Диссертация (1099056), страница 5
Текст из файла (страница 5)
В литературе представлены данные о различной степени выраженно- сти нарушений психических функций, полученные с помощью количе- ственных тестовых методов исследования. Наиболее серьезную проблему при эпилепсии в детском возрасте представляет умственная отсталость, наличие которой усугубляет инвалидизацию детей. Эпилепсия сочетается с умственной отсталостью в 14-37% случаев [3, 4]. Риск сочетания эпилеп- сии и умственной отсталости у детей, имеющих церебральную патологию или постнатальные повреждения (т.е. фокальную симптоматическую фор- му эпилепсии) к 10 годам возрастает до 66%.
Снижение интеллекта, в первую очередь, зависит от степени органи- ческого повреждения и от наличия или отсутствия эффекта от лечения. Так, плохая успеваемость в 2,8 раз чаще встречается у детей при отсут- ствии стойкого эффекта лечения АЭП. По мнению ряда авторов, с точ- ки зрения локализации и степени органического поражения, наихудший прогноз имеют дети с поражением левого полушария, в особенности его лобно-височных отделов [47, 95].
При сравнении детей с идиопатической эпилепсией с группами де-
тей с иными формами эпилепсией и детьми с трудностями обучения без установленного неврологического заболевания показано, что дети с идио- патическими формами имеют менее выраженные нарушения [96]. Одна- ко некоторые авторы ставят под вопрос «доброкачественность» идиопа- тических эпилепсий для формирования познавательной сферы у детей [48, 97–99].
Трудности в обучении являются частым «спутником» эпилепсии. Трудности обучения у детей с эпилепсией принципиально не отличаются от трудностей обучения детей, не страдающих эпилепсией, однако име- ют свои особенности. Дети, болеющие эпилепсией и имеющие трудности в обучении, могут быть успешнее в тестах на вербальный интеллект, при этом они работают медленнее в простых слухоречевых или зрительных заданиях на реакцию, заданиях на зрительный поиск и задачах, предпола- гающих несколько этапов решения [15].
В последнее время значительное внимание уделяется проблеме свя- зи между эмоциональными нарушениями и психопатологическими про- явлениями и нарушениями в когнитивной сфере при эпилепсии [47]. Так, B.P.Hermann отмечает зависимость психопатологических проявлений и нарушений поведения от нейропсихологического профиля. Дети с нейро- психологическим дефицитом демонстрируют агрессивное поведение, бо- лее широкий спектр поведенческих проблем, имеют более низкий уровень социальной компетенции [100].
Часть авторов рассматривают психопатологию при эпилепсии как са- мостоятельный феномен, формирующийся у части детей при эпилепсии. Одним из наиболее ярких проявлений эпилептических нарушений пси- хики являются черты так называемой эпилептической личности, описан- ные в классической психиатрической литературе, которая характеризу- ется пунктуальностью, излишним вниманием к деталям, обстоятельно- стью, льстивостью, угодливостью, злопамятностью. Мышление и эмоцио- нальную сферу отличают ригидность, тугоподвижность, вязкость. У боль- ных при патопсихологическом исследовании мышления выявляется сни- жение уровня обобщения, конкретно-ситуативный характер мышления, снижение внимания, замедленность темпов деятельности, брадипсихизм
[47, 68, 101]. Нарушения памяти являются наиболее частой жалобой боль- ных и наиболее частой «находкой» при пато- и нейропсихологических об- следований, особенно у больных, страдающих височной эпилепсией. Од- нако в последнее время отдельные авторы ставят под сомнение специфич- ность этих нарушений при эпилепсии, не выделяя их в отдельный синдром, свойственный только данной нозологии.
Значительное число работ посвящено исследованию нарушений эмоционально-личностной сферы у больных эпилепсией, а также психо- социальной ситуации и уровня качества жизни пациентов с эпилепсией [70, 102, 103]. Спектр эмоциональных нарушений, возникающих при эпи- лепсии, достаточно широк и разнообразен. По данным Л.А.Троицкой, у
30% детей с различными формами эпилепсии уже в раннем возрасте отме- чаются поведенческие и эмоциональные нарушения [70].
При эпилептических синдромах, протекающих без судорожных при- ступов, могут наблюдаться эмоционально-поведенческие расстройства, которые фенотипически копируют расстройства аутистического круга, шизофренического круга, аффективные расстройства [16, 47–49, 104–106].
Если говорить о фокальных формах эпилепсии, то отмечается связь на- рушений эмоционально-мотивационной сферы и локализации эпилепто- генного очага. У детей с локализацией эпилептического фокуса в левой лобной доле нарушается регулирующая функция эмоций, что проявляет- ся в расторможенности, повышенной возбудимости, аффективной неадек- ватности ситуации в сочетании с ригидностью во всех сферах психиче- ской деятельности и торпидностью аффекта. При расположении очага в правой лобной доле отмечается эйфория, приподнятость настроения, бла- годушие, возбудимость, эксцентричность, анозогнозия. Иногда эти эмо- циональные проявления могут сопровождаться агрессивными вспышками, злобностью [47].
При локализации эпилептической активности в височных долях чаще встречаются страхи и расстройства аффективного круга [47, 70]. Возмож- ны проявления агрессивного поведения. Они встречаются чаще у мальчи- ков, и могут проявляться с раннего детства до начала приступов, являясь
следствием органического повреждения головного мозга и лечения АЭП, в частности, барбитуратами.
Объединяя эмоционально-мотивационные и поведенческие нарушения при эпилепсии, можно отнести их к психоорганическому синдрому, ко- торый характеризуется «психической слабостью», тугоподвижностью, ри- гидностью психических процессов, повышенной истощаемостью, эмоци- ональной лабильностью, неустойчивостью психических процессов и дру- гими проявлениями астении [70].
В социальных контактах детей и подростков, страдающих эпилепси- ей, отмечается утрата чувства дистанции [47, 93, 102, и др.]. Искажение личностной структуры особенно ярко может возникать при позднем де- бюте эпилепсии в подростковом возрасте – кризисном для развития Я и самоопределения периоде. Пациенты с дебютом эпилепсии в подростко- вом возрасте отличаются высоким уровнем нейротизма и эмоциональной нестабильностью. В сочетании с низким уровнем экстраверсии, по данным исследований, это приводит к депрессивному состоянию, высокому уров- ню тревоги, проблемам в семейных отношениях [107, 108].
Однако все перечисленные психические нарушения могут наблюдать- ся как при эпилепсии, хорошо поддающей антиэпилептической фармако- терапии, так и при фармакорезистентной эпилепсии.
Характеризуя психологические и поведенческие («нейро- бихевиоральные») нарушения, сопровождающие фармакорезистентную эпилепсию детского возраста, в первую очередь отмечают неспецифи- ческие диффузные нарушения ВПФ, включающие дефицит нескольких когнитивных функций и проблемы, связанные с функцией внимания. В эмоционально-личностной сфере часто отмечаются потеря чувства самоуважения, самоиндукция приступов [12, 109]. У 15% участвовавших в данных исследованиях детей наблюдалось умственная отсталость. Оно наблюдалось у всех пациентов с тяжелыми злокачественными форма- ми детской эпилепсии и эпилептической энцефалопатией (синдромом Леннокса-Гасто, синдромом Веста, тяжелой миоклонической эпилеп- сией детства и при продолженной спайк-волновой активности в фазе медленно-волнового сна (CSWS)) [12, 110].
В отличие от фармакорезистентных форм при нерезистентных формах эпилепсии можно говорить о том, что специфика нейропсихологического дефицита, иктальных и перииктальных нарушений у детей определяется локусом эпилептиформной активности, т.е. носит более выраженный оча- говый характер [13, 70].
Исходя из литературных данных, можно предположить, что структу- ра нейропсихологического синдрома является различной в зависимости от фармакорезистентности или нерезистентности симптоматической эпилеп- сии, однако проблема, посвященная сравнению качественной структуры нейропсихологических нарушений при данных формах эпилепсии, явля- ется крайне мало исследованной.
Таким образом, спектр психических нарушений при эпилепсии у детей и подростков достаточно широк: могут выявляться когнитивные наруше- ния (от грубого интеллектуального снижения до парциального дефекта без снижения интеллектуальных показателей), эмоционально-личностные, аффективно-волевые, поведенческие нарушения. Однако проблема степе- ни этих нарушений и закономерностей их сочетаний при симптоматиче- ской эпилепсии остается открытой.
Количественные методы, используемые для оценки психических нару- шений, позволяют оценить и выявить динамику различных нарушений, ко- торая является важной для понимания последствий эпилептического про- цесса, прогноза и выбора тактики лечения.
Разнообразие данных о нарушениях психических функций при эпилеп- сии ставит вопрос о многофакторности этих нарушений, которую возмож- но выявить с помощью качественного нейропсихологического синдромно- го анализа. Для этого необходимо систематизированное изучение состоя- ния ВПФ у пациентов с эпилепсией при помощи нейропсихологических методов обследования, позволяющих сопоставить выявляемую симптома- тику с локализацией эпилептогенного очага и других дисфункцональных структур, вовлекаемых в патологический эпилептический круг, а также выявить возможные закономерности сочетания синдромов, характеризу- ющих разные формы эпилепсии с помощью метасиндромного анализа.
1.3.2 Факторы, влияющие на нарушение психических функций при эпилепсии. Полиэтиологический характер психических
нарушений при эпилепсии
Специалисты, занимающиеся вопросами эпилепсии, выявили значи- тельный список условий – факторов, влияющих на течение, тяжесть, кли- ническую, неврологическую и нейропсихологическую картину эпилепсии.
По данным литературы, нарушения психических функций при эпилеп- сии носят полиэтиологический характер. В большей степени на состояние высших психических функций оказывают влияние следующие факторы: тип и локализация эпилептогенного поражения, тип эпилептического син- дрома, семиология приступов, возраст дебюта, частота и тяжесть присту- пов [111].
Указанные факторы могут приводить как к грубым интеллектуально- мнестическим расстройствам при злокачественных эпилептических энце- фалопатиях раннего детского возраста, так и к изолированным нарушени- ям ВПФ без грубых интеллектуальных расстройств [13, 102, 112, 113].
Наиболее выраженный когнитивный дефицит отмечается при фокаль- ных формах эпилепсии, более стертые нарушения познавательной сфе- ры могут наблюдаться при идиопатических генерализованных эпилепси- ях [111]. В большинстве случаев интеллектуальные нарушения связаны с экзогенными повреждения вещества головного мозга, т.е. симптома- тическим характером эпилепсии (церебро-васкулярные поражения, ЧМТ, инфекционные заболевания, перинатальные осложнения, гипоксическо- ишемические поражения и т.п.). При врожденных эпилептогенных пора- жениях головного мозга важным фактором, влияющим на тяжесть когни- тивных расстройств и прогноз лечения, является гистология поражения мозговой ткани [6, 114, 115]. Однако в большинстве исследований пока- зано, что хороший контроль за приступами является предиктором благо- приятного прогноза [13].
Большинство авторов указывают на то, что наибольшее влияние на формирование высших психических функций у детей и степень дефицита когнитивного развития оказывают возраст дебюта и продолжительность
заболевания, а также симптоматический генез эпилепсии [2, 5–11]. При этом не всегда проявляется связь между степенью нарушений при эпилеп- сии и частотой приступов. Наиболее сильное влияние на развитие психи- ческих функций, способности к обучению и усвоению новых знаний и ин- формации и сохранению старых знаний оказывает совпадения начала при- ступов с кризисными периодами в развитии ребенка. Даже после купиро- вания приступов это негативное влияние сохраняется [49]. По результатам нескольких проспективных исследований показано, что наиболее уязви- мой психической функцией при раннем начале и длительном фармаколо- гическом анамнезе является память [116, 117].
Прием антиэпилептических препаратов также оказывает влияние на состояние когнитивных функций у детей. Выявляются различия меж- ду антиэпилептическими препаратами «старого» и «нового» поколения: препараты «старого» поколения (барбитураты, бензодиазепины и др.) оказывают более выраженное негативное влияние на познавательную и аффективно-личностную сферы [13]. Если говорить о влиянии различных тактик фармакотерапии, то при сравнении моно- и политерапии АЭП раз- личий в состоянии психической деятельности выявлено не было [1].
Сам факт отсутствия контроля за приступами при фармакорезистент- ных формах эпилепсии отрицательно влияет на состояние когнитив- ных функций, в частности, на мнестические функции и интеллект, а на анатомо-структурном уровне приводит к уменьшению объема мозговых структур за пределами эпилептического очага [7, 14, 95]. По результатам исследования C.Souza-Oliveira и его коллег, сравнивающих уровень интел- лектуального развития детей с медикаментозно контролируемыми присту- пами, детей с неконтролируемыми приступами и детей, прошедших хирур- гическое лечение эпилепсии, дети с эффективно контролируемыми при- ступами значительно лучше выполняли большинство субтестов в тестовой батарее WISC, чем дети с резистентными приступами. Лучшие результа- ты показывали дети, находящиеся на монотерапии АЭП. При сравнении детей после эффективного хирургического лечения эпилепсии оказалось, что их тестовые показатели не отличаются от показателей группы детей с эффективной медикаментозной терапией, что указывает на положитель-
ный эффект хирургического лечения при условии отсутствия приступов после операции [14].
Отрицательное влияние на состояние психических функций оказывает коморбидность эпилепсии с другими расстройствами. Наличие коморбид- ных с эпилепсией нейробихевиоральных расстройств (в частности, СДВГ) значительно снижают показатели детей по всем нейропсихологическим тестам, в особенности влияют на управляющие функции [118].
Если говорить о фокальных формах эпилепсии, то значительное влия- ние на течение и характер приступов и специфические нарушения высших психических функций оказывает латерализация и локализация эпилепто- генного очага и эпилептогенного поражения.
Для детского возраста крайне актуальной в плане латерализации очага оказывается проблема различного вклада правого и левого полушарий в реализацию когнитивных функций. Наиболее интересным вопросом явля- ется специализация полушарий и перемещение, в частности, речевых зон внутри и между полушариями у детей с врожденной доброкачественной или ранней патологией мозговой ткани в измененных условий его функ- ционирования [13, 119, 120].
В литературе имеются данные о различиях нейропсихологических на- рушений при локализации эпилептической активности в правом или левом полушарии. Исследования касаются в основном модально-специфических видов памяти. При локализации спайк-волновых разрядов в левом или пра- вом полушариях отмечалось диссоциация выполнения вербальных и про- странственных заданий [49, 121].
На специфику нарушений психических функций также влияет и лока- лизация эпилептического очага внутри полушария. По критерию локали- зации эпилептогенной зоны и эпилептогенного поражения выделяют лоб- ную, височную (неокортикальную и медиальную), теменную и затылоч- ную эпилепсии.















