Диссертация (1099056), страница 6
Текст из файла (страница 6)
В настоящее время активно исследуются вопросы о специфичности или неспецифичности нарушений при фокальных эпилепсиях различной локализации, сочетании симптомов и синдромов, их зависимости от рас- положения эпилептогенного очага, нарушений ВПФ в условиях патоло-
гически функционирующих функциональных систем и органического по- вреждения мозговой ткани. В зависимости от структуры нейропсихологи- ческого дефицита строятся планы коррекционно-восстановительных про- грамм и прогноз при различных формах фокальной эпилепсии [70, 116,
122].
Наиболее распространенной формой симптоматической фокальной эпилепсии является височная эпилепсия. Она встречается у 67% боль- ных с очаговой эпилепсией [47]. У 61% больных это заболевание прояв- ляется в детском и подростковом возрасте (до 16 лет). Это объясняется как высокой «эпилептогенностью» гиппокампальных структур вследствие их морфофункционального и анатомического строения и возникающего в них киндлинг-эффекта (снижения порога вызывания фокального разря- да при повторных сеансах раздражения мозга), так и высоким процентом перинатальных осложнений, затрагивающих медиальный височный ком- плекс [16, 47]. Локализация эпилептогенного поражения может включать не только структуры самой височной доли (гиппокамп, амигдалярный ком- плекс, неокортекс), но и ряд других образований, относящихся к медиаль- ным отделах лобных долей (поясная извилина, орбитофронтальная кора).
При психологическом исследовании больных с височной формой фо- кальной эпилепсией характеризуют нарастание инертности психических процессов, тугоподвижность мышления, снижение уровня обобщения, прогрессирующее снижение памяти. Большинство авторов определяют именно мнестические нарушения как центральные, считая их прогресси- рующее нарастание основным фактором в развитии эпилептической де- менции [13, 47].
Выявляются различия в психических нарушениях в зависимости от стороны поражения височной доли. При поражениях височной доли лево- го полушария наблюдаются трудности зрительного и акустического гно- зиса, нарушения слухоречевой памяти, речевые расстройства, амнестиче- ские «западения». Поражение правой височной доли связывается с дефи- цитом невербальных функций. Однако вопрос о модальной специфично- сти мнестических нарушений у детей, страдающих эпилепсией, является дискутируемым [13]. Получены данные о количественных различиях в вы-
полнении тестов пациентами с височной эпилепсией, ассоциированной с левым или правым полушарием. Качественные латеральные различия оче- видны у пациентов подросткового возраста и у взрослых пациентов, у де- тей и людей пожилого возраста они не проявляются [114, 123].
Второй по частоте встречаемости фокальных эпилепсий является симптоматическая фокальная лобная эпилепсия. Частота встречаемости лобной эпилепсии в детской популяции достаточно высока и составля- ет от 18% до 30%. Психические нарушения имеют различную специфику в зависимости от стороны локализации эпилептогенной зоны. При лево- полушарном фокусе эпилептической активности в первую очередь стра- дают процессы категоризации, долговременная вербальная память, дефи- цит функций планирования и контроля, произвольного внимания, деталь- ный зрительно-пространственный анализ. Частые приступы, исходящие из лобных долей, приводят к трудностям внимания и импульсивности, невоз- можности оттормаживать импульсивные ответы. При начале лобной эпи- лепсии до 6 лет нарушения приобретают стабильный характер и трудно поддаются изменениям [124]. У пациентов отмечается снижение критики, расторможенность в сочетании с инертностью и персеверациями, а так- же нарушением моторной координации (чаще при моторно-кортикальных эпилепсиях) [125]. Расположение очага эпиактивности в лобно-височных отделах мозга у детей с эпилепсией вызывает нарушение произвольной регуляции психической деятельности, трудности программирования дея- тельности и удерживания программы, что находит отражение в широком спектре психических функций: от моторных и сенсорных до интеллекту- альных и эмоциональных. Возможны нарушения селективности следов в мнестических процессах.
Ряд авторов утверждают, что лобные доли представляют собой единую область функционирования, в пределах которой трудно говорить опреде- ленной латерализации психических нарушений и специфическом нейро- психологическом дефиците [13, 125–127]. Это может быть связано с тем, что эпилептическая активность часто распространяется из одной гемисфе- ры в другую, с вовлечение других отделов головного мозга в эпилептиче-
ский круг. Наиболее грубые нарушения отмечаются при включении обеих лобных долей в патологический процесс.
Теменные и затылочные эпилепсии являются более редкими форма- ми эпилепсии, частота встречаемости этих форм составляет около в сумме около 10% случаев. У таких больных отмечаются парциальный дефект в одной из сфер психической деятельности, интеллект, как правило, оста- ется сохранным. При расположении очага эпилептической активности в теменных и теменно-затылочных отделах мозга имеют место нарушения переработки зрительно-пространственного материала, распад внутренних пространственных схем, нарушение схемы тела, метаморфопсии, отмеча- ются нарушения зрительного и зрительно-пространственного гнозиса, ко- торые ярко проявляются при выполнении проб в сенсибилизированных условиях. При левополушарном расположении очага в задних отделах те- менной доли могут приводить к сенсорным нарушениям речи, наруше- нию понимания логико-грамматических конструкций. При этом у детей с теменными и затылочными эпилепсиями может отмечаться гиперактив- ность, дефицит внимания, трудности организации деятельности [128].
По данным литературного обзора и клиническим описаниям наруше- ний психической деятельности при эпилепсии, можно предположить, что функции лобных долей (дефицит внимания, выполнение сложных двига- тельных программ, организация деятельности) могут нарушаться незави- симо от локализации очага, и степень их нарушений зависит от «агрессив- ности» эпилептического процесса и частоты приступов [48, 97, 129].
Таким образом, среди симптоматических, локально обусловленных форм эпилепсии чаще встречаются лобные и височные формы. На них мы и сосредоточим внимание в нашем исследовании, поскольку эти дети чаще имеют более яркие нарушения высших психических функций и чаще явля- ются кандидатами на хирургическое лечение (в случае фармакорезистент- ности) и коррекционно-развивающие программы. Наиболее грубая карти- на нарушений наблюдается при лобных формах эпилепсии. Левополушар- ные очаги характеризуются более выраженными нарушениями, чем право- полушарные. Специфические нейропсихологические нарушения, возника- ющие при фокальной симптоматической эпилепсии, сочетаются с симпто-
мами, не связанными с эпилептогенным поражением. В большинстве слу- чаев страдают функции лобных долей.
Литературные данные подтверждают предположение о наличии специ- фических проявлений в нарушениях ВПФ при различных нерезистетных формах фокальной эпилепсии в зависимости от течения заболевания, воз- раста дебюта, локализации эпилептогенного очага и т. п. Наряду со специ- фическими очаговыми проявлениями нарушений ВПФ выявляются симп- томы, связанные с дефицитом мозговых структур на отдалении от очага. Это ставит вопрос о конкретном вкладе разных структур и связей между ними, вовлеченных в эпилептический круг, в обеспечение психической де- ятельности и факторном составе тех синдромов, которые характерны для разных по локализации форм эпилепсии.
Вопрос о специфичности синдрома очага в структуре нейропсихоло- гического дефицита при нерезистентных и резистетных формах эпилепсии остается дискутируемым. Различаются ли резистентные формы эпилепсии от нерезистентных форм количественно или эти различия носят качествен- ный характер, выражающийся в структуре нейропсихологических синдро- мов, является недостаточно освещенным в современной литературе и тре- бует дальнейшего исследования с применением сочетания качественных методов (синдромного и метасиндромного анализа) и количественных те- стовых методик. Это определило выбор экспериментальных и контроль- ных групп в данном исследовании.
1.4 Нейропсихологические исследования детей с фокальными формами симптоматической эпилепсии
В нейропсихологических исследованиях детей, страдающих симпто- матической фокальной эпилепсией, возможно выделить два основных ме- тодологических направления диагностики нейропсихологических нару- шений: количественная оценка нарушений и составление психометриче- ских профилей и качественный синдромный и метасиндромный анализ. Данные, полученные с помощью данных методов, соотносятся с локализа- цией эпилептогенного очага и предпринимаются попытки описания струк-
туры нейропсихологического дефицита, в зависимости от различной лока- лизации эпилептогенного поражения.
При анализе литературы можно заключить, что мнестические функ- ции наиболее подвержены нарушениям при фокальной симптоматической эпилепсии. Расстройства памяти оцениваются как с точки зрения количе- ственного подхода, так и с точки зрения качественного выделения струк- туры нарушений.
На уровне социального и бытового функционирования нарушения па- мяти могут проявляться как забывание наиболее труднодифференцируе- мого материала: детали обстоятельств, хронологии события, номеров те- лефонов, дат, низкочастотных понятий. На более поздних этапах заболе- вания забываются более упроченные знания, а также возникают трудности запоминания текущей информации [130].
Показано, что степень и характер нарушения памяти зависит от нали- чия структурных анатомических нарушений на МРТ и их локализации, а также длительности заболевания [8, 21, 131]. Нарушения памяти при симп- томатических и вероятно симптоматических формах являются более выра- женными, чем при идиопатических формах [132]. В случаях врожденных и ранних органических повреждений, например, гиппокампального скле- роза, предполагается, что функционально значимые зоны формируются в неповрежденных областях ипси- или контрлатерально как результат пла- стичности мозга, однако в большинстве случаев нарушения памяти все же имеют место в структуре нейропсихологических нарушений [13].
При левосторонних поражениях чаще отмечаются нарушения вербальной памяти, при правосторонних поражениях – зрительно- пространственной памяти. Таким образом, имеет место дифференциаль- ный специфический вклад левого и правого полушария в мнестические функции, что может быть интерпретировано в рамках онтогенетической концепции полушарной специализации [8, 133–136]. Другие авторы предпочитают не говорить о межполушарных модально-специфической асимметрии в мнестических функциях и отмечают, что в детском возрасте гораздо больше влияние на характер и степень мнестических нарушений
оказывает сочетание нарушений памяти с дефицитом других ВПФ, в частности, внимания [137, 138].
При сравнении латеральной и медиальной локализации эпилептоген- ной зоны при височно-долевой эпилепсии отмечается, что более выра- женные нарушения памяти в сочетании с трудностями образования ассо- циаций отмечаются при медиальной локализации, однако сам факт мне- стического дефицита не является латерализационным феноменом [139]. И при левополушарном, и при правополушарном поражении отмечают- ся нарушения слухоречевой памяти, но структура нарушений мнестиче- ской деятельности различна. При поражении левого полушария отмечают- ся стертые явления сужения объема непосредственного восприятия, тор- мозимость следов в условиях гомо- и гетерогенной интерференции и па- рафазии. Нарушения регуляции и контроля деятельности не свойственны этим детям на ранних стадиях заболевания. При поражении правой височ- ной доли недостаточность слухоречевой памяти связывается с дефектами воспроизведения последовательности стимулов и повышенной тормози- мостью следов в условиях гомогенной интерференции, а также могут от- мечаться персеверации [34, 94].
При сравнении детей с височной и лобной формой эпилепсии выявля- ется, что мнестические процессы детей с лобной формой эпилепсии более подвержены патологической тормозимости следов интерференцией, чем мнестические процессы детей с височной эпилепсией [140]. Однако сте- пень расстройств памяти у детей при височной эпилепсии выражена в бо- лее грубой степени, чем у детей с лобными формами эпилепсии [21].
Описание мнестических нарушений демонстрирует возможное совме- щение методов количественной и качественной диагностики, которые мо- гут быть применены для решения различных задач: метод количественной оценки — для определения степени выраженности нарушений, метод ка- чественного анализа — для оценки структуры нарушений в зависимости от локализации и латерализации очага, вклада левого и правого полуша- рия в организацию мнестической деятельности и возможных феноменов компенсации и перестройки функциональных систем.
Учитывая тот факт, что при фокальной симптоматической эпилепсии
отмечаются нарушения психических функций, связанных с функциональ- ным дефицитом нескольких различных мозговых структур, то наиболее адекватным методом нейропсихологической диагностики этих нарушений является метод качественной квалификации симптома и синдромного ана- лиза, разработанный А.Р.Лурией и развиваемый в отечественном нейро- психологическом подходе к диагностике нарушений высших психических функций.
В ряде нейропсихологических работ используются идея о факторном обеспечении функции (оценке того, какие нейропсихологические факто- ры включены в реализацию данной функции и какой фактор нарушен, ес- ли имеется дефицит) и идея о топической отнесенности этих нейропси- хологических факторов [34–36, 40, 141–144]. В нейропсихологической ди- агностике детского возраста следует учитывать также сроки созревания мозговых структур, особенности их взаимодействия и перестройки функ- циональных систем по мере созревания в онтогенезе, особенности форми- рования межполушарного взаимодействия, каллозальных и экстракалло- зальных связей. Это проявляется в гетеретохронии нормального развития, неравномерной развития отдельных ВПФ и необходимости в клинической практике различать феномены несформированности ВПФ и ее дефици- та [35, 85, 145]. Топическую отнесенность нейропсихологических факто- ров можно сопоставлять с аналогичной у взрослых, однако полный пере- нос принципов нейропсихологической диагностики взрослых на детскую популяцию ограничен [146].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
