А.Г. Глебович, А.А. Каменский - Фундаментальная и клиническая физиология (1128368), страница 322
Текст из файла (страница 322)
Активированные тромбоциты привлекают другие тромбоциты и также их активируют, так что возникает временный тромб (белый тромб). Тромбоциты выделяют также вещества, которые действуют вазоконстрикторно и начинают процессы воспаления. б2.1. ФУНКЦИИ ТРОМБОЦИТОВ 62.1.1. Обычно тромбоциты не прикрепляются к клеткам эндотелия ТО! ((Тв3(т, ЧГО 3!й)мбнц!пы )и' зкл)внру)Отс5! )НОО в!йжде)шым .н)л(не. нн и, можно Объ)н цн гь особыми свайстввмн 3(!нкап ш)п(сл м! мбрзны ь.
и')ак эпло)елня. для катнрагп у )ц)х п( г р( цщпарав. Крам( )ога, эплачелнзлыцн клюкв (пд н(п в просвсчы сосудов фвкчаРы, пратнвал(нствукшпн вкчнввцнн грнм)ялннав. Прямое тармазящее воздействие 3(п нх зктнввц)цо Оквзь)взш нроетвцнклнн (проствглвнднн!)),.)йкасвцонд, КОтО!1ь)й Об!%му('гся н вь)д(л!я(чс)! клстквмн знлОтсчн5!. в чвкжс моноокснд азота, М). Третин пралукт хлснж ;)ндотелня, к(х ьч н))О гормон)щнй щ Ршвцша 1рамб(я(Отав, гепврнн Оц шрма,шгнбйлыанвннен,)ктпвнасть трпмбшш ( )среза)гштромбйш 11!) и этим ш)дуцнраьчшну)О последн!)м зкп)ввцню (рамбацнтов. б2.1.2. Тромбоциты становятся клейкими, когда вступают в контакт с волокнами коллагена 1рамбац)пы )иявля)атея в рену чьшт( Отшнуравкн О! мегвкврнацнтов ка("пн)п) мнпн.
Кл)хд(ш н !.Онх глмых балыпнх к,итак костном) маэгл норажлв(") около 600 чрамб(н(нтпн! (Ьравянь)х н.щс!)шак). 11армвльнос ко.шчсшво )рамбоц)пав состввлясч !70000 '300000 нв 1 мкл крови, прн г! )нж( ннн уровня до 60000 пз 1 мкл (т1й)мбацн п)пшц(я) )шшшь)ь(я (")ялн5) Ос)я)н)вш! ) 1йн)ОП")СННЯ Н)3!)()ВН(ЧСЯ 11!)и ООЯ1)еждснпн гасу,'(Ов О)ь1)ывл)Отс5! .чсжвнн)(' над эплочсл)им ва шшш к(ылшш)з, к кагарь)м п)тч х х ( нрнкрсплякпся тромба)ппы 11рнкрсп.нчнн (вдгсшя, см рнс.
622, б) Осущссп)ляшся с (шмощьш образуемого клетками .Я)днтелня (и м(твклрнацнчямн: шбл. 62 1) Садержнмае гранул трамбацнтов и лнз(н)ам Фнбрн пап и ((1)»ю «Р евер- ЛТФ. ЛДФ, с( !хнаннн тыввння 1) Фккгеа)Ь)усвертЫВ(33!)Йя;::;.';: '' ',:-;:СВ Тг, +, А!1 -,::т<а4" РАЗДЕЛ 1Х. Физиология крови Рис. 62.!. Покоящийся и активированныи тромбоциты.
Покоящиеся тромбоциты (слева) имеют ти«ичную чечевицеобразную форму с гнадкой поверхностью и отдеяьными, в форме кратеров, отверстиями внутренней системы каналов После стимуляции, например, кол- пагеном, активнрованный тромбоцит (с«рава) образует псевдоподии, с помощью которых тромбоциты соединяются друг с другом (сни- мок, сделанный с помощью сканирующе~о электронного микроскопа Ргог Р Стговс«ПЬ, Цюрих) 62.1.3. Активированные тромбоциты изменяют форму и выделяют сигнальные молекулы 1)ри активации гром(я)цить) из гладких и,чи<.кообрззиых ста«ОВ5птя круГлыми гх)рззивзн<<ями с дл<31<н<1«!и отростками (3(сев!(<эв<)3<3<як<и), которые способствуют их э[Злы« и)цси зГ)х Гзции $ф3! Всту ил(нии В С1нгоннн)!Р! ., 3) контакт.
Ооразованис исевлоиодий запуска< гся Са -ииЛуци рованньм< исрсхоЛол< 3лобуля рното акти на в удлиненныйй, фибрнлляриый актин. РЙ)к<(!!< ни< формы сопровождается секрецией солсржил<ого гци ктрои<и ироницземой граиулы и и-! р )иулы (см. табл. 62.1). :)ти а-3 ра пулы содержат фа«горы свор и» ванна (фибри- 1«лгв1, ())3<ктОр )э, фзк!Ор у11). «кл(яши(' н<!цествзк (уЪЛ), фибронскти и, ) ромбос огнь(т)) и факторы р(ктз 62.1.4. Как возникает «тромбоцитарная пробка»? Главными отличительными признаками агрегации являются: а) реорганизация мембраны тромбоцитон; 6) сокращение зктинмиоишовь<х компонентов белка, фактп)ра фон В<<лэнч)рзнда (у')э)'Г), вместе с ф«бронскт ином и л !«<инш«эм образуклцспэ молекулярньи мосты между волокнам)1 колл«гена и сисцифичсскил< комплексом рсцс<поров (С'Р 16,'1Х) иа мембране трол<- бо(и<тон.
11ри лсфектс этого гликоиротсннов(яо комилсксз (ОР) при«реилси не тромбоц<пов к колла<!л !у стано!ш Гся )н Возмож<<ь)к<..-)т()т и( хан $Н<м л< ж1п В О< нОВ( нарушения остановки кровотечения ири релком синдроме Бернхардв — Соулье. У иациен.гов нзС))33ог<ается трол<- боцнгоиения. Они (тралак)гтяжсль)ми кровотечениями в области кожи и слизистых.
11еиосрслс геенно иослс злгсз)ш происходит активация тромбоцитов (см. рис. 62 2, в).:-)тот иро! (есс сог<оит в основном из трех;панов: гекреции различных в(— щс< тв, измсис)<ия формы Пх)мбоцитов н ш решции кро- 1)яиых пластинок. Первым зтш«)м явля<тся секреция агоиистгн) (ЛДФ, .)ромбоксаи Л2, серого«ни), вследствие чщо ироисхоЛ!и активация тромбон!поз, Эти тр<ЭМЙОцнтЬ< СтаНОВятея КЛСй КИМИ И ОбргщуЮт атрЕГМ, «три«<С)г)3$3!Т31!)Ну «) <й)обку ) (белый тромб). Изм(нсиия формы тромбоцитов являются морфолоп<чсс«им эквивакснтом их активации (рис. 62.1).
(С Г С*г<хв ! Ь Гзс! ог), такие кзк ТОР (1 (Тгзиз(ог)и)3))1 С'Г грансформирукэ<ций фактор роста (1), 1)1)С)Г (Р1а(с1е( (1(Г<н«1 С.Г " фактор роста, ироисходящий нз тромбоцигов), )3ЬОГ ((эазс(э!3)г 6)и)о(ЬС!<а! С Г фак)ор р<хтз знлотслия госулов), 1)!)(тГ (Ьазк 1<)ЬГ()Ь!зз( ( Г О(ч«)ВИОЙ (!)иб)эобластиь$Й (!)з$СГОР )х)гта.
Кроме того. зктивированнь)е трол!боциты за счет Вкл)очснР$я (13('ц1щльных Путей Обмс33з 3)с)цс(тВ и)х)ЛОлжак)т и дальней!Нес образовшше различных всщ<ств. Двумя Важней<Ними нз них янл)НОТ<я тромбОксзн Лз, ткансвои гормон, и фактор, актинирующий тромбоци).ь) (ФЛТ), биологически высокоактивный фосфоглнцерин.
Тромбоксан А, обладает сильно нырзжгнным сосулосужи вшощи и л< иппшсм (вааоконстрикцией) и при сонме<-пнэм действии с ссротонином вызь<ва<т сужсни< г«)вргжлсиных сосудов. Кроме того, вмспп с ФЛТ и ЛДФ )ромбоксРИ< Л; усилигыет активацию громбоцитон, инлуциронаниукэ коллаге<юм и тромбином. ФЛ! представляет собой интер< гнсйнэий пример сОС)!ин(ии51 мсжлу трОМООцитариОЙ чзс<ь$О сис и к)ы сверп шанин кр<)ви и фшнцитируюшимн клетками. которьн были обсуждены в ирслылущей части. Он активирует и< только тромбоци ! и.
но и Л( ип< ву<'г хемотзксично и а«го<виру«)щс иа фагоциты. т.(. «<зк)нх!)Вги и <рзнчэ«нцггы. 1(о ФЛТ нь)л(ля<те)1 и мзк)х)фзгзми, и к<ожет поэтому рассматриваться как медиатор восиалении, которы Й од но време« ио вы зы щи т агре шцшо тромбоцитов. В результате высвобождения ФЛТ нз различных клеток, опэечшои<их зз ост;вовку кровотеи ни51 или ззщ1пу От (и<ф( к!н! Й, зале)3( 3 Вовзш1ы(' тины клеток могут взаим!ю «уведомлять. лруг лруга о исноср< летне))но стоящих залачзх. :Фвктор фон Виплвбрвндв (эха) (иэ эндотелия) Фибрснвкп<н (из'Мщолелия) Агрепщия -~ Иэменение формы Секреция Ваэоконстрикция Поддержание вгрегэции Факторы раста Автивеция тррмбоцитов Рис 62 2.
Активация >ромбоцитов Морфологические изменения (а) Фаза покоя тромбоцитов <юповрежденные капилляры (б) Реакция наслоения тромбоцитов нэ колпаген после повреждения сосуда (адгезия на колла<вне посредством тромбоцитврного гликопротеинэ ОР 1Ь и эндотелиэльным куур) (в) Активация тромбоцитов: после наслоения на поврежденный зндателии активируется фосфопипаза С (РСС), высвобождается инозитоптрифосфат (!Рк) с последующим Сап-опосредованным превращением гпобупярного эктина в фибриллярныи (г) Образование тромба, после экспозиции гпикопротеина ПЬЛПа из активированных тромбоцитов с помощью фибриногена образуется тромбоцитарный агрегат (белый тромб) (цветные картинки Воеппппе !лпе>ье!гп !и!егпапапа> с<пьн) тромбоцитарпого пи ! оскс!<с га.
В< организация плазма. ти пекой м< мбрапы приводит к экспозиции р< цшпорпого компл< кса, (<Р 11Ь211!а, пв мсмбра!и тромбоцпта. с)>пбрицоген плазл!ы, рашн> кзк п <клеяшие всп!е< тввэ фибриноген и трол<бос<кн!лип, в!вдел яек<ые' вк м<- вироваппыми тромбопи гамп (см. табл. 62.! ), связывакпся с (1!' ! (Ь,'1! (а и вызывают агрсгаци ю трол!бои<и оп (рис. 62.2.
г). При релкол! Насл<дгтвснном звболсввпип тромбастеиии Глаизмана у больных нслостаст гликопротспца 1(Ь><1!1Н. У:>тих пациентов парушепв зервана. ция тромбоцитов: зто приводит к д.штсльпым кровотечениям после банальных ловрсждепии кожи и слизи<тых.
Прежде чем тромбопнты пачпуг склсив л ься друг с другом, онп сначала должны быть ирпвле и п>э к повреждсипому месту н дегтя<очном количестве. Как зто происхолит? Трек<6>пииты. зк.гивирошшпьп прикреплением к губ!>нд<пслиальному коллвгсну, вы- ГЛАВА б2. Остановка кровотечения и заживление ран ."'7фф: делякл поп!сствэ,:>п г'и"! котор>кх 'гроз<6>оци'!11, план!1- кипи< в крови, «призь!Ннк>тся ив <н>м<нцьы Вс< вктпвпроваппые з ромбоцить! склеиваются нмсстс и обрвзу!оз за короткое время (мопсе 1 мип) бсэый тромб.
О а! р< гап!и й п ко< прпкцией .швершастся первичный гемоствз, т.е. обра.швапп 6< лого тромбоцитврно!о агрегата (!рп нормальных условиях:ц<л проис<с длитгя 2 4 мин (время остановки кровотече- ) У>1 с;т . Нр.««б;ру ! " р фупкцп<шальпой иесппсоб!Нити тромбоц>!Фон (тромбоцн гоп>п пц). ппт<ию! и цтком умепьпн пип их чигла (тромбопптопспип, л!си<с 50000 па 1 мкл крош<) или при недостатке у<к<1> (синдром <1>ои Виллебрзпдз Юр!ецса). 11ри опрсдслсннь!х условиях може! быль показано т<рапсвтичсскос < нпжсппс сгп>собпости тромбоцитов к агре!Ти<ип. паприки р для предотврап1епия закупорки сосудов.."-)то осушсствля<"ия.
Нзпрп- 1'з 6 ! и и з 62.2 Фак) оры евер)ъ!мания 1 ГВ >>11! <Ош>м<шску, щриоп> кцнии<н(цз и к 1'>,О!кргиц«. ВОО- следствии а>п и виру>отея ф на эры Х! я 1Х Фактор Г 1Ха обр>ыущ вчсщс с фосфолииидами, ( а и фактором ГЛ)!11з новь!й комплекс, когорь!й актив(рус! Г.!Хз. вс.!слгтшн ч< ! О возникзс! тромбии.,<)тз гсрииир<пса.!а ршулцру<"! и< тцчько актива!О>з> тромбоцитов (см. вы ни ), ! и лс1!(-1 вуст через иротсазозкэ н>нровю шыс р<"- цснторы как зфф< ктивиый мито<си к !ггок;н<л< тс !Оя и <лздкой мчп<у.штуры, з гзкжс и кзчсгтвс мошно!О акпи)з!Орал)1<чфоци<О!5..-)т!! .ло!Кл!В>гс)ьньн фунювш» >ромбииз лсмо>В !рнрук>1)акжс что О)и!11 и го! х сбпо.ю! ичсскци принцип, з лацнол> с)у шг прои ззнзя фунив!51, >к:ОО.>ьзч("1(Я д'>Я в! П1О.
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
