Биохимия 2 (1984) (1128710), страница 36
Текст из файла (страница 36)
1621. Мальтоза, сахароза м лакгозашироко распространенные днсахарнды Структура этих трех распространенных дисахаридов показана на рис. 16.12. Как упоминалось выше, мил ьтоза возникает в результа~е гидролиза крахмала н затем гндролизуется мальтазой до глюкозы. Сахарозу, обычный столовый сахар, получают промышленным способом нз сахарного тростника или сахарной свеклы. Аномерные углеродные атомы остатков глюкозы и фруктозы связаны в сахарозе а-гликозидной связью. Поэтому в сахарозе в отличие от других сахаров отсутствует восстанавливающая концевая группа. Гндролиз сахарозы до глюкозы и фруктозы катализируется сахаразой. Лактоза представляет собой дисахарид, содержащийся Часть П.
Генерирование 132 н хранение зиергвм в молоке, и ни~де больше в сколько-нибудь заметном количестве не обнаружена. Она гндролизуется лактазой с образованием галактозы и глюкозы. Лактаза, саха- раза, мальтаза н а-декстриназа связаны с клетками слизистой оболочки тонкого кишечника. (31)Р-сахара — активированные промежуточные продукты при синтезе сахарозы и лактозы, так же как 1ЛЭР-глюкоза служит донором глюкознльного остатка при синтезе гликогена. На самом деле нуклеозиддифосфатсахара являются актиеированными про.иежутачными продуктами почти во всех процессах синтеза гликозидных связей.
Например, целлюлоза в зависимости от вида растений синтезируется из аденозинднфосфоглюкозы (А(лР-глюкозы), цитидиндифосфоглюкозы (СВР- глюкозы) или гуанозиндифосфоглюкозы (О(УР-глюкозы). Сахароза синтезируется путем переноса глюкозы от 1ЛЭР-глюкозы на фруктозо-6-фосфат с образованием сахароза-б-фосфата, который затем гидролизуется до сахарозы.
16.22. Синтез лактозы контролируется модифицирующей субъеднимцей Регуляция синтеза лактозы представляет особенно большой интерес. Лактозо-синтаза состоит из каталитнческой и модифицирующей субъединиц. Изолированная каталитическая субъединица, названная галактозилтрансферизой, активна в катализе переноса галактозы с ()1)Р-галактозы на )ь(-ацетилглюкозамин с образованием )чацетиллактозамина. ООР-гвллктоза + ЦОР+ й-вцвтилглюкоззиин только квтвлитичвслвя суеъвдиницв й-лцвтиллвлтозвиин Глюкоза ООР-гвлзктозл + Пвктоэтсинтлза (лвтллитичвслвл и МОДИфИЦИРУЮМВЛ СУоаеДИницы) 0ОР + Пллтозв Специфичность каталнтнческой субъединицы изменяется в результате связывания с а-лактальбумином, модифицирующей субъединицей.
Образующийся комплекс, называемый лактозо-синтазой, переносит галактозу не на )ч-ацетилглюкозамин, а на глюкозу, что приводит к образованию лактозы. Галактозилтрансфераза присутствует в большинстве тканей, где она участвует в синтезе углеводного компонента гликопротеинов. В отличие от нее лактозо-синтаза обнаруживается только в молочной железе. Во время беременности галактозилтрансфераза синтезируется и накапливается в молочной железе; модифицирующая субъеднннца образуется в небольшом количестве.
При родах резкие изменения в содержании некоторых гормонов вызывают синтез больших количеств модифицирующей субъединицы. Образующийся в результате этого лактозо-синтазный комплекс синтезирует большие количества лактозы. Регуляция синтеза лактазы иллюстрирует, что гормоны могут оказывать свое физиологическое действие путем резкого изменения специфичности ферментов. Остаток глюкозы Рис. 16.13. Модель лактозы. 16.23.
Интолераатность к молоку у взрослых, обусловленная недостаточностью лаатазы Почти все младенцы и дети способны переваривать лактозу. В отличие от этого у большинства взрослых людей в некоторых популяционных группах имеет место дефицит лактазы, обусловливающий их интолерантность к молоку. У людей с недостаточностью лактазы после приема молока в просвете тонкого кишечника накапливается лактоза, поскольку у ннх нет механизма, который бы обеспечивал всасыванне этого дисахарида. Большой осмотнческий эффект невсосавщейся лактозы вызывает приток жидкости в тонкий кишечник. Поэтому клиническими симптомами интолерантности к лактозе являются вздутие живота, тошнота, судороги, боль и водная днаррея.
Недостаточность лактазы, по-видимому, наследуется как аутосомный рецессивный признак и обычно проявляется у подростков или у молодых людей. Распространенность недостаточности лактазы в популяциях людей широко варьирует. Так, она встречается у 3;; датчан и 97 ь таитян. Популяции людей, не потребляющих во врослом состоянии молока, обычно характеризуются высокой частотой возникновения недостаточности лактазы. Это в равной мере относится и к другим млекопитающим. Способность организма взрослого человека переваривать лактозу, по-видимому, развилась 16.
Глнкогеи н обмен дисахаридов 133 около десяти тысяч лет назад в связи с одомашииванием крупного рогатого скота. 16.24. Вступление фруктозы н галаатозы на путь гликолиза На долю фруктозы приходится значительная часть поступающих с пищей углеводов. Обычное ее дневное потребление составляет 100 г-как в виде свободного сахара, так и в качестве компонента сахарозы. Большая часть потребляемой фруктозы метаболизируется печенью по фруктозо-1- фасфатному пути.
Первым этапом на этом пути является фосфорилирование фруктозы во фруктозо-1-фосфат под действием фруктокиназы. Фруктозо-1-фосфат далее расщепляется иа глицеральдегид н дигидроксиацетонфосфат. Это альдольное расщепление каталнзируется специфической фруктозо-1-фосфат — альдолазой.
Глицеральдегид затем фосфорилируется триозокиназой в глицеральдегид-3-фосфат и, таким образом, может также включиться в гликолитический процесс. Существует и другая возмажностьп фруктово может нодввргнуться фасфарилираванию ва фруктово-б-фосфат под действием гвксакиназы. Однако сродство гексокиназы к глюкозе в двадцать раз больше, чем к фруктозе, и поэтому в печени, характеризующейся высоким содержанием глюкозы, имеет ме- носн 'зОС о - — О н с о + "' 'ч лг С -' — Р— Π— 1Уридии1 СН О Ь- Пцр пиокоаа Н О 0 — Р— 0 Н ОН О Гапактозо 1 фоефат НОСН НО Н Он н 3~ 1 Н О вЂ” Р— 0 — Р— Π— ~УОидинД + чо ~ / .:- ! Н ОН 0 О цпр.гапактоза Глюкоза 1 фоофат сто лишь незначительное фосфорилированис фруктозы во фруктозо-6-фосфат. В то же время в жировой ткани, где содержание фруктозы значительно выше, чем содержание глюкозы, образование фруктоэо-6-фосфата не подвергается сколько-нибудь сушественному конкурентному ингибированию, Поэтому в жировой ткани большая часть фруктозы метаболизируется через фруктозо-б-фосфат.
Н О=С НАО+ НО Н+ ЙАОН МАО+ Н 00Р гваактоза 1показан только с 1 Галактоза образуется в результате гндролиза лактозы, основного углевода молока. Галактоза превращается затем в глюкозо-1-фосфат в четыре стадии. Первая реакция на пути взаимопревращения галактоза — глюкоза — это фосфорилирование галактозы в галактозо-1-фосфат под действием талактокиназы. Проивжуточиыа Вчгатеооодукт цПР гпюкозй Галактоза + АТР— Галактозо-1-фосфат + АРР + Н'. Затем в ходе обменной реакции, катализируемой галактозо-1-фосфат †уридилтрансферазой, образуется 11РР-галактоза.
Галактоза, присоединенная к 13РР, далее эпимеризуется в глюкозу. Конфигурация Часть П. Генерирование 134 и хранение энергии гидроксильной группы при С-4 инвертируется 110Р-галахтозо — 4-злимера той, содержащей прочносвязанный ХАР'. Опыты с флуоресцентной меткой показали, что этот 1ч1АР во время катализа подвергается преходящему восстановлению в МАРН. НАР', возможно, акцептирует атом водорода, присоединенный к С-4 сахара, и в результате образуется 4-кетосахар в качестве промезкуточного продукта.
Затем водород МАРН переносится на другую сторону С-4 с образованием еще одного эпимера. Суммарная реакция отдельных этапов, ка- тализируемых галактокиназой, трансфера- зой и эпимеразой, имеет следующий вид: Галактоза + АТР— Глюкозо-1-фосфат + + АРР + Н+. Обратимая реакция, катализируемая эпимеразой, имеет важное значение не только для утилизации галактозы в качестве топливной молекулы. Превращение ЮРР-глюкозы в 11ргр-галахтозу необходимо для синтеза галахтозильных остатков в сдозюных полисахаридах и гликолротеинах, когда количество галактозы, поступающей с пищей, недостаточно для удовлетворения потребности в этих компонентах.
16.25. При отсутствии трансферазы галактоза высокотоксична Отсутствие галактоэо-1-фосфат-уридилтрансферазы вызывает галактоземию, тяжелую болезнь, которая наследуется как аутосомный рецессивный признак. Метаболизм галактозы у лиц с этим заболеванием блокируется на стадии галактозо-1-фосфата. Больные дети плохо растут. Прием молока вызывает рвоту или понос. Характерные симптомы этой патологии-увеличение печени и желтуха. Во многих случаях больные галактоземией отстают в умственном развитии. Содержание галактозы в крови значительно повышено, и при этом галактоза обнаруживается в моче.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
