Болезнь альцгеймера

Дегенеративные заболевания с преимущественным нарушением когнитивных функций

Болезнь альцгеймера

Болезнь названа по имени известного немецкого патолого­анатома и психиатра А. Альцгеймера, описавшего в 1907 г. ее патоморфологическую картину у больной, страдающей деменцией. В последние 10-15 лет получено много новых све­дений о клинике, диагностике и патогенезе болезни Альцгей­мера (БА). Эта форма характеризуется распадом высших кор­ковых функций, атрофией головного мозга и развитием де­менции в пожилом и старческом возрасте. Среди женщин за­болевание встречается в 3-4 раза чаще, чем среди мужчин. Генетические исследования позволили установить в семейных случаях доминантный тип наследования. Гены, ответствен­ные за развитие БА, локализованы на 21 -й и 19-й хромосомах. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни 7- 15 лет.

Основные направления нейропсихологии - лекция, которая пользуется популярностью у тех, кто читал эту лекцию.

Патогенез. Исследования нейротрансмиттерных измене­ний при БА обнаруживают значительное снижение актив­ности холинацетилтрансферазы, ацетилхолинэстеразы и со­держания ацетилхолина в гиппокампе и новой коре, что связывается с потерей нейронов в ядре Мейнерта, откуда в кору распространяется большая часть холинергических терминалей. Аналогичные процессы затрагивают норадренергическую и серотонинергическую системы. Обнаружи­вается снижение концентрации глутамата, субстанции Р, соматостатина и кортикотропина в коре и подкорковых ядрах. Неясно, являются ли опи­санные нейротрансмиттерные нарушения первичными факторами в патогенезе заболевания или же они обусловлены утратой нейронов. Введение больным холиномиметиков и предшественников ацетилхолина значимого положительного действия на течение болезни не оказывает.

Клиника. У лиц пожилого и старческого возраста забо­левание отличается мягким течением с постепенно нара­стающим слабоумием, а для заболевших в возрасте 40-50 лет характерно более интенсивное прогрессирование демен­ции. Заболевание начинается незаметно. Обычно ни боль­ные, ни их близкие не могут четко обозначить этот период. Чаще всего сначала возникают нарушения памяти, преиму­щественно кратковременной; усугубление этого дефекта приводит к снижению запоминания, забыванию имен близ­ких людей, их внешнего облика, названий предметов, слов (дисномия). Нарушения памяти являются отражением дегенеративно-атрофического процесса в гиппокампе. Во мно­гом мнестическим дефектом обусловлены постепенно уси­ливающиеся нарушения речи: больные с трудом находят нужные слова, с трудом воспринимают смысл прочитанного. Частично в связи с нарушением пространственного гнозиеа и праксиса больные не могут ни читать, ни писать. Пове­дение становится шаблонным, стереотипным, безразличным. Сохранение некоторых профессиовальных навыков позволяет больным удерживаться какое-то время на работе, несмотря на развитие заметных про­явлений болезни. Аффективные нарушения обычно присо­единяются на более поздних этапах заболевания. Нередко наблюдаются неустойчивость настроения, раздражитель­ность, гневливость, эпизоды психомоторного возбуждения, сменяющиеся апатией. Возможно развитие галлюцинаций, бреда (ревности, ущерба), хотя паранойяльные расстройства возникают не очень часто. В конечной стадии болезни наблюдаются оживление рефлексов орального автоматизма, прожорливость, элементы синдрома Клювера - Бюсси (гиперфагия, гиперсексуальность). Как уже отмечалось, в не­которых случаях выявляется амиостатический гипокинетико-ригидный синдром, возможны двигательные стереотипы. Редко возникают эпилептические припадки.

Диагноз БА основывается на исключении других воз­можных причин деменции, наличии двух и более видов когнитивных нарушений, постепенном развитии заболева­ния и постоянном его прогрессировании. Хотя и неспеци­фичны, но существенны для установления диагноза КТ и МРТ головы, выявляющие при развернутой картине забо­левания значительные атрофические изменения мозга. Од­нофотонная эмиссионная КТ и позитронная эмиссионная КТ обнаруживают бипариетальное и битемпоральное сни­жение регионального мозгового кровотока и метаболизма. На ЭЭГ регистрируют замедление фонового ритма, медлен­ную активность.

Дифференциальный диагноз при исключении объемных процессов и гидроцефалии проводится с клинически близ­кими, состояниями - болезнью Пика, мультиинфарктной деменцией, сочетающейся с БА, а также с другими формами пресенильных деменции и с депрессивными состояниями.

Лечение. Эффективного лечения не существует. По воз­можности больных надо стимулировать к посильной бытовой и социальной активности, избегать преждевременной и дли­тельной госпитализации. Учитывая дефектность холинэргической системы мозга, при необходимости применения нейролептиков и антидепрессантов следует назначать пре­параты без выраженных холинолитических свойств (нортриптилин, галоперидол). Нежелательно применение барбитуратов; при необходимости можно использовать неболь­шие дозы бензодиазепииов (сибазон, нозепам и др.). Поскольку при БА имеется и моноаминовая дефектность мозга, то вполне возможны осложнения психотропной те­рапии (развитие амиостатического синдрома), что требует тщательного наблюдения за больными и адекватного подбора доз лекарственных средств.

Предпринимаются попытки лечения препаратом холиномиметического действия - амиридином в дозе 20- 80 мг/сут перорально или внутримышечно; изучается эф­фект близкого к физостигмину - препарата - такрина. По имеющимся данным, эти средства эффективны на от­носительно ранних периодах заболевания. Они могут улуч­шать состояние когнитивных функций и замедлять развитие заболевания. Есть сообщения о благоприятном действии блокатора  кальциевых  каналов  нимодипина   (90-120 мг/сут) и больших доз церебролизина –20-30мл внутривенно на изотоническом растворе натрия хлорида в течение месяца ежедневно. Эффективность этих и других препаратов нуждается в дальнейшем изучении.