Автореферат (1099055), страница 2
Текст из файла (страница 2)
Методом исследования является полное нейропсихологическое обследование, включающее диагностику двигательных функций, оптико- гностических и оптико-пространственных функций, речи, слухоречевой и зрительной памяти, мышления, произвольной регуляции деятельности, предложенное А.Р.Лурией и адаптированное для детской популяции его последователями (Лурия, 2000; Симерницкая, 1985; Хомская, 1994; Цветкова,
1997; Глозман, 2009; Ахутина, 2012). Протокол обследования дополнен тестами на беглость речи (фонетическими и семантическими направленными ассоциациями), чувствительность которых в исследовании нарушений когнитивных функций при патологии лобной и височной долей подтверждена в литературе (N’Kaoua, 2001; Strauss, 2006; Tupak, 2012).
Для исследования влияния клинических характеристик заболевания на нарушения высших психических функций анализировались данные истории болезни (анамнестические данные; заключения невролога, психиатра; заключение по данным электроэнцефалографического исследования; заключение МРТ-исследования) детей, получавших лечение с 2009 по 2013 год на базе ФГБНУ “НИИ нейрохирургии имени академика Н.Н.Бурденко” (I-ое детское отделение (зав.отделением — Горелышев С.К.), II-ое детское отделение (зав.отделением —Меликян А.Г.)), Российской детской клинической больницы г.Москвы (отделение психоневрологии №1 (зав.отделением — Пилия С.В.)), ФГБУ ”Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России” (отдел психоневрологии и эпилептологии, психоневрологическое отделение №2 (зав.отделением — Артемьева С.Б.)), Центра детской неврологии и эпилептологии имени А.А.Казаряна (зав.лабораторией ЭЭГ — Троицкий А.А.).
Достоверность и обоснованность результатов обеспечена достаточной
выборкой; применением адекватных целям и задачам исследования методов получения экспериментальных данных; сочетанием качественной и количественной обработки данных; использованием методов статистической обработки данных, соответствующим параметрам полученных данных (непараметрический Н-критерий Краскала-Уоллеса, непараметрический U- критерий Манна-Уитни, факторный анализ, дисперсионный анализ ANOVA, коэффициент углового преобразования Фишера). Статистическая обработка результатов проводилась с помощью стандартных статистических пакетов SPSS 15.0 и приложения Microsoft Office Excel 2007.
Положения, выносимые на защиту.
1. Структура нарушений психических функций при резистентных формах фокальной симптоматической эпилепсии имеет неспецифический характер, проявляющийся в несоответствии выраженности выявляемой симптоматики локализации эпилептического очага. Специфичность симптоматики нарушений психических функций наблюдается при неэпилептогенных очаговых поражениях (ведущая роль «синдрома очага» в составе метасиндрома), и ее неспецифичность нарастает при переходе от менее тяжелых к более тяжелым (определяемым по частоте приступов) фармакорезистентным формам симптоматической фокальной эпилепсии (отсутствие ведущей роли «синдрома очага» в составе метасиндрома).
2. Наиболее грубые нарушения при височной и лобной резистентной симптоматической эпилепсии выявляются при исследовании функций, обеспечиваемых передними ассоциативными зонами мозга (функции произвольной регуляции деятельности, серийная организация деятельности).
3. Отсутсвие действия антиэпилептических препаратов на приступы (фармакорезистентность), врожденный характер эпилептогенного поражения и локализация эпилептогенного поражения в лобных долях и близлежащих к ним структурах негативно влияет на выраженность нейропсихологических нарушений, связанных с дисфункцией префронтальной и премоторной областей мозга.
Научная новизна. Впервые осуществлен нейропсихологический синдромный анализ нарушений высших психических функций у детей и подростков с фармакорезистентной формой фокальной симптоматической эпилепсии, показано их отличие от описанных ранее нарушений высших психических функций у детей с парциальной (фокальной) эпилепсией, успешно поддающейся лечению, и детей с неэпилептогенной патологией головного мозга.
Впервые выделены нейропсихологические метасиндромы нарушений высших психических функций у детей и подростков с резистентной формой фокальной симптоматической эпилепсии, продемонстрировано несоответствие степени выраженности симптомов нарушений высших психических функций очагу поражения. Впервые показано нарастание неспецифичности нарушений высших психических функций относительно очага поражения в следующем порядке: неэпилептогенные локальные поражения коры головного мозга → фокальная симптоматическая эпилепсия с урежением (редукцией) приступов на фоне антиэпилептических препаратов → фокальная симптоматическая эпилепсия с фармакорезистентным течением.
Впервые с позиций системного подхода и синдромного анализа рассмотрено влияние клинических характеристик заболевания (актуального возраста ребенка на момент обследования; дебюта приступов; длительности заболевания; частоты приступов; характера патологии мозговой ткани; локализации и латерализации эпилептогенного поражения; обширности зоны распространения эпилептической активности) на степень выраженности нарушений высших психических функций у детей с фармакорезистентными формами фокальной симптоматической эпилепсии.
Теоретическая значимость. Данное исследование расширяет представление об онтогенезе высших психических функций при эпилепсии детского возраста и закономерностях формирования нейропсихологических нарушений. Результаты исследования подтверждают представления о системном характере нарушений высших психических функций при эпилепсии; выделяются группы связанных, коррелирующих симптомов и проводится параллель с морфо-функциональной системой, формирующейся при резистентной фокальной эпилепсии. Описание нейропсихологических
метасиндромов при эпилепсии уточняет особенности интегративной работы головного мозга в условиях системной неврологической патологии, возможности функциональных перестроек и компенсации нарушений психических функций.
Результаты исследования вносят вклад в решение проблемы нарушений познавательной и эмоциональной сферы у пациентов с заболеваниями экзогенной и эндогенной этиологии, резистентных к приему лекарственных препаратов.
Практическая значимость. Нейропсихологическое исследование детей и подростков входит в обязательный комплекс предхирургической диагностики детей — кандидатов на хирургическое лечение эпилепсии (Melikyan, 2011). Высокая практическая значимость результатов определяется и необходимостью лонгитюдного исследования детей после хирургического лечения. Это определяет высокую практическую значимость выделения и интерпретации закономерностей нарушений ВПФ и прогноза развития познавательной сферы у таких детей. Становится возможной более точная диагностика на ранних этапах развития заболевания, в сложных диагностических случаях, когда данных ЭЭГ и МРТ исследований недостаточно для принятия решения о тактике лечения. Выделение сильных и слабых звеньев фукнциональных систем мозга и знание о влиянии на них клинических характеристик заболевания является основой для прогнозирования и составления адекватных коррекционно-развивающих программ для детей с персистирующими приступами.
Результаты исследования успешно применяются в нейропсихологической диагностике в рамках предхирургического обследования детей и подростков на базе ФГБНУ “НИИ нейрохирургии имени академика Н.Н.Бурденко”.
Апробация результатов работы. Результаты исследования обсуждались на заседании кафедры нейро- и патопсихологии факультета психологии МГУ имени М.В.Ломоносова; докладывались на XVIII Международной научной конференции студентов, аспирантов и молодых ученых “Ломоносов” (Москва,
2011); на XIV Международной научно-практической конференции молодых ученых (Санкт-Петербург, 2011); на Пятой международной конференции по когнитивной науке (Калининград, 2012); на XX-ом Международном Конгрессе IACAPAP 2012 (Paris, 2012); на Сороковом годовом собрании
Международного нейропсихологического общества (INS) (Монреаль, 2012); на Московском международном конгрессе, посвященном 110-летию со дня рождения А.Р.Лурия (Москва, 2012); на Международной научно-практической конференции по нейрореабилитации в нейрохирургии (Казань, 2012).
Результаты исследования внедрены в комплекс прехирургической диагностики детей и подростков с резистентной фокальной эпилепсией на базе II-ого детского отделения ФБГНУ “НИИ нейрохирургии имени академика Н.Н.Бурденко” и Центра детской неврологии и эпилептологии имени А.А.Казаряна.
Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, двух глав, выводов, заключения, списка литературы (включает 208 наименований, из них 130 - на иностранном языке) и 4 приложений. Основной текст составляет 163 страницы машинописного текста. Работа содержит 10 таблиц и 30 рисунков.
Основное содержание диссертации
Во Введении обоснована актуальность изучения нарушений высших психических функций у детей и подростков, болеющих резистентными формами фокальной симптоматической эпилепсии; сформулированы предмет, объект, цель, задачи и гипотезы исследования; изложены теоретико- методологические основания работы; дана краткая характеристика групп испытуемых и использованных методов, научной новизны, теоретического и практического значения исследования, изложены основные положения, выносимые на защиту.
Глава 1 “Нарушения высших психических функций у детей и подростков, страдающих симптоматической фокальной эпилепсией” разделена на 4 параграфа и посвящена этиологии и классификации форм эпилепсии, нейрофизиологическим данным о эпилепсии как системном нарушении работы головного мозга. Описаны нарушения познавательной и эмоциональной сферы у детей и подростков с симптоматической фокальной эпилепсией с нерезистентным и резистентным течением и влияние клинических характеристик заболевания на различные психические функции детей. Особое внимание уделено лобной и височной формам симптоматической эпилепсии с резистентным и нерезистентным течением.
В первом параграфе “Эпидемиология, этиология и классификация эпилепсий и эпилептических синдромов“ представлены данные о распространенности заболевания, о клинических и патонейрофизиологических характеристиках эпилепсии у детей и подростков, о классификации эпилепсий и эпилептических синдромов.
Согласно последнему определению Международной Лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE), эпилепсия рассматривается как широкое мультифакторное расстройство, включающее не только эпилептические приступы (иктальные события) вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга, но и интериктальные феномены (ухудшение качества жизни, психосоциальной ситуации, когнитивные, психологические и социальные следствия заболевания) (Engel, 2008).
По данным литературы, распространенность эпилепсии в настоящее время составляет 0,5-0,75% во взрослом населении и доходит до 1% в детском возрасте (Мухин, 2004; Engel, 2008). По оценкам зарубежных и отечественных авторов, до 30% случаев заболевания являются медикаментозно резистентными формами (Зенков, 2003; Бадалян, 2006; Lassonde, 2007; Engel,
2008). Наиболее часто эпилептогенными зонами являются лимбическая область и височная доля, а также первичная моторная кора, лобная парасаггитальная область, оперкулярная кора и область островка. При органическом поражении мозговой ткани височной доли эпилептические приступы являются единственным и первым симптомом заболевания, а частота фармакорезистентных форм может достигать 30-45% (Berger, 1993). Этими эпидемиологическими данными обусловлен интерес именно к височной и лобной фокальной эпилепсии как к наиболее часто встречающимся формам, склонным к развитию фармакорезистентности.
Симптоматическая фокальная эпилепсия рассматривается как системное заболевание головного мозга на нейрохимическом, гистологическом, структурном и психосоциальном уровне. В результате чрезмерной активности нейронов образуется положительная обратная связь, которая приводит к нарастанию эпилептизации нейронов в очаге и смежных с очагом областях. В конечном итоге, с течением заболевания, это приобретает характер эпилептической энцефалопатии – прогрессирующей мозговой дисфункции, возникающей в результате распространения эпилептиформной
активности, включающей все большее количество мозговых структур и формирующей с течением заболевания все более случайную и обширную структуру эпилептической системы (Bartolomei, 2008; van Dellen, 2009). Формирование патологической эпилептической системы и защитной антиэпилептической системы изменяет характер взаимодействия между различными структурами мозга, оказывая влияние на состояние и продуктивность работы функциональных систем, лежащих в основе разнообразных психических функций. Неоднородность эпилептогенной зоны ставит вопрос о роли поврежденных и вторично дисфункциональных отделов головного мозга в когнитивных нарушениях у детей с эпилепсией.
Во втором параграфе “Нарушение функциональных связей между мозговыми структурами, вызванное эпилептической активностью” представлены данные о формировании эпилептической сети, участвующей в инициации приступов, о защитной антиэпилептической сети и вторичных (в результате устойчивой эпилептической активности) изменений мозговых структур и связей между поврежденными и сохранными мозговыми зонами (functional connectivity).
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
