Biokhimia_cheloveka_Marri_tom_2 (1123307), страница 98
Текст из файла (страница 98)
Некоторый запас фолиевой кислоты содержится в печени. Истощение резервов может наступить через несколько месяцев для аскорбиновой кислоты и через несколько лет для витамина В,, (также запасаемого в печени). Избыток витаминов этой группы в общем переносится хорошо, не считая побочных эффектов при введении больших доз никотиновой кислоты„аскорбиновой кислоты или пиридоксина. Всасывание витамина В„требует присутствия внутреннего фактора, гликопротеина, секретируемого желудком. У больных, перенесших гастроэктомню и не получающих парентерально витамин Вцв примерно через 5 лет могут развиться симптомы его недостаточности. Витамин В„отсутствует в растительной пище, но он секретируется микроорганизмами, обнаруживаемыми в кишечной флоре травоядных животных, в частности жвачных, мясо и молоко которых содержат этот витамин.
Таким образом, основным источником витамина В„служат продукты животного происхождения. У вегетарианцев, не получающих соответствующие добавки, существует риск развития недостаточности витамина В„. Поскольку большинство водорастворимых витаминов входит в состав одних и тех же пищевых продуктов, недостаточность одного из них отмечается редко, и у большинства больных наблюдаются симптомы множественного дефицита витаминов группы В.
Жирорастворимые витамины (А, Р, Е и К) присут- ствуют в липидах пищевых продуктов как животного, так и растительного происхождения. Они перевариваются с жиром, всасываются в кишечнике и включаются в хиломикроны. Вслед за этим витамины данной группы переносятся (главным образом в составе хиломикроновых ремнантов) в печень, в которой сосредоточены основные запасы витаминов А, ).) и К. Главным местом резервирования витамина Е служит жировая ткань.
Жирорастворимые витамины не выделяются с мочой, а их избыток в организме оказывает токсический эффект (в особенности избьггок витаминов А и 1Э). Недостаточность жирорастворимых витаминов (в частности, витамина 1Э, вызывающая рахит) наблюдается в основном у детей. Однако она может развиваться и у взрослых (остеомалипия), в особенности в сочетании с нарушениями всасывания липидов. Некоторые болезни. связанные с метаболизмом кофакторов, поддающиеся лечению специфическими витаминами, перечислены в табл.
53.7. Пшпание, пищеварение и вгасывание Таблица 53.6. Главные жирорастворимые витамины. Основные свойства Активный мстаболит: фи- Болезнь нлн снмц- знологическвя функция томы, вызванные недостаточностью Метаболизм" Болезнь илн симл- Источники томы, вызванные токснчностью Витамин,. прови- твмнн " Витамин А Провитамин: 11-каротнн Витамин: ретинол Дети: рахит Взрослые.. остеомаля- ция ОбогащенНОС мо. юко, со- лнеч- Гипервитаминоз О: гиперкальцнемия, гицеркальциурия, не- фрокальци- ноз нос ООЛУ- ченис Витамины О., (зргокальциферол) и О, (хо- лекальциферол) Витамин Е Токоферолы, токо- трненолы Активный метаболит неизвестен. Выполняет функции антиоксиданта Изучен недостаточно Витамин К: к, (филлохн- нОН), К, (менахинон), дру- гие Изучен недостаточно Синтезируется ки- шечными бакте- риями Витамин О Провитамины. эр1 остерол (растения, дрожжи) и 7-де- гидрохолестерол (кожа) Транспортируется в лимфу в виде ретиннловых эфиров; в крови связан с ретинол-связывающим белком и преальбу- мином Провитамины превращаются в витамины под действием ультрафиолетового облучения.
Витамины гидроксилируются в печени с образованием 25-гидроксивитамина О и в почках с образованием 1,25-дигидроксивитамина О и других метаболитов 11-Цис-ретииал ь-- кол~понент родоп- сина и других воспринимающих свет пигментов. Неизвестные метаболиты (ретиноевая кислота?) требуются для роста и дифференцировки эпителиальной, нервной и костной тканей 1,25-липщроксивитамин О --основной гормональный регулятор обмена минеральных веществ (кальция и фосфора) в ко- стях Активный метаболит неизвестен, но, возможно, представляет собой гндрохиноновое производное. Активирует факторы свертывания крови 11, Ч~, 1Х и Х путем укарбоксилирования остатков Дети: плохая тем новая адаптация, сухость кожи, кератомаляция, нарушение рОста, смерть Взрослые: ночная слепота, ксеро- дермия Дети: анемия у недоношенных младенцев Взрослые: известных синдромов нет Дети: гемморагическая болезнь но- ворожденных Взрослые: нарушение свертывания крови.
Симптомы недостаточности мо- Гипервитаминоз А: гОловная боль, голо- вокружение, тошнота, шелушение кожи. боли в костях Не установлены, Прием больших доз ухудшает зрение (ятуманл в глазах). вызывает головные боли Могут быть вызваны ди- спергированными в воде аналогами: ге- молитическая анемия, поражение пече- ни Силыю Окра- шенные ОВОЩИ (СОДЕР- жащие каро- тины).
твердый марга- рин Основным источником являются ра- стительные масла Глава 53 Активный метаболит: фи- зиологическая функция Витамин/прови- Метаболизм" тамии и Болезнь или симптомьь вызванные недостаточностью Болезнь или симл- Источники ь томы, вьгзванные токснчиостью тут быть вызваны ку- мариноными антнкоагулянтамн и лечением антибиоти- ками глутамнноной кислоты; карбокснлн руст также костные и почечные белки Таблица 53.7.
Синдромы, поддающиеся лечению витаминамн. Примеры специфических нарушений метаболизма витаминных кофакторон, которые поддаются коррекции нысокнмн дозами ннтамннон. (Ргопп Неппап 1с. Н., ЯтгТе1 Г. В., Огееп Н. 1.. %1аппп-деГгс1еп1 агатез апд отЬег геЫег) гйзеахеа. 1и: Р(зогг1ега оГ 1)ге Оак!го1п1ез6па1 Тгасц (ЭЬогг$егз оГ йе 1луег; )чц1г1йопа! 01аогг$егз. ОгегзсЬу 5.М. (ег1йгог). Сгппе апг$ агапов, 1976.) шающих 100 мг в сутки, и 2) микроэлементы, суточная потребность в которых не превышает 100 мг. Соответствующие данные приведены в табл.
53.1. В табл. 53.8 суммированы сведения о свойствах макроэлементов, а в табл. 53.9 — о свойствах микроэлементов. РЕКОМЕНДАЦИИ В ОБЛАСТИ ДИЕТЫ Биохимический дефект Болезнь Витамин Все требования к питанию должны быть направлены на предотвращение заболеваний, связанных с пищевой недостаточностью, и на укрепление здоровья. В основе неспособности удовлетворить зти требования почти всегда лежат невежество или экономическая бедность.
С другой стороны, некоторые распространенные заболевания связаны с избыточным потреблением каких-то пищевых продуктов. Ожирение обычно отражает избыточное потребление пищи, богатой энергией, и часто сочетается с развитием инсулин-независимого сахарного диабета. Атеросклероз и ишемическая болезнь сердца, как правило, обусловлены приемом пищи, богатой общим и насыщенным жиром. Развитие рака молочной железы, толстого кишечника н простаты коррелирует с высоким потреблением жира. Поражение мозговых сосудов н гипертония ассоциируются с потреблением больших количеств соли.
Во многих странах мира созданы комитеты, которые занимаются разработкой рекомендаций по улучшению диеты человека. Эти рекомендации могут быть суммированы следующим образом: 1) в случае избыточной массы тела общее потребление Биотин Пропноновая аци- Пропионилдемня СоА-карбоксилаза Образование кобамндн ого кофер- мента Витамин Метнлмалоновая ацндурия Нарушение нсасы- Транспорт фолиевой нанна фолата кислоты Фолиеная кисло- та Болезнь Хартнупа Транспорт трипто- фана Н нации Глутаматдекарбок- снлаза (?) Цнстатноннназа Цнстатноннн-сннтаза Пнрндоксин Судороги у младен(внта- цен мин Цнстатнонннурня В ) Гомоцистннурия Пнрунатдекарбокснла за Пнруваткарбоксилаза печени Гнпераланннемня Поддающийся лечению тиамином лакта- цидоз Тн амин " Жирорастворимые витамины нерастяоримы в воде, но растворяются в жирах и маслах.
Они относительно стабильны при обычной температуре ааркн пищи, но инактивнруются ультрафиолетовым светом и при окислении. " Для асасыаания жирорастворимых витаминов необходимы пищевой жир и желчь; нарушение асасывания или закупорка желчных путей приводят к витаминной недостаточности. В транспорте витаминов участвуют липопротеины или специфические транспортные белки. Хранятся жирорастворимые витамины преимущественно в печени н в некоторой степени — в жировой ткани, Витамины выделяются в желчь и либо реабсорбируются через знтерогепатическую циркуляцию.
либо зкскретируются с калом. Неко горые метаболиты могут выделяться с мочой. я Пищевые источники всех жирорастворимых витаминов включают овощи с зелеными листьями, растительные масла, содержащие жир мясо и молочные продукты, помимо специфических источников, перечисленных в таблипе. Пшнание, ншцеварение и веаеывание Таблица 53В. Главные макрозлементы. Основные свойства Метаболизм '~ Болезнь илн симптомы, вызванные недостаточ- ностью Элементы Функции Молочные продукты, бобы, овощн с зелеными листья" мн Компонент костей, зубов; регуляция функций нервов, мышц Кальций Дети: рахит Взрослые: остеомаля- цня Добавки фосфата к пище Компонент костей, зубов, АТР, фосфорнлнрованных ннтермеднатов метаболнзма, нукленновых кислот Регулируется альдостеро- ном Натрий Основной катион внутрнклеточной жидкости; функцня нервов н мышц, 1ча+/К +- АТРаза Также регулируется аль- достероном Калнй Остановка сердца.
язвы тонкого кн- шечннка Основной катион внеклеточной жидкостн. Регулирует объем плазмы, кнслотно-щелочное равновесие, функцню нервов н мышц, Ма+/К+- АТРазу Для всасывання требуется кальцнй- связывающнй белок. Регулируетсяся внтамнном О, па- ратгормоном, кальцнтоннном н др. Регуляция всасывання неизвестна (внт амин В?). Уровень в сыворотке регулируется реабсорбцней в поч- ках Дети: рахит Взрослые: остеомаляцня. Может играть роль в развитии остеопоро- за При нормальной диете неизвестны; возникают прн травме нлн заболе- ваниях Развиваются вторнчно прн болезнях, травме нлн лечении днуретнкамн; мышечная слабость, паралнчн, спутанность со- знания Болезнь нлн симптомы, Источники н вызванные токснчвостьюп Встречаются прн нзбыточном всасываннн вследствие гнпервнтамнноза О нлн прн гнперкальцнемнн, вследствие гнперпаратнреоза, а также прн нднопат~ческой гнпер- кальцемнн Низкое отношснне Саз+: р в сыворотке стймул пруст развитие вторичного гнперпаратнреоза; может возникать резорбцня костей Гипертония (у пред- Пищевая соль расположенных лнц) Глава 53 Метаболизм ' ~ Болезнь или симптомы, Источники" вызванные т оксичностью " Болезнь илн симптомы.