Диссертация (1099056), страница 7
Текст из файла (страница 7)
Таким образом, используя факторный синдромный анализ и концеп- цию о трех функциональных блоках мозга в исследовании нарушений при эпилепсии детского возраста, можно описать разнообразную картину на- рушений с точки зрения топической и факторной синдромной организации психических процессов у таких пациентов и выделить различную структу- ру нарушений.
Так, можно выделить различные типы метасиндромов – закономерно- го сочетания нейропсихологических симптомов – при различной локали- зации фокуса патологической эпилептической активности [112, 143]. Ха- рактер метасиндрома зависит от возраста дебюта заболевания (до или по-
сле 3 лет). При дебюте эпилепсии после 3 лет можно выделить специфи- ческие нейропсихологические метасиндромы для эпилепсии, ассоцииро- ванной с поражением левой и правой височных долей, затылочной доли, затылочно-теменной области и лобных долей. В структуре метасиндромов на первый план выступает синдром, связанный с эпилептическим очагом, но также присутствуют синдромы, свидетельствующие о дефиците близ- лежащих отделов мозга.
При лобно-долевой эпилепсии нарушения в детском возрасте в целом совпадают с нейропсихологическими синдромами при поражении лобных долей у взрослых пациентов [147]. Выявляются нарушения произвольной регуляции психической деятельности, нарушения внимания, инертность, импульсивность, что проявляется в различных сферах психической дея- тельности: в моторной координации, рабочей памяти, эмоциональной сфе- ре, а также низкая продуктивность в тесте на беглость речи [143, 147–149]. У более младших пациентов нарушения проявляются в более грубой фор- ме и их специфика не зависит от объема и стороны поражения. При срав- нении нейропсихологических синдромов у детей и взрослых при лобной эпилепсии не выявляется принципиальных различий. Раннее детство яв- ляется наиболее «чувствительным» периодом для возникновения нейро- психологического дефицита при поражении лобной доли, чем младший и старший школьный возраст [9].
При теменно-затылочных формах эпилепсии отмечаются парци- альные нейропсихологические нарушения, связанные с нарушениями зрительно-пространственных и зрительно-перцептивных функций: нару- шение зрительно-пространственного кодирования, нарушение простран- ственных и соматотопических схем, трудности опознания предметов в сенсибилизированных условиях, трудности дифференциации существен- ного и второстепенного в зрительных образах [49, 143, 150]. При левопо- лушарном фокусе отмечаются трудности понимания квазипространствен- ных конструкций.
Особый интерес для нейропсихологического исследования представ- ляет височно-долевая эпилепсия. Она, являясь одной из наиболее рас- пространенных форм симптоматической эпилепсии, согласно современ-
ной литературе, ассоциирована с различной степенью тяжести нейропси- хологических нарушений: от парциальных мнестических расстройств до сочетания нейропсихологических нарушений, связываемых с функцио- нальным дефицитом не только височной доли, но и других мозговых зон [30, 129, 151]. Учитывая также то, что височная фармакорезистентная эпилепсия обуславливается врожденными аномалиями мозга и является наиболее частой причиной хирургического вмешательства по поводу ре- зекции эпилептогенной зоны, актуальным является выделение структуры нейропсихологических нарушений с целью оценки эффективности хирур- гического лечения, а также выделения возможных механизмов компенса- ции дефицитов в условиях патологического функционирования головного мозга.
Кроме описанных мнестических расстройств при височной эпилепсии отмечаются также речевые нарушения, нарушения функций регуляции и программирования деятельности, что приводит исследователей к идее о сочетании нейропсихологической симптоматики со стороны височной до- ли и симптоматики со стороны других долей больших полушарий, преиму- щественно, лобной доли.
Несмотря на нормальные показатели интеллектуального развития в те- стах интеллекта, у детей с фокальной височной эпилепсией выявляется значительный нейропсихологический дефицит в более специфичных те- стах, в частности в тестах на заучивание и воспроизведения материала, Висконсинском тесте сортировки карточек, в Бостонском тесте на назва- ние [151].
Нарушения речи при височной эпилепсии могут выступать как инте- рикальный, более или менее устойчивый феномен, но могут являться и приступным феноменом (быть в структуре судорожного приступа или вы- ступать как самостоятельное проявление бессудорожных приступов, под- твержденное электрофизиологическими данными). Кроме того, наруше- ния развития речи у детей и эпилептические приступы могут быть ко- морбидны. Наиболее частыми нарушения развития речи являются нару- шения импрессивной речи, которая может доходить до тяжелой степени при синдроме Ландау-Клеффнера, при которой нарушения принимают вид
«глухоты на слова» и сочетаются с грубыми поведенческими нарушения- ми [49].
Наиболее частыми нарушениями развития речи являются трудности фонематического анализа и задержка речевого развития [70]. Задержка ре- чевого развития проявляется в данном случае в трудностях составления фразы, аграмматизмах, бедности активного и пассивного словарей, труд- ностях называния предметов. В значительном числе случаев имеют место сочетания нарушений развития речи и нарушений слухоречевой памяти. При анализе результатов теста на беглость речи показано, что при лево- височном фокусе снижена продуктивность при назывании слов на букву и по фонетической близости, а называние слов в одной семантической кате- гории нарушено и при левовисочном, и при правовисочном фокусе [42].
Показано, что локализация очага в левой височной доле не ведет к обя- зательному дефициту речевых функций: только в 38% случаев в группе детей с нарушениями речи выявляется эпилептическая активность, лока- лизованная в левом полушарии [70]. Этот факт указывает на высокую пла- стичность мозга в детском возрасте и возможности перестройки речевой системы и перемещение речевых зон ипси- или контрлатерально.
В современной литературе вопрос о латерализации речевых функций и возможном их перемещении в условиях врожденной или ранней детской мозговой патологии является активно дискутируемым. В исследованиях используются различные методики: дихотическое прослушивание, пропо- фоловый и амиталовый тесты WADA, функциональное МРТ и их сочета- ния [152–156]. Анализируя результаты исследований можно сказать, что возможности перестройки речевой функциональной системы и перемеще- ния речевых зон являются ограниченными и индивидуальными. Феномен перемещения зоны Вернике в правое полушарие является редким, переме- щение зоны Брока встречается чаще и предполагается, что эта зона более склонна к «смене» полушарий [119]. Однако перемещение речевых зон би- латерально или в правое полушарие может происходить и в случаях, когда поражение отдалено от собственно речевой зоны [120]. В нейропсихоло- гических работах отмечается, что в процессе нейропсихологического те- стирования и анализа нейропсихологических данных и психометрических
профилей может быть также получена достаточно достоверная информа- ция о латерализации речевых зон. Показана корреляция между характером и степенью нарушений памяти и латерализации речевых центров, прове- денных с помощью теста WADA и fMRI [157–159].
Принимая во внимание тот факт, что симптоматическая фокальная эпилепсия в детском возрасте в большинстве является следствием врож- денных, перинатальных или приобретенных в раннем детстве структур- ных анатомических нарушений, необходимо соотносить структуру нейро- психологических синдромов и нарушение функциональных связей меж- ду различными мозговыми центрами, формующихся в условиях патоло- гического развития мозга. В данном контексте следует отметить работы А.Н.Шеповальникова о гетерохронном становлении в онтогенезе двух си- стем связей коры больших полушарий [160]. Проведены единичные нейро- рентгенологические исследования, в которых с помощью диффузионной тензорной визуализации показаны анатомические изменения ассоциатив- ных связей при рефрактерных эпилепсиях [75, 78, 79].
Модель фармакорезистентной эпилепсии, при которой, несмотря на АЭП, патологическая эпилептическая активность продолжает сохранять- ся, позволяет соотнести характер и структуру нейропсихологических син- дромов с нарушениями или патологическими искажениями мозговых свя- зей. Данная проблематика крайне мало освещена в современной литера- туре, посвященной нейропсихологическим исследованиям эпилепсии дет- ского возраста, и требует дальнейших исследований. Для решения этих проблем необходим системный подход к анализу нарушений при эпилеп- сии, учитывающий многофакторность нарушений, возможность выделе- ния закономерного сочетания нейропсихологических симптомов в син- дромы, а синдромов — в метасиндромы. Описанная проблематика возвра- щает нас к вопросу о том, совпадает ли структура нейропсихологических метасиндромов при фармакорезистентных формах со структурой наруше- ний ВПФ при медикаментозно курабельной эпилепсии детского возраста, приводит ли фармакорезистетное течение к иному вовлечению мозговых структур в патологический процесс и оказывает ли это влияние на форми- рование нейропсихологических нарушений.
Анализ литературы, посвященной оценке нарушений ВПФ при эпилеп- сии, приводит нас к идее о необходимости совмещения количественного и качественного диагностических подходов: качественная синдромный ана- лиз может быть применен для оценки структуры нарушений, факторно- го состава функций, межполушарной асимметрии и возможных феноме- нов компенсации и перестройки функциональных систем. Количественная оценка может быть использована в случае определения различной степени выраженности нарушений и динамики изменений нарушений ВПФ.
2 Экспериментальное исследование высших психических функций у детей и подростков, болеющих фармакорезистентной формой
фокальной симптоматической эпилепсии
2.1 Характеристика группы и методики исследования
Исследование проводилось на базе ФБГНУ “НИИ нейрохирургии име- ни академика Н.Н.Бурденко” (Iое детское отделение, IIое детское отде- ление), Российской детской клинической больницы г.Москвы (отделение психоневрологии №1), ФГБУ ”Московский НИИ педиатрии и детской хи- рургии Минздрава России” (отдел психоневрологии и эпилептологии, пси- хоневрологическое отделение №2), Центра детской неврологии и эпилеп- тологии имени А.А.Казаряна.
В исследовании приняло участие 99 детей и подростков, имеющих неврологические заболевания, из них у 76 детей была диагностирована симптоматическая фокальная эпилепсия. 23 ребенка вошло в контрольную группу: ее составили дети, имеющие нейрохирургическую патологию ко- ры больших полушарий головного мозга и не имевшие ни одного присту- па в анамнезе. В эту группу вошло 8 детей с опухолевой патологией, 12 детей с сосудистой патологией, 2 ребенка с арахноидальной кистой (тип Galassi 3) и 1 ребенок с внутримозговой гематомой после разрыва артерио- венозной мальформации. У всех детей повреждения мозговой ткани носят очаговый характер и локализуются либо в передних отделах (медиальных и конвексительных отделах лобных долей), либо в задних отделах (височ- ных долях, височно-теменных и задневисочно-затылочных областях) коры больших полушарий.
Дети, страдающие эпилепсией, в свою очередь были разделены на 2 группы — дети, резистентные к лечению антиэпилептическими препара-
тами, и дети, у которых отмечается урежение приступов на фоне приема противосудорожных лекарств. В этой группе отмечалась приступы часто- той один раз в несколько месяцев, однако время наблюдения за течени- ем приступов на момент исследования не достигало стандартов, принятых ILAE [64]. Средняя продолжительность периода без приступов в данной группе составила 5,7 месяцев (от 3 до 14 месяцев без приступов).
90 пациентов, участвующих в исследовании, были праворукие, 7 паци- ентов — леворукими (3 пациента в экпериментальных группах и 4 паци- ента в контрольной группе), 2 пациента пользовались левой рукой из-за пареза в правой руке.
В исследование были отобраны пациенты, страдающие височной (неокортикальной и медиальной) и лобной формой симптоматической фо- кальной эпилепсии, поскольку данные формы являются наиболее часто встречающимися в детской популяции.
Всем пациентам, страдающим эпилепсией, был проводен основной комплекс исследований — консультация детского невролога, консульта- ция психиатра-эпилептолога, видео-ЭЭГ мониторинг, МРТ-исследование, консультация нейрохирурга. У 72 детей диагностирована симптоматиче- ская форма эпилепсии (т.е. эпилептическая активность связана с очевид- ной патологией на МРТ-снимках), у 4 детей — вероятно симптоматиче- ская (криптогенная) (т.е. эпилептическая активность связывается с повре- ждением структур головного мозга, однако МРТ недостаточно чувстви- тельно, чтобы их продемонстрировать). Необходимо отметить, что у всех детей, вошедших в исследование, эпилептогенное поражение и локали- зация фокуса эпилептической активности, установленный на видео-ЭЭГ- мониторинге, полностью совпадали или пересекались в значительной сте- пени.
В исследовании были отобраны дети двух возрастных категорий — де- ти младшего школьного возраста (7-12 лет) и подростки (13-17 лет). Такое деление диктуется данными литературы о различном формировании ней- ропсихологических метасиндромов в зависимости от возраста ребенка на момент обследования, а также возрастной динамикой формирования выс- ших психических функций [35, 36, 141, 143, 145]. По данным литературы, к
Таблица 2.1
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
