Главная » Просмотр файлов » Osnovy_biokhimii_Uayt_tom_3

Osnovy_biokhimii_Uayt_tom_3 (1123311), страница 26

Файл №1123311 Osnovy_biokhimii_Uayt_tom_3 (А. Уайт - Основы биохимии в 3-х томах) 26 страницаOsnovy_biokhimii_Uayt_tom_3 (1123311) страница 262019-05-10СтудИзба
Просмтор этого файла доступен только зарегистрированным пользователям. Но у нас супер быстрая регистрация: достаточно только электронной почты!

Текст из файла (страница 26)

Затем меченую кровь вводят обследуемому, и через определенное время у него берут вторую пробу крови; масса эритроцитов рассчитывается по степени разведения введенной радиоактивности. Рассмотрение анемий не является задачей этой книги, однако некоторые анемии, происхождение и развитие которых выяснено с точки зрения биохимии, заслуживают внимания. Анемии, связанные с наличием аномальных гемоглобинов, Обсуждались в гл. 31. 32.5.2. Анемия пищевого происхождения Группа анемий пищевого происхождения характеризуется наличием в периферической крови необычно крупных эритроцитов (их средний клеточный объем от 95 до 130 мкм', норма около 87 мкм'). Так как концентрация НЬ в этих эритроцитах либо нормальная, либо повышенная, то среднее содержание НЬ в эритроците также пе жидкля сРедА ОРГАнизмА повышено (0,03 — 0,05 иг; норма около 0,03 нг).

К числу рассматриваемых относятся, например, анемии, обусловленные недостатком витамина Вм (цианкабаламина) или фолиевой кислоты. 32.5.3. Пернициозная анемия -Патогенез пернициозной анемии долго связывали с нарушением функции желудка. В желудочном соке больных пернициозной ане. мней не содержится НС1 и имеется мало пепсина либо он вообще отсутствует. Однако причина нарушения гемопоэза не в этом, а в недостаточном образовании слизистой желудка одного или более мукопротеидов (внутреннего фактора), необходимых для нормального всасывания из кишечника поступающего с пищей витамина Виь Очищенный внутренний фактор из желудочного сока человека (М 50000) связывает 1 моль витамина Вм на моль комплекса.

Белок содержит около 13% углеводов (в их состав входят глюкоза, манназа, фукоза, М-ацетилглюкозамии, М-ацетилгалактозамин и сиаловая кислота). Биологическая активность фактора быстро теряется при инкубации с нейраминидазой. Отсутствие в диете любого незаменимого компонента привадит к анемии. Некоторые вопросы, связанные с пищевыми анемиями, рассмотрены в шестой части книги. 32.5.4. Анемии, обусловленные ускоренным разрушением эритроцитов Гемалитические анемии могут развязаться при малярии, острой лихорадке, сопровождаюшейся гемоглобинурией, и некоторых инфекциях.

Гемолиз возникает также после переливания несовместимой крови и при эритробластозв новорожденных (гемолитическая болезнь новорожденных). Необычная анемия при пароксиэмальной геноглобинуршс характеризуется гемолнзам и гемоглобинурией, она наблюдается у некоторых людей после охлаждения. Это происходит из-за наличия в крови так называемых «холодовых» гемализинав. Кровь людей с семейной или врожденной гемолитической желтухой характеризуется наличием сферических эритроцитов с необычно малым диаметром (сфероциты); устойчивость этих эритроцитав в гипотонических растворах сильно панижена.

Тенденция к образованию сфероцитов передается как менделевский доминантный признак. При необычном заболевании, сопровождающемся гемолитической анемией, наблюдается 50 —:-80-кратное увеличение активности аденозиндезаминазы эрнтроцитав. Это ведет к более низкому, чем в норме, уровню других компонентов, для которых аденозин является предшественником, а именно АТР, МАР, МАРР и др.

Генетический дефект находится, по-видимому, в регуляторном гене. 1287 ЗЕ.МЕТАБОЛИЗМ ЗРИТРОЦПТОБ 32.5.5. Метгемоглобииемии Эритроциты находятся в среде с более высокой концентрацией Оь чем большинство клеток, и потенциально более подвержены повреждаюшему действию окислителей, чем другие клетки. Потребление кислорода эритроцитами очень низкое ((,!о,=0,05) и связано преимущественно с окислением НЬ в Ме1НЬ (равд.

31.2.2). Ежедневно 0,5!1е всего НЬ превращается в Ме(НЬ. Гемсодержашая метгемоглобинредуктаза (М 135 000) катал изирует восстановление метгемоглобина, используя н качестве кофактора 1чАЮН. Вторая система неизвестной природы использует 1(АРРН, однако она функционирует только в присутствии вспомогательных переносчиков электронов, таких, как метиленовый синий. Прп окислении гемоглобина АТР не образуется. Обе метгемоглобинредуктазы могут вместо метгемоглобина восстанавливать метиленовый синий.

Поскольку этот краситель быстро аутооквсляется„его присутствие в суспензии эритроцитов приводит наряду с восстановлением Ме1НЬ к существенному возрастанию потребления Оь Повышение количества внутриклеточного метгемоглобнна (метгемоглобинемия) наблюдается у людей с НЬМ (равд. 31.7.2), а также после воздействия ряда агентов — амилнитрита, анилкна, нитробепзола, нитратов, нитратов и т.

д. Метгемоглобинемию наблюдали также в клинике после приема больными сульфаниламцдоа, ацетанилида, фенацетииа и сал!Ецплатов. Третий тип метгемоглобинемии — семейная меггемоглобинемия — обусловлена редкой врожденной недостаточностью Ме(ОЬ вЂ” редукгазы в эритроцитах больных. При этом типе метгемоглобинемии от 25 до 40% всего НЬ может находиться в виде Ме1НЬ, что сопровождается цианозом. Аутоокисление НЬ в Ме1НЬ приводит к образованию супероксидного иона (От): 1-!Ь+ Ое ~ ~1-!Ь. Ое я===я Я1е!НЬ+ Ое Супероксиддисмутаза (равд. !3.7.5) в цитоплазме эритрош!та обеспечивает удаление этого повреждающего иона.

Образующийся пероксид водорода разрушается затем каталазой эритроцитов. Другой путь предотвращения окислителы!ых повреждений в эритроцитах обеспечивает глутатион О53О (равд. 21.2), который находится почти полностью в восстановленной форме ОВН (около 0,2 ммоль/!ОО мл клеток).

Глутатион синтезируется в эрвтроцитах человека (равд. 21.2), полупериод его распада около 4 дней. ОВН участвует в разложении НЗОМ катализируемом глутатионнероксидазой, селенсодержашим ферментом; прн этом О5Н окисляется до О53О. Последний быстро восстанавливается глугатион- у-Яи-Сук+ Яу Атг Мф' АОР 6-Р К Р МАОРИ +и+ СЗН Н,Ов Г-6-Р дг ызч ч Г-1,6-Р ч СО тг НАР 'г — — К-5-Р / АМН +н+ 1,3-ПРб ~ Атг г~к' пирйвпю ОН+ НР Рис. 32.9.

Гликолиз и связаикый с ним путь метаболизма глутатнона в зритроците человека. Наследственные дефекты ферментов 1, П, 1П, У, ЧП„Х сопровождаются гемоаитичсской анемией. 1 — гексокипаза, 11 — глюкозофосфат-изомераза„И1 — фосфофруктокииаза, 1У вЂ” фруктозодифосфат-альдолаза. У вЂ” трвозофосфатизомераза, Уу — глицеральдегид-З-фосфат-дегидрогеиаза, УИ вЂ” фосфоглицераткнпаза, УИ1 — фосфоглвцеромутаза.

1Х вЂ” еиолаза, Х вЂ пируватквваза, Х1 — лактатде~вдрогензза. ХИ вЂ” глюкозо-6-фосфат-дегидрогеиаза, ХИ1 — дифосфоглипаромутаза, Х1У вЂ” дифосфоглицерат-фосфач'аза, ХУ вЂ” фосфоглюконатдегядрогеиаза, ХУ1 — глутатноисиитетаза, ХУ11 — глутатиоиредуктааа, ХУ1И вЂ” глутатиоипероксвдаза. Использованные сокращения (отличающиеся от ставдартпых, используемых в книге): ПНДР— диокслацетоифосфат; б-3-Р— 3-фосфоглицерив; 1,3-ВРб — 1,3-дифосфоглицерииовая кислота; 3-Рб — 3-фосфоглицеривовая кислота„.2,3-0Рб — 2,3-дифосфоглицерииовая кислота: 2-Рб — 2- фосфоглицериноваа кислота; РЕР— фосфоеиолпировииоградиая кислота; К-3-Р— рябово-3-фосфат.

(Уо!еп11ке МГ. И., Бещ(п. Нева(о1., 8, 307 (1971Ц 1ЗВЗ зт мятхволизи эвитгоцитов редуктазой (рис. 32.9). Было также показано, что СЗН способствует предотвращению окисления ЬН-групп гемоглобина и последующего образования телец Гейнца (разд. 31.7.3). 32.6. Общий метаболизм эритроцитов и гемолитические анемии, обусловленные недостатком ферментов В ретикулоците функционируют гликолитический путь, фосфоглюконатный окислительный путь, цикл трикарбоновых кислот, система интактных цнтохромов н цепь переноса электронов. Более того, ретикулоцит может синтезировать Но (гл. 26) и различные лнпиды — холестерин, фосфоглицернды, триацилглицерины, а также осуществлять де пото синтез пурнновых нуклеотидов.

В противоположность этому зрелый эрнтроцит млекопитающих лишен митохондрий, у него отсутствует, следовательно, система цитохромов, "функционирование цикла трикарбоновых кислот сомнительно, хотя некоторые его ферменты имеются; синтез гемоглобина не происходит, Наблюдается обновление жирных кислот, что указывает на возможность синтеза липидов. Хотя эритроцит не синтезирует холестерин, наблюдается быстрый обмен с холестерином, находящимся в липопротеидах плазмы. В процессе созревания нз ретнкулоцнта эрнтроцит утрачивает способность к полному синтезу пуриновых нуклеотндов, однако может осуществлять его из 5-аминоимидазол-4-карбоксамидрибонуклеотида (гл.

24). Зрелый эритроцит может также использовать преформированные пурины для синтеза нуклеотидов по запасному пути (гл. 24). Зрелый эритроцит получает энергию главным образом за счет анаэробного гликолиза и фосфоглюконатного пути. Было описано много генетически обусловленных патологических состояний, характеризующихся недостатком ферментов этих путей; при этом обычно наблюдается гемолитическая анемия и другие нарушения структуры и функции эритроцитов. Было установлено, что может наблюдаться наследственный недостаток некоторых ферментов гликолитического пути (рис.

Характеристики

Тип файла
DJVU-файл
Размер
10,52 Mb
Тип материала
Предмет
Высшее учебное заведение

Список файлов книги

Свежие статьи
Популярно сейчас
А знаете ли Вы, что из года в год задания практически не меняются? Математика, преподаваемая в учебных заведениях, никак не менялась минимум 30 лет. Найдите нужный учебный материал на СтудИзбе!
Ответы на популярные вопросы
Да! Наши авторы собирают и выкладывают те работы, которые сдаются в Вашем учебном заведении ежегодно и уже проверены преподавателями.
Да! У нас любой человек может выложить любую учебную работу и зарабатывать на её продажах! Но каждый учебный материал публикуется только после тщательной проверки администрацией.
Вернём деньги! А если быть более точными, то автору даётся немного времени на исправление, а если не исправит или выйдет время, то вернём деньги в полном объёме!
Да! На равне с готовыми студенческими работами у нас продаются услуги. Цены на услуги видны сразу, то есть Вам нужно только указать параметры и сразу можно оплачивать.
Отзывы студентов
Ставлю 10/10
Все нравится, очень удобный сайт, помогает в учебе. Кроме этого, можно заработать самому, выставляя готовые учебные материалы на продажу здесь. Рейтинги и отзывы на преподавателей очень помогают сориентироваться в начале нового семестра. Спасибо за такую функцию. Ставлю максимальную оценку.
Лучшая платформа для успешной сдачи сессии
Познакомился со СтудИзбой благодаря своему другу, очень нравится интерфейс, количество доступных файлов, цена, в общем, все прекрасно. Даже сам продаю какие-то свои работы.
Студизба ван лав ❤
Очень офигенный сайт для студентов. Много полезных учебных материалов. Пользуюсь студизбой с октября 2021 года. Серьёзных нареканий нет. Хотелось бы, что бы ввели подписочную модель и сделали материалы дешевле 300 рублей в рамках подписки бесплатными.
Отличный сайт
Лично меня всё устраивает - и покупка, и продажа; и цены, и возможность предпросмотра куска файла, и обилие бесплатных файлов (в подборках по авторам, читай, ВУЗам и факультетам). Есть определённые баги, но всё решаемо, да и администраторы реагируют в течение суток.
Маленький отзыв о большом помощнике!
Студизба спасает в те моменты, когда сроки горят, а работ накопилось достаточно. Довольно удобный сайт с простой навигацией и огромным количеством материалов.
Студ. Изба как крупнейший сборник работ для студентов
Тут дофига бывает всего полезного. Печально, что бывают предметы по которым даже одного бесплатного решения нет, но это скорее вопрос к студентам. В остальном всё здорово.
Спасательный островок
Если уже не успеваешь разобраться или застрял на каком-то задание поможет тебе быстро и недорого решить твою проблему.
Всё и так отлично
Всё очень удобно. Особенно круто, что есть система бонусов и можно выводить остатки денег. Очень много качественных бесплатных файлов.
Отзыв о системе "Студизба"
Отличная платформа для распространения работ, востребованных студентами. Хорошо налаженная и качественная работа сайта, огромная база заданий и аудитория.
Отличный помощник
Отличный сайт с кучей полезных файлов, позволяющий найти много методичек / учебников / отзывов о вузах и преподователях.
Отлично помогает студентам в любой момент для решения трудных и незамедлительных задач
Хотелось бы больше конкретной информации о преподавателях. А так в принципе хороший сайт, всегда им пользуюсь и ни разу не было желания прекратить. Хороший сайт для помощи студентам, удобный и приятный интерфейс. Из недостатков можно выделить только отсутствия небольшого количества файлов.
Спасибо за шикарный сайт
Великолепный сайт на котором студент за не большие деньги может найти помощь с дз, проектами курсовыми, лабораторными, а также узнать отзывы на преподавателей и бесплатно скачать пособия.
Популярные преподаватели
Добавляйте материалы
и зарабатывайте!
Продажи идут автоматически
6417
Авторов
на СтудИзбе
307
Средний доход
с одного платного файла
Обучение Подробнее