Диссертация (1173238), страница 5
Текст из файла (страница 5)
В 5–20% случаев крестцово-копчиковых тератом встречаются сочетанные врожденныеаномалии: как правило, имеют место аномалии позвоночника и спинномозговогоканала, аноректальные мальформации и аномалии внутренних гениталий [5, 132].Некоторые гистологические типы (незрелые тератомы) представляют собойвысокий злокачественный потенциал, при этом среди факторов, влияющих напрогноз, выделяют размер крупнее 10 см (риск озлокачествления составляет 17 %),гистологическое строение тератомы, наличие в ее структуре солидногокомпонента, а также выявление позднее 2 месяцев жизни. Уровень летальности притератомах крупнее 10 см достигает 18 % [28, 60, 147].
По результатам исследованияY. Wang et al. (2017) факторами, достоверно влияющими на рецидивы патологии,являются неполное удаление и злокачественное строение тератом [160].Среди других осложненийкрестцово-копчиковых тератом известнынагноение, в том числе с развитием сепсиса, некроз, кровотечение. Компрессиямочевыводящих путей и / или фрагментов кишки пресакральной массойобусловливает встречающиеся в научных работах сообщения об уродинамическихосложнениях(гидронефроз,нейрогенныймочевойпузырь,пузырно-мочеточниковый рефлюкс) и нарушениях пассажа по желудочно-кишечномутракту у младенцев, в том числе оперированных по поводу тератом [5, 10, 134].Высокий риск озлокачествления крестцово-копчиковых тератом оправдываетнеобходимость активной хирургической тактики, и на сегодняшний моментбольшинство авторов рекомендуют их раннее полное хирургическое удаление [60,132, 165].Кисты урахуса – другая редкая патология, возникающая в результатенарушения облитерации урахуса во время раннего эмбриогенеза [51, 113].
Вдетской популяции различные эмбриональные остатки урахуса встречается счастотой 1:150.000 пациентов, кисты урахуса преобладают у мальчиков [48, 110].Умладенцевпервыхмесяцевжизникистыурахусапреимущественнобессимптомные, средний возраст возникновения клинических проявленийсоставляет 3,4 года [29]. Наиболее типичным осложнением патологии является26нагноение, также исследователи сообщают о случаях кишечной непроходимостипри перекруте петли кишки на фоне эмбриональных остатков урахуса, перфорациинагноившейся кисты с развитием перитонита, формировании свища [10, 121, 126,161].Клиническая картина инфицированных кист полиморфна, как правило,отмечаютсяповышениетемпературы,болевой синдром, дизурия,можетвыявляться пальпируемое образование в нижних отделах живота по средней линии,при внешнем осмотре – гиперемия передней брюшной стенки [48, 73, 98].
Имеетсясообщение о сочетанных ренальных аномалиях у детей с эмбриональнымиостаткамиурахуса,включаяаномалииположенияиколичествапочек,гидронефротическую трансформацию [7]. В настоящее время нет единой тактикилечения кист урахуса: некоторые авторы рекомендуют их раннее полное удалениев связи с риском инфицирования и малигнизации, другие исследователипридерживаются консервативной тактики ведения бессимптомных кист [73, 113,119, 121].Основной причиной гидрометрокольпоса как кистоподобной структурыобласти малого таза в неонатальном периоде является неперфорированный гимен(hymen imperforanta), частота которого составляет 0,0014–0,01 % средидоношенных девочек [2, 55, 155].
В некоторых публикациях высказывается мнение,что на формирование аномалий внутренних гениталий оказывают влияниегенетические факторы, определяющие дифференцировку пола, различные внешниевоздействия (травмы, тератогенные факторы) и внутренние факторы (ферменты,гормоны) [33, 107, 117, 146]. В литературных источниках отмечается ассоциациягидро(метро)кольпоса с синдромом Маккузика-Кауфмана (гидро(метро)кольпос,постаксиальная полидактилия, пороки сердца). Также описано сочетаниегидро(метро)кольпоса с аномалиями мочевыводящих путей, позвоночника испинномозговогоканала,аноректальнымиитрахеопищеводнымимальформациями, пороками сердца и конечностей в составе VACTERL-синдрома[71, 86, 120, 157].27Клиническаякартинагидрометрокольпосакрупногоразмераможетхарактеризоваться выявлением интраабдоминального пальпируемого образования,чем объясняются встречающиеся в публикациях описания случаев нарушенийпассажа по желудочно-кишечному тракту или острой обструкции мочевыводящихпутей у младенцев [36, 75, 155].
Исследователи придерживается мнения, что внеотложной гименотомии или вагиностомии нуждаются только младенцы сосложненными формами заболевания с развитием пиокольпоса, сепсиса, явленийдекомпенсированнойобструкциимочевыводящихпутейиликишечнойнепроходимости. Хирургическая коррекция бессимптомных обструктивныханомалий влагалища может быть отсрочена до пубертатного периода [86, 107, 117].Гнойный псоит, имеющий эхографическое представительство КОБП, уноворожденных встречается крайне редко, исследователями сообщается лишь о 20таких случаях у детей данного возраста [72].
Септические осложнения гнойногопсоита являются причиной летальности новорожденных, достигающей от 18 % до100 % при отсутствии лечения [153]. Соотношение частоты встречаемостипатологии у мальчиков и девочек составляет 1:1, преобладают доношенныеноворожденные [22]. В единичных публикациях сообщается о двухстороннемгнойном поражении ППМ [35].Выделяют первичный (при гематогенном и лимфогенном распространении)и вторичный (в результате распространения воспалительного процесса с соседнихструктур) гнойный псоит [41, 62, 152]. Казуистическими являются наблюдениягнойного псоита при умбиликальной гранулеме, после катетеризации бедренных ипупочных сосудов, при кровоизлияниях в ППМ, а также гнойных инфекцияхмочевыводящих путей, бактериемии, пустулезном поражении кожи [22, 72, 77]. Уноворожденных средней полосы гнойный псоит, как правило, является вторичными развивается на фоне остеомиелита подвздошных и (или) бедренных костей [21,80].Клинические проявления патологии неспецифичны и могут симулироватьартрит тазобедренного сустава, наиболее характерны болевая контрактуратазобедренного сустава, отек мягких тканей передней поверхности бедра и28подвздошно-паховой области, лихорадка, выявляемые лишь в 30 % случаев [22,135, 143, 153].
Манифестация гнойного псоита у младенцев, как правило, имеетместо с 11-х по 31-е сутки жизни [80]. Лечение заключается в дренировании иадекватной антибактериальной терапии, на фоне которого прогноз обычноблагоприятный [23, 41, 72].1.5.Современные методы диагностики кист и кистоподобныхобразований брюшной полостиДанные клинического и лабораторного обследования при КОБП частонеспецифичны, а негативная реакция младенца на осмотр осложняет получениеинформации [67, 85, 115, 164].
Пальпаторное выявление КОБП нередко затрудненоиз-за особенностей их локализации в брюшной полости, а при небольших размерахи мягкоэластической консистенции практически невозможно [10, 103]. Лишь принекоторых патологиях физикальное обследование позволяет выявить КОБП: так,кисты пресакральной локализации при синдроме Куррарино выявляется в 80 %случаев при пальцевом ректальном исследовании [144].Рентгенологическое исследование брюшной полости при КОБП, какправило,непозволяетвизуализироватькистозноеобразование.Могутобнаруживаться признаки кишечной непроходимости, однако собственно КОБП исмещенные кишечные петли удается выявить крайне редко лишь при крупномразмере кистозной структуры [10, 14, 65, 86, 161]. При некоторых КОБП, вчастности, при синдроме Куррарино, рентгенологическое исследование позволяетвизуализировать аномалию крестца, но не собственно кистозный компонентпресакральной массы и не аноректальную мальформацию [45, 87, 108].
Некоторыеавторы сообщают о применении ирригографии с тугим наполнением в диагностикеаноректальных мальформаций при синдроме Куррарино [100]. РентгенологическоеисследованиебрюшнойполостипридругихредкихКОБПтакжемалоинформативно, так при гнойном псоите метод позволяет выявить нечеткостьконтуров мышцы лишь у трети пациентов [23, 62].29Встречаются публикации о применении радионуклидной диагностики сTc–пертехнетатом натрия для обнаружения кровотечений из эктопической99mслизистой желудочно-кишечного тракта у детей с энтерокистами [91, 129, 158].Тем не менее, у младенцев первых месяцев жизни метод не получил широкогораспространения.КТ в отдельных научных работах последних лет позиционируется как метод,доступный в отделениях реанимации и интенсивной терапии, исследователисообщают также об отсутствии необходимости анестезиологического пособия прииспользованиинекоторых современных КТ-сканеров[65].Влитературевстречаются данные о высокой диагностической ценности КТ при отдельныхКОБП у детей, однако применение метода у пациентов первых месяцев жизниограничено в связи с высокой лучевой нагрузкой [29, 72, 89, 133, 142, 164, 165].МРТ большинством авторов признана высокоинформативным методом,позволяющимуточнитьхарактерКОБПиихвзаимоотношениесинтраабдоминальными структурами [5, 41, 43, 62, 145, 152].
![](https://s.studizba.com/z.php?f=/templates/si/i/noavatar.png&w=100&h=100&t=1"){kind=avatar}
