Б. Альбертс, А. Джонсон, Д. Льюис и др. - Молекулярная биология клетки (djvu) (1129766), страница 255
Текст из файла (страница 255)
14.1. Митохондрия 1257 лить биохимический состав каждой из мембран и окруженных ими пространств. Все они содержат разные наборы белков. Большая часть из этой 1о00 или около того митохондриальных белков кодируется в ядре и импортируется в митохондрию из цитоплазмы специализированными белками-транслоказами внешней (ТОМ— Тгапз!осазе о1 1Ье Оц(ег МешЬгапе, транслоказа внешней мембраны) и внутренней (Т1М вЂ” Тгапз!осазе о( СЬе 1ппег МетЬгапе, транслоказа внутренней мембраны) мембран (см. главу 12). Во внешней мембране содержится множество молекул поринов, транспортных белков, образующих в липидиом бислое широкие водные каналы (см. главу 11). Таким образом, эта мембрана гюхожа на сито и проницаема для всех молекул массой до 5000 дальтон, включая небольшие белки.
Такие молекулы могут проникать в межмембранное пространство, но большинспю из них не способно пройти через непроницаемую внутреннюю мембрану. Таким образом, тогда как межмембранное пространство химически эквивалентно цитозолю применительно к содержащимся в нем малым молекулам, матрикс содержит только специально отобранный набор этих молекул. Как мы подробно обсудим ниже, основной рабочей частью митохондрии является матрикс и окружающая его внутренняя мембрана.
Внутренняя мембрана высоко специализирована. Ее липидному бислою свойственно высокое содержание «двойных» фосфолипидов хардиолипинов, которые содержат четыре жирные кислоты, а не две, и усиливают непроницаемость мембраны по отношению к ионам (см. рнс. 14.65). Эта мембрана также несет различные транспортные белки, которые делают ее селективно проницаемой для тех малых молекул, которые метаболизируются располагающимися в матриксе митохондриальными ферментами или требуются для их работы. В число ферментов матрикса входят ферменты метаболизма пиру- вата и жирных кислот с образованием асс!у!СоА и ферменты окисления асе1у!СоА в цикле лимонной кислоты.
Конечными продуктами этого окисления являются СОэ который выделяется из клетки в качестве побочного продукта, и ЫАОН, который служит основным источником электронов для переноса вдоль дыхательной цепи — электрон-транспортной цепи митохондрий. Ферменты дыхательной цепи встроены во внутреннюю митохондриальную мембрану и играк~т ключевую роль в процессе окислительного фосфорилирования, в результате которого синтезируется болыпая часть АТР животных клеток. Как показано на рис. 14.8, внутренняя мембрана обычно сильно изогнута и образует множество выступаюших в матрикс складок, известных как кристы. Эти складки значительно увеличивают плошадь внутренней мембраны.
Например, в клетках печени они составляют до одной третьей площади всех клеточных мембран. Число крист в митохондриях сердечной мышцы в три раза больше, чем в митохондрии клетки печени, что, предположительно, объясняется большими затратами АТР клетками сердца. Также существуют значительные отличия между митохондриальными ферментами в различных типах клеток. В этой главе мы большей частью не будем обращать внимания на эти различия и сосредоточимся на признаках, свойственных всем митохондриям.
14.1.2. В цикле лимонной кислоты образуются высокоэнергетические электроны В качестве топлива митохондрии способны использовать пируват и жирные кислоты. Пируват получается из глюкозы и других сахаров, а жирные кислоты— из жиров. Эти молекулы транспортируются через внутреннюю митохондриальную тегических электронов в составе активированных молекул-переносчиков МАРН и ГАРН (рис. 14.9). Затем эти высокоэнергетические электроны переносятся во внутреннюю митохондриальную мембрану, где они входят в электрон транспортную цепь; потеря электронов МАРН и ГАРН также регенерирует МАР' и ГАР, ко торые необходимы д>и непрерывного окислительного метаболизма. На рнс. 14.10 схематически представлена вся последователык>сть реакций. два высокоэнергетических электрона иэ окисления сахаров неустойчивый изомер о и н сссс ни «Ф> н с с н н н о ПЕРЕСТРОИКА н СВЯЗЕЙ сис с с нн, Ф н н н .с.
с ПЕРЕНОС зпектроня Т кэйл > Рис. 14.9. Как йАОН передает электроны. На схеме высокоэнергетические электроны представлены как две красные точно на желтом атоме водорода. Гидрид-ион (Н, атом водорода с дополнительным электроном] удаляется с йАОН и превращается в протон и два высокоэнергетических электрона: Н вЂ” + Н'+ 2е Показано только кольцо, несущее электроны в высокоэнергетической связи; полную структуру и превращение йАО' обратно в йЯОН см. на рис. 2,бп, где изображена структура близкородственного йАОРН.
Электроны сходным обрэзом переносятся РЯОН>, струк>ура которого показана на рис. 2.83. Несмотря на то что цикл лимонной кислоты считается частью азробноп> метаболизма, в нем не используется кислород. Молекулярный кислород Оэ напрямую поглощается только в финальных катаболических реакциях, протекающих во вну тренней митохондриальной мембране. Почти вся энергия, доступная из сжигания углеводов, жиров и других пищевых молекул на ранних стадиях их окисления, сна чала запасается в форме высокоэнергетических электронов, отрываемых от субстратов МАР' и ГАР.
Эти электроны, переносимые МАРН и ГАРН,, затем присоединяк>тся к О посредством дыхательной цепи во внутренней митохондриальной мембране. Внутренняя мембрана использует большое количество высвобожденной энергии для синтеза АТР из АРР е Рг Поэтому термин окислительиое фосфорилирование используется только для описания заключительных реакций (рис.
14.11). Как было отмечено ранее, обржювание АТР путем окислительного фосфорили рования в дыхательной цепи зависит от хемиосмотического процесса. В 1961 г., ко~да этот механизм впервые предложили, была решена одна из главных загадок клеточной биологии. Однако идея была настолько оригиналы юй, что потребовалось еще несколько лет, прежде чем собрали достаточно доказательств и зта теория стала общепринятой. В оставшейся части раздела мы кратко опишем типы реакций, делающих окислительное фосфорилирование возможным, а детали дыхательной цепи рассмотрим позже.
) 2бо, Часть (тг. Внутренняя оргаийзация кдетки внешняя мембрана митохондрии внутренняя мемб Рис. 14. 10. Общая схема энергетического метаболизма мипжондрии. Пируват и жирные кислоты входят в митохондрию (внизу) и расщепляются до асету(соА. Затем асетуюоА претерпевает превращения в цикле лимонной кислоты, что приводит к восстановлению МАО' до НАОН (и РАО до РАОНн не показано). В процессе окислительного фосфорилирования высокоэнергетические электроны МАОН (и РАОН,) передаются на кислород (0,) по электрон-транспортной цепи во внутренней мембране. этот электронный транспорт создает протонный градиент через внутреннюю мембрану, который служит движущей силой синтеза АТР АТР-синтазой (см.
Рнс, 14,1). Синтезированный в гликолизе в цитозоле НАОН также передает электроны в дыхательную цепь (не показано). Поскольку НЯОН не способен пройти через внутреннюю мембрану митохонлзий, перенос электрона от НАОН цитозоля должен происходить косвенно через несколько систем «шунтов», транспортирующих другое восстановленное соединение в митохонзазию; после окисления это соединение возвращается в цитозоль, где оно снова восстанавливается НЯОН (смотри также рис. 14.31). 14Л.4.
ИДОН переносит свои электроны на кислород через три крупных ферме нтных комплекса Несмотря на то что в дыхательной цепи энергия собирается посредством отличного от других катаболических реакций механизма, принцип остается тем же. Энергетически выгодная реакция Нз + ( 2О1 — + Н. О протекает в несколько маленьких стадий, поэтому Гюльпгая часть высвобождаемой энергии может быть запасена, и не выделяется в окружающую среду в форме тепла. Атомы водорода сначала разделяются на протоны и электроны.
Электроны транспортируются по нескольким переносчикам во внутренней мембране митохондрии. Через несколько стадий протоны и электроны временно вновь соединяются. Но только в конце электрон-транспортной цепи протоны возвращаются окончательно, когда они используются для нейтрализации отрицательных зарядов, появляющихся в результате добавления электронов к молекуле кислорода (рис. (Гк(2). 14А;Мятоковдригя: 1261 - чк "(З)(й-:"' + гмзО +НО,+Н ОКИСЛИТЕЛЬНОЕ ФОСФОРИЛИРОВАНИЕ +Р, Рис.
14.11. Преобразование энергии, катализируемое митокондривми. В процессе окислительного фосфорилирования внутренняя мембрана митохондрий служит для превращения одной формы энергии химической связи в другую, преобразуя значительную часть энергии НАПН (и РАПИ ) е энергию фосфатной связи АТР. Процесс элект(юнного транспор г а начинается с удаления гидрид иона с ХАг)Н (с образованием гчАс)') и превращения его в протон и два электрона (Н" -э -э Н ' + 2е ).
Два электрона передаются на первый из более чем 15 ти различных переносчиков дыхательной цепи. Сначала энергия электронов очень велика, но она постепенно теряется по мере транспорта по цени. В основном, электроны переходят с одного иона металла на другой, каждый из которых крепко связан с белковой молекулой, изменяюгцей сродство электрона к металлу (подробно этот вопрос раг сматривается ниже). Большинство участвующих в процессе белков объединено в три крупных ферментных комплекса дыхательной цепи, каждый из которых содержит трансмембранные белки, крепко удерживающие комплекс во внутренней митохондриальной мембране. Каждый следующий комплекс цепи имеет большее сродство к электрону, чем предыдущий, и электроны последовательно передаются от одного комплекса на другой до тех пор, пока не окажутся на кислороде, сродство которого к электронам наиГюлее велико. 14.1.5.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
