Биохимия 2 (1984) (1128710), страница 37
Текст из файла (страница 37)
Кроме того, увеличивается концентрация галактозо-1-фосфата в эритроцитах. Определяющим диагностическим критерием служит отсутствие в эритроцитах галактоза-1-фосфат — уридилтрансферазы. Гилактоземия излечивается исключением га,тактоэы иэ рациона. Назначение диеты, лишенной галактозы, приводит к резкому исчезновению практически всех клинических симптомов, кроме отставания в умственном развитии, которое может быть необратимым.
Продолжительное потребление галактозы может в некоторых случаях вызвать смерть больного. Поризювяия, наблнгдаемыв нри галактозвмии, об>словливаютлгя накоплением токсических веи1всюв, а не отсуюстнвивм какого-либо необходимого для организма соединения. Больные способны синтезировать 1Л)Р-галактоэу из 01ЭР-глюкозы, поскольку эпимеразная активность сохраняется у них в пределах нормы. Одним из токсических веществ является галиктлиюол, образующийся при восстановлении галактозы.
Высокая концентрация галактитола приводит к образованию катаракты, Галактозо-1-фосфат может быть предшественником некоторых других токсических агентов, а в больших количествах и сам оказывает токсическое действие. СН ОН ! Н вЂ” С вЂ” ОН НΠ— С вЂ” Н НΠ— С вЂ” Н Н вЂ” С вЂ” ОН ! СН,ОН Галаатлтал 16. Глииоген в обмен дисахаридов 135 Заключение Гликоген, легкомобилизуемая форма топливного резерва, представляет собою разветвленный полимер, состоящий из остатков глюкозы.
Большинство глюкозных компонентов в гликогене связаны между собою а-1,4-гликозидными связями. Примерно при каждом десятом остатке имеется ветвь, обусловленная наличием а-1,6- гликозидной связи. Гликоген в больших количествах присутствует в мышцах и в печени, где он хранится в цитоплазме в форме гидратированных гранул. Большинство молекул гликогена распадаются до глюкоэо-1-фосфата под действием фосфорилазы. Гликозидная связь между С-! концевого остатка и С-4 соседнего остатка расщепляется ортофосфатом с образованием глюкозо-1-фосфата, который может обратимо превращаться в глюкозо-6-фосфат.
Точки ветвления разрушаются при согласованном действии двух других ферментов — трансферазы и а-!,б-глюкозидазьь Последний фермент 1известный также как фермент, разрывающий связи в местах ветвления) катализирует гцдролиз а-1,6-связей, приводящий к образованию свободной глюкозы. Синтез гликогена идет иным путем, 1ЛЭР-глюкоза, активированный промежуточный продукт в синтезе тликогена, образуется иэ глюкоза-1-фосфата и ОТР.
Глико~ ен-синтаза катализирует перенос глюкозы от 1ЛЭР-глюкозы к С-4 гидроксильной группы концевого остатка в растущей молекуле гликогена. Ветвящий фермент превращает некоторые из п-1,4-связей в ц-!,б-связи, Синтез и расщепление гликогена находятся под координированным контролем амплифицирующего каскада реакций. Гликоген-синтаза неактивна, когда активна фосфорилаза, и наоборот. Адреналин и глюкагон стимулируют распад гликогена и ингибируют его синтез путем повышения внутриклеточного содержания циклического АМР, который активирует протеинкинаэу.
Далее происходит фосфорилирование гликоген-синтазы,приводящее к ее инлктивации. Фосфорилаза также подвергается фосфорилированию,но в этом случае фермент превращается в более активную форму. Фосфорильные группы обоих ферментов могут быть удалены при действии одной и той же фосфатаэы.
Гликогенюин- остатков, соединенных между собой !х-1,4- связью. Мальтоза в свою очередь гидролизуется до глюкозы. Другие распространенные дисахариды представлены сахарозой, которая гидролизуется на глюкозу и фруктозу, и лактозой, гидролизующейся на галактозу и глюкозу. Галактоза и глюкоза, связанные с |)РР, могут подвергаться взаимопреврашению. [Лур-галактоза является активированным промежуточным продуктом в синтезе лактозы. таза и гликоген-фосфорилаза регулируются также нековалентными аллостерическими взаимодействиями.
Фосфорилаза действительно прелставляет собою ключевой компонент системы печеночных клеток, чувствительной к содержанию глюкозы. Пищевым резервом у растений служит крахмал, который подобен гликогену, отличаясь от него только меньшей степенью ветвления. Крахмал гидролизуется до мальтозы, состоящей из двух глюкозных РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА СагЬоЬудгакь, рр.
337-389, Вннегиогйч О»ми Е., йалате Р Л, Нйе(аи И5Л (сдв.), 1968 СвгЬоьудгвге Ме!аьо1ып апд Гп Ояомегь, »оь, 1 апд 2, Асадеш(с Ргея. Щенный сборник обзорных статей Том 1 солержиг обзоры ло обмену пшхо~ сна в печени и мышпах В томе 2 публикуются обзоры по болезням на. копления гликогена и Лругим нару. шениям обмена гликогена.) Нгньйаьиг ДА.. 5Ш Г С, 1973. Кейн)апоп гп МыаЬойып, Асадеппс Ргем. (В гл. 4 рассматривается регуляпиа обмена глихогена.] [Имеетс» перевал. Ньюсхолм Э., Старт К. Регуляпих метаболизма.— М. амир», 1977.] 5гаьнаш И'., Нгп Н.С., 1973. О)усойеп вупйезп Ьош ООРО. 1п: Воуег Р.О.
(сд.), Тье Епхушев (згд и(.), то). 9, рр. 310-361, Асадешк Ргезь. Структура днкфорплазы Мадзгл Н.В., Кизпязйу Р.Л, Щгно пга К.у, 1978. Айопепс ггапвпюпв руют с ортофосфатом, фосфорилазой, трансферазой и ферментом, разрывающим связи в местах ветвления. Соотношение образующихся глюкозо-1-фосфата и глюкозы в этой смеси равно 100. Недостаточность какого фермента наиболее вероятна для этого больного? 4. Чем вы можете объяснить тот факт, что при болезни накопления гликогена типа |[болезни Гирке) количество гликогена увеличивается? !. Напиши~с уравнение равновесного состояния для образования гликогена из галактозы. 2.
Напишите уравнение равновесного состояния для образования глюкозы из фруктозы в печени. 3. Пробу гликогена от пациента с заболеванием печени инкуби- Часть Н. Генерирование 13б и хранение энергии С чего начать Саг( Г Р, Соп' П.Т, 1947 Ро1узассьапде рЬозрЬогунм. Гл: Хоъе( (хм!нтск РЬузю)ойу ог Мейсшс (1942 -19621, рр. 186-206, Апкпсап Ньепш (19641. ье!огг Г.. Р., 1971. Гио десадеь о1 гезеагсЬ оп ГЬе Ыоьуп(Ьенз о1 ьасоЬапдеь, зс(енсе, 172.
1299-1302. Кгегсьмег и., 1972. Ьасгок апд )асгазе, бег. Агпег., 227(4). 70-78 (Интересный анализ популяпионной генетики нелостаточности лактазы.) Обзоры н кинга Неть Н. 6., !976. ТЬе сон!го( оГ 81усойеа шегаЬо)яш гп йе (Нег, Апп. Кот. ВюсЬсш., 45, !67-190. Р1енегкй К.Л, Мадьгн Н.В., 1980. ТЬе мгпсшгс* апд ге)ыед Гнпсйопь оГ рЬоьрЬогу)аве а. Апп. Кет. ВюсЬеш, 49, 31-61. Кгвы 5.6., Ргг(ьь Л, 1975 Кейп1а1огу шесЬап!мпв гп йусойеп пге1аЬо)яш. Гпг Уеье1ап %.3. (едд ВгосЬепгшгу о( Вопросы и задачи оГ рЬоьрйогу)аье и апд 1Ье гейпьлюп о1 Е)сойеп шегаьоьвш, 1. Вго1.
СЬсш., 253, 9097-9!01. (Прелполагасмый механизм регуляпии глюкозой обмена глихогена, основанный на рентгенокрисгаллографнческих исслепованиях зллостерических персхолов.) Ие)мг 1 Т., Зойиыл ь и., И'язон К.5., Уганя П. С. К., Иг((д 0.
ц, уела Л и., 1978 СгуьгайохгарЬк ыид(еь оп йе всб»йу оГ 8)усойеп рЬоврЬогунье 6, Ыагнге, 274, 433-437. Наслелстмнпые болезни Нг» ей К. К., 1978. ТЬе 81усойеп ыогайе йьеачеь. 1п; 51апЬшу 3 В., %упйаагдеп 3. В. апд Ггедгкйзоп О. 5. (едь.), ТЬе МегаЬойс Ваяв о1!пЬеп1ед Огзпззе (4й ед ), рр. 137-159, МсоганНгй, 5гда( 5., 1978. О!зогдегз ог йа1асгоье шегаЬогнш. )п- згапЬшу 3. В., )чупйаагдеп 1.
В., Ргедпсйзоп О. Е. (едь.), ТЬе Ме1аЬо!к Ваяв о1 !пЬепгед Оьеаье (4ГЬ ед.), рр. 160-181. 5. Кристаллы фосфорнлазы а, растущие в присутствии глюкозы, разрушаются при добавлении такого субстрата, как глюкозо-1-фосфат. Почему? б. Мышечная киназа фосфорилазы-очень большой фермент (1300 кДа) с субьединичной структурой А,В,Са. Фосфорилирование В-субъединиц этого фермента зависимой от циклическо- го АМР киназой происходит быстро и приводит к его активации. А-субъединицы фермента фосфорилируются далее с низкой скоростью; при этом и А- и В- субъединицы становятся чувствительными к действию специфической фосфатазы.
Каково вероятное функциональное значение медленного фосфорилирования А-субъедини'! СН,— 0— ,' — Π— СН СН,— 0 ГЛАВА 17 Обмен жирных кислот Мы перейдем теперь от метаболизма углеводов к метаболизму жирных кислот, класса соединений, содержащих длинную углеводородную цепь и концевую карбоксильную группу. Жирные кислоты играют две важные физиологические роли.
Во-первых, ани служат строительными блоками (богфолинидов и гликолияидов. Эти амфипатнческие молекулы представляют собою важные компоненты биологических мембран (гл. 10). Во-вторых, жирные кислоты являются молекулами, вынолняюи)ими роль танлива. Они запасаются в виде триацилглицвролов, не несущих заряда эфиров глицерола. Триацилглицеролы называют также нейтральными жирами, или триглицеридами. тривпиягяицеаоя 17.1. Номенклатура жирных кислот Прежде чем перейти к обмену жирных кислот, остановимся вкратце на нх номенклатуре.
Систематическое название жирной кислоты происходит от названия исходного углеводорода путем присоединения окончания свая. Например, насыщенная С„-жирная кислота называется октадекановой кислотой, потому что исходным углеводородом является октадекан. Сгв-жирная кислота с одной двойной связью носит название октадекеновой кислоты, с двумя двойными связями — октаде- Часть Н. Генерирование 138 и хранение энергии кадивновой кислоты и с тремя двойными связями — октадекатриенавой кислоты. Символ 18:0 обозначает жирную С, -кнслогу без двойных связей, ~огда как символ 18: 2 указывает на наличие в С,в-кислоте двух двойных связей. Нумерация углеродных атомов жирной кислоты начинается с карбоксильного конца. з г 1,р Н С вЂ” (СН~)„— С вЂ” С вЂ” С Ф ОН Углеродные атомы 2 н 3 часто обозначаются соответственно как ы и 8.
Углеродный атом метильиой группы на дальнем (дистальном) конце цепи назван ы-углеродом. Положение двойной связи представлено знаком Л с номером в верхнем индексе. Например, обозначение цис-Л~ говорит о наличии цис-двойной свя- зи между 9-м и 10-м углеродными атомами; транс-Л~ обозначает транс-двойиую связь между атомами углерода 2 и 3. Жирные кислоты ионизированы при физиологическом значении рн, и поэтому более правильно употреблять название их карбоксилатной формы: например, пальмитат нли гексадеканоат.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
