетом весо-ростовых показателейобследуемого (Лесняк О.М, 2009). Проводились биохимическиеисследования и иммуноферментный анализ (определение гормональногопрофиля, маркеров костного ремоделирования, показателей кальцийфосфорного обмена).
Для диагностики ДСиФ руководствовалисьалгоритмом, изложенным в Российских рекомендациях по наследственнымнарушениям соединительной ткани (2013), согласно которому МВдиагностировалась при условии вовлечения костной системы (4 и болеелюбых костных признаков ДЭГ).На основании проведенного анализа нами были сформированыгруппы лиц с синдромом ПМК и МВ, а также недиагностическиезаключения, включающие доброкачественную гипермобильность суставов(ДГМС), повышенную диспластическую стигматизацию (ПДС).
Лица безстигм ДЭГ и оба варианта недиагностических заключений рассматривалисьнами как варианты нормы.Диагностика системного вовлечения соединительной ткани (СВСТ)проводилась согласно ревизованным Гентским критериям (Loeys B.L. еt al.,2010). Оценка системного вовлечения проводилась по 16 признакам или ихсочетаниям. Диагностический вес каждого из признаков дизэмбриогенезаоценивался в баллах. Максимальное количество баллов для оценкивыраженности СВСТ - 20.СВСТ считали выраженным при количестве балловболее или равном 5.10На 3-ем этапе нами было изучено состояние МПКТ у лиц молодоговозраста с пониженной массой тела и марфаноидной внешностью, а также сСВСТ. Проведен анализ диагностической ценности отдельных костныхпризнаков ДЭГ в распознавании МВ у лиц молодого возраста.Для обработки результатов использовались стандартные пакетыпрограмм Correspondence Analysis ППП «Statistica 8.0 for Windows» длястатистического анализа, Microsoft Excel 7.0.
для организации иформирования матрицы данных и подготовки графиков. В соответствии сцелями и задачами исследования проведен расчет основных статистическихпоказателей (средние значения, среднеквадратические отклонения, суммы исравнение изучаемых параметров). Рассматривались средние величины, ихсредние стандартные ошибки и доверительный 95% интервал.
Достовернымисчитали различия при р<0,05, при р<0,1 говорили о математическойтенденции. Значимость различий между малыми выборками икачественными признаками определялась при помощи непараметрическихметодов (критерий Манна-Уитни, р<0,05).Достоверность различий оценивалась по t-критерию Стьюдента. Связьпризнаков устанавливалась при помощи коэффициента ранговой корреляцииСпирмена. Для выявления связей между величинами использовалсякорреляционный анализ с применением метода корреляционных плеяд.РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕАнализ распространенности отдельных признаков у лиц молодоговозраста показал, что костные признаки ДЭГ достаточно широкораспространены у лиц молодого возраста, вне зависимости от величиныИМТ.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
